Аутоімунні захворювання - Студопедія
Аутоімунними або аутоалергічними захворюваннями називають хвороби, в основі яких лежить первинне збочення імунних реакцій. Хвороба розвивається внаслідок пошкодження антитілами, що виробляються проти власних клітинних та субклітинних структур. Альтерація, що запускає хворобу, виникає внаслідок імунної реакції, спрямованої на себе аутоагресії. Ці захворювання дуже тяжкі. Для них характерно:
1) системність ураження,
2) самопрогресування з можливим летальним кінцем,
3) генералізоване ураження гемомікросудин,
4) збільшення лімфатичних вузлів,
5) збільшення вмісту імуноглобулінів у крові,
6) лімфоплазмоцитарна інфільтрація тканин уражених органів,
7) позитивний ефект від імуносупресивної терапії (напр. Лікування стероїдними гормонами).
Аутоімунні хвороби характеризує вироблення аутоантитіл (аАТ) на власні антигени (аАГ). Однак аутоімунні процеси відбуваються в організмі постійно і є фізіологічною реакцією регуляції гомеостазу. Фізіологічне вироблення аАТ відбувається для здійснення елімінації та утилізації відмираючих клітин (це, так звані, "санітарні" аутоімунні процеси (В.В.Серов, 1994). Завдяки цим процесам регулюються процеси фізіологічного аутолізу, тому що ІГ-М стабілізує стан мембран лізосом Крім того, аутоімунні процеси регулюють взаємодії ланок ендокринної системи – встановлено освіту аАТ до гормонів, медіаторів та до їх рецепторів, які знаходяться на клітинних мембранах. системі.Ці аутоімунніпроцеси називають регуляторними.
Патологічні аутоімунні процеси можуть бути поділені на аутоімунні хвороби та хвороби з аутоімунними порушеннями (вторинними). Патологічні аутоімунні процеси є порушенням регуляції імунної відповіді на АГ. При цьому інші функції імунної системи, а саме розпізнавання та елімінація АГ зберігаються неспотвореними. Таким чином, ми знову зустрічаємося із загальною закономірністю патології: "4 кожен патологічний процес має свій фізіологічний прототип і перебіг патологічного процесу відбувається в рамках стереотипних фізіологічних реакцій". Іншими словами, хвороба - є криве дзеркало норми. Аутоімунні хвороби поділяють на органоспецифічні та органонеспецифічні.
Органонеспецифічні АІБ виникають на основі порушення "санітарних" аутоімунних процесів. До них відносяться: системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, дермато- та поліміозити, вузликовий періартеріїт, неспецифічний виразковий коліт, первинний біліарний цироз печінки, синдром Шегрена та інші хвороби (список цей постійно зростає).
Органоспецифічні АІБ виникають на основі порушення регуляторних фізіологічних аутоімунних процесів. Це – різні ендокринопатії, гемоцитопенії, найважчі хвороби нервової системи, очей, перніціозна анемія, синдром Гудпасчера, аутоімунне чоловіче безпліддя та ін.
Причини розвитку АІБ складні. Ще складніший і суперечливий їх патогенез.
1. У механізмі виникнення АІБ вбачали своєрідні зміни клітин – мішеней при запаленні, екзо- та ендогенних впливах, що призводять до зміни їх АГ-структур. Останнє призводило до скасування толерантності до власних артеріальних гіпертензій.
Розвиток органоспецифічних АІБ, що вражають нервову тканину, ока пов'язували зі втратоютолерантності до так званих "забар'єрних" тканин. Існує й інша концепція появи природних аутоантигенів, згідно з якою імунологічна толерантність організму до власних білків обумовлена наявністю в імунокомпетентних клітин репресорів, що пригнічують активність тієї ділянки геному, яка пов'язана з синтезом антитіл проти власних тканин.
2. Більш правильним є пояснення з позицій клонально-селекційної теорії Бернета (1960). АІБ є первинним порушенням самої імунної системи. Стартовим механізмом є мутація лімфоцитів, що призводить до порушень елімінації ауторегресивних клонів. Отже, АІБ виникає як дисфункція ІС із надмірним реагуванням на аАГ.
3. Теорія "депресії" Фуденберга (1980). Основну увагу приділяє вродженій неадекватності імунної відповіді. Це створює умови для персистенції різних мікроорганізмів у тканинах. Виникають зміни АГ-структур клітин та тканин, з'являються комплексні та модифіковані АГ. Останнє призводить до патології імунної відповіді.
4. Р.В.Петров (1974) обґрунтував положення про первинну патологію ІВ і пояснив, що внаслідок різних факторів (вроджених та набутих. екзо- та ендогенних впливів) порушується популяційний склад клітин-ефекторів. Він зводиться до дефіциту Т-супресорів, які стримують потенції В-лімфоцитів. Цей дефіцит виникає за дисфункції тимусу. Кількість Т-супресорів знижується, а функція В-лімфоцитів зростає. Багато фактів підтверджують справедливість цієї точки зору і дозволяють виділити сприятливі, ініціюючі та реалізуючі фактори виникнення АІБ.
Сприятливі фактори – генетична схильність, гормональні впливи (у жінок АІБ частіше у 7-10 разів), уроджені порушення ІС.
Ініціюючі фактори – ушкоджувальні впливи на ІВ, ушкодження тканин та органів, що призводить до появи змінених, комплексних та перехресно-реагуючих АГ.
Реалізує АІБ розвиток дефіциту Т-супресорів.
Морфологія аутоімунних процесів та хвороб досить стереотипна, хоча залежить від особливостей імунологічних реакцій та тривалості антигенної стимуляції.
У лімфатичних вузлах, селезінці спостерігається проліферація Т- та В-лімфоцитів у зонах їх представництва, що відображає процеси клітинної секреції імуноглобулінів та продукцію сенсибілізованих лімфоцитів. У легенях, печінці та нирках можуть з'являтися інфільтрати, представлені лімфоцитами, макрофагами, плазматичними та ретикулярними клітинами, імітуючи картину проміжного запалення та продуктивних васкулітів. Основна роль розвитку тканинних ушкоджень належить реакціям клітинного імунітету – цитотоксичное дію лімфоцитів. При цьому в тканинах переважає інфільтрація лімфоцитами та макрофагами, що веде до руйнування паренхіматозних клітин. Можливе пошкодження та за рахунок розвитку реакцій гіперчутливості негайного типу. Це пошкодження імунними комплексами, що призводить до появи гематоксилінових тілець, каріорексису, вилуговування ядер при системному червоному вовчаку. В основному речовині сполучної тканини розвивається дезорганізація, що призводить до розвитку мукоїдного та фібриноїдного набухання. Специфіка морфологічних змін при ревматоїдному артриті також визначається особливостями аутологічного імунного комплексу та місцем утворення. Доведено, що плазматичні клітини синовіальних оболонок при ревматоїдному артриті виробляють аномальні ІГ, що веде до появи антитіл до цього імуноглобуліну та утворення ревматоїдного фактора, осадженнявеликомолекулярного імунного комплексу та розвитку в синовіальних оболонках мукоїдного та фібриноїдного набухання з можливим некрозом та деструкцією тканин.
Чи не знайшли те, що шукали? Скористайтеся пошуком: