Аутоімунні хвороби

Аутоімунні хвороби (грец. autos сам + імунітет; синонім: аутоагресивні хвороби, аутоалергічні хвороби) - група захворювань, в основі яких лежить розвиток імунних реакцій на власні тканини організму. До них належить ряд хвороб сполучної тканини (системний червоний вовчак, склеродермія, дерматоміозит, вузликовий періартеріїт та ін), залоз внутрішньої секреції (дифузний токсичний зоб, тиреоїдит Хасимото та ін), а також важка міастенія та ін. , Що аутоантитіла є і у практично здорових людей, а їх виявлення у хворих ще вимагає доказу того, що дане захворювання є наслідком аутоалергічного процесу. Вітебський (Е. Witebsky, 1961) запропонував такі критерії, на підставі яких дане захворювання можна вважати аутоалергічним: виявлення специфічних аутоантитіл; виділення специфічного до цих аутоантитіл аутоалергену (аутоантигену); вироблення антитіл до цього аутоалергену при введенні його тваринам в експерименті; поява у активно сенсибілізованих тварин змін, подібних до відповідного захворювання людини; можливість пасивної передачі патологічного процесу за допомогою сироватки чи лімфоцитів.

Від аутоімунної хвороби, де аутоалергічний механізм є основним у розвитку захворювання, необхідно відрізняти різні хвороби, що не є аутоалергійними, але мають аутоалергічний компонент у патогенезі. Це ті випадки, коли аутоалергія приєднується по ходу розвитку даного захворювання в якості його побічної ланки, наприклад в ході розвитку багатьох інфекційних хвороб у зв'язку з пошкодженням клітин тканин, розвитком запалення та ін Аутоалергію можна виявити при опіках, травмах, некрозах ( наприклад, синдром Дресслера після перенесеногоінфаркту міокарда). Імунокомплексними хворобами (наприклад, деякі форми гломерулонефриту, сироваткову хворобу, екзогенні алергічні альвеоліти та ін.) називають такі аутоімунні хвороби та алергічні хвороби, при яких основним механізмом пошкодження тканин, по Джеллу і Кумбсу (P.G. C, C. ell, III. реакцій. Загальноприйнятої класифікації аутоімунної хвороби немає. Найбільш поширеною є класифікація, заснована на характері аутоантигенів, до яких утворюються аутоантитіла. Виділяють органоспецифічні та системні, або органонеспецифічні, аутоімунної хвороби. При органоспецифічних аутоімунних хворобах уражається один орган або якась тканина (наприклад, м'язи при тяжкій міастенії, заліза внутрішньої секреції при тиреодиті, аддісоновій хворобі та ін., кров при анемії, тромбоцитопенії та ін., шлунково-кишковий тракт при перниціоз коліті і т.д.) і роль аутоалергену виконують органоспецифічні аутоантигени. При системних аутоімунних хворобах (дифузних захворюваннях сполучної тканини, поліендокринних хворобах та ін.) до процесу залучаються різні органи та тканини за участю аутоантигенів, загальних для цих органів та тканин. Деякі дослідники виділяють ще групу проміжних аутоімунних хвороб. До неї включають хвороби, які важко з упевненістю віднести до органоспецифічних або системних аутоімунних хвороб, наприклад, синдром Шегрена. У зв'язку з недосконалістю цієї класифікації робляться спроби побудувати її з урахуванням особливостей імунних механізмів. Так, виділяють аутоімунні хвороби зі зниженою супресорною функцією Т-лімфоцитів (системний червоний вовчак, Т-тип цукрового діабету, дифузний токсичний зоб, розсіяний склероз, важка міастенія та ін.) та з посиленоюхелперною функцією Т-лімфоцитів (склеродермія, системний лікарський вовчак та ін). Однак ця класифікація не охоплює всіх аутоімунних хвороб. Існує класифікація поліендокринної аутоімунної хвороби. Серед них виділяють три типи, що відрізняються за часом початку захворювання, зв'язки з антигенами гістосумісності, колу залоз, що залучаються, і особливостям аутоалергічних механізмів.

Накопичуються дані, що найчастішою причиною аутоімунної хвороби є інфекції (бактеріальні, вірусні) та прийом лікарських препаратів. Так, встановлено, що інсулінзалежний І тип цукрового діабету у дітей може розвинутись після інфекцій, збудниками яких є віруси Коксакі В, паротиту, гепатиту А.; ревматизм викликається стрептококовою інфекцією: виникненню дифузного токсичного зоба передує перенесена ієрсиніозна інфекція. Аутоімунні хвороби можуть розвинутись після кору або герпесу, т.к. Вірус кору має перехресні антигени з основним білком мієліну, а вірус герпесу - з компонентами клітин. Описані лікарські аутоімунні хвороби, наприклад, лікарська аутоімуна гемолітична анемія, та ін. Це не означає, що у всіх випадках відповідних інфекцій або прийому ліків розвиваються аутоімунні хвороби. Для їх виникнення необхідні певні умови, зокрема порушення імунних механізмів, очевидно, у вигляді дисбалансу між регуляторними субпопуляціями лімфоцитів під час імунної відповіді на антиген, що полегшує утворення аутоантитіл. Оскільки регуляція імунних механізмів генетично детермінована та пов'язана з певними видами антигенів гістосумісності (HLA), розвиток аутоімунної хвороби часто поєднується з відсутністю або наявністю тих чи інших антигенів гістосумісності. Так, при низці аутоімунних хворобчасто виявляються HLA В-8і (або) DR3-антигени, при ревматоїдному артриті - DR4-антиген, системному червоному вовчаку DR2- і DR3-антигени, цукровому діабеті I типу - DR3- та (або) DR4-антигени і т.д.

Показники клітинного імунітету негаразд інформативні. При більшості аутоімунної хвороби виявляється стереотипна реакція як зниження кількості Т-лімфоцитів, порушення співвідношення хелпери — супресори у бік зниження супресорної активності, ослаблення реакції на мітогени.

Лікування аутоімунної хвороби — головним чином патогенетичне та симптоматичне, значною мірою визначається видом та стадією захворювання. В імунологічній стадії використовуються тією чи іншою мірою гормони вилочкової залози, імуномодулятори. Широко застосовуються імунодепресанти. Корисні заходи, спрямовані на зменшення утворення аутоантигенів та видалення мікробних ад'ювантних субстанцій. Цій меті є санація вогнищ хронічних інфекційних процесів, ліквідація вогнищ хронічного запалення та стимуляція регенераторних процесів. Патохімічна стадія блокується застосуванням препаратів, що пригнічують протеоліз, які інактивують комплемент. У патофізіологічній стадії широко використовуються кортикостероїди та, особливо, нестероїдні протизапальні препарати.