Базаліома клініка, діагностика, лікування, профілактика

Базаліома (базально-клітинний рак шкіри) – рак шкіри з базальних кератиноцитів, що характеризується місцевим інфільтруючим зростанням та надзвичайно рідкісним метастазуванням. Його частка серед злоякісних епітеліальних пухлин шкіри оцінюється в 45-96,8%, а захворюваність на них щорічно збільшується на 2,6-5% [1-2]. Зазвичай базаліома зустрічається після 50 років, значно рідше в молодшому віці [3] і дуже рідко у дітей [4]. Вона у 80–85% випадків буває солітарною, у 10–20% – множинною [1]. Улюблена локалізація – відкриті ділянки шкіри (85% – область голови), рідше – тулуб, кінцівки, статеві органи [5]. Етіологія базаліоми неясна. У патогенезі важлива роль приділяється ультрафіолетовому опроміненню, у зв'язку з чим вона частіше вражає людей з фенотипом шкіри І та ІІ [6], а також імунним порушенням. Причому при імуносупресії пухлина характеризується агресивнішим перебігом [7].

КласифікаціяВиділяють нодулярну, поверхневу, склеродермоподібну, інфільтративну клінічні форми базаліоми та фіброепітеліому Пінкуса. • Нодулярна (вузлова) базаліома - найчастіша (60%) форма пухлини [7]. Починається з блідо-рожевого полушаровидного вузлика діаметром 2-5 мм з гладкою поверхнею і телеангіоектазії, що просвічують через неї (рис. 1). Протягом ряду років за рахунок периферичного зростання пухлина набуває плоскої форми, досягаючи в діаметрі 1-2 см і більше (рис. 2). Поверхня такого вузла гладка з телеангіектазіями і іноді лусочками на поверхні. Іноді центральна частина елемента покривається виразками, покривається геморагічною кіркою, при насильницькому відторгненні якої виникає точкова кровотеча, потім кірка наростає знову, маскуючи виразковий дефект (виразковарізновид базаліоми).

При цьому сама виразка може бути невеликою (діаметр близько 0,5-1 см), неправильної конусоподібної форми, що проникає вглиб шкіри (ulcus rodens - виразка, що роз'їдає), а по периферії є щільний запальний валик шириною до 0,5-1 см (рис 3). Це інфільтративний різновид базаліоми та її улюблена локалізація – область підборіддя, основа носа, кутів очей. • Виразкова інфільтративна базаліома може спричинити значні руйнування тканин по периферії та у зв'язку з цим займати великі простори скроневої, очної області, чола, черепа та інших ділянок шкіри (ulcus terebrans – проникаюча базаліома); Мал. 4. Вона може руйнувати тканини, що підлягають, у тому числі кістки, відрізняється інтенсивним зростанням і в залежності від локалізації може призвести до летального результату.

При діаметрі понад 5 см базаліома вважається гігантською (рис. 5). • Нодулярна базаліома може містити меланін, який надає їй коричневий, синій або чорний колір (пігментний різновид базаліоми), пухлина може бути пігментована повністю або частково (рис. 6). • Кістозний різновид нодулярної базаліоми виглядає як гладка округла кіста над незміненою або синьо-сірою шкірою (рис. 7). • Поверхнева базаліома зустрічається рідше (15%) [7], у молодшому віці (в середньому 57 років) і переважно на тулубі. Клінічно характеризується бляшковидним округлим осередком ураження рожевого кольору діаметром від 1 до кількох сантиметрів з варіабельно вираженим лущенням, невеликими кірками, ділянками гіпер-, гіпопігментації та атрофії (рис. 8). Це надає їй подібність з екземою, мікозом, псоріазом, але відмінною особливістю поверхневої базаліоми є периферичний валик, що злегка піднімається, з дрібних, щільних,злегка поблискують при бічному освітленні перламутрових вузликів (перлин). Згодом колір пухлини стає темно-рожевим або коричневим. Ця найменш агресивна форма відрізняється повільним багаторічним зростанням і нерідко буває множинною (рис. 9).

До різновидів поверхневої базаліоми відносять: 1) пігментну базаліому, що характеризується чорним або коричневим кольором вогнища (або його частини) (рис. 10); 2) саморубцеву (педжетоїдну) базаліому Літтла, що характеризується вираженим відцентровим зростанням з формуванням у центральній зоні вогнища рубцевої атрофії, а по периферії – валика з окремих «перлин» (рис. 11). Іноді на пізніх термінах розвитку можливе виразка поверхневої базаліоми. • Склеродермоподібна базаліома – рідкісна (3%) агресивна форма базаліоми. Клінічно нагадує рубець або бляшкову склеродермію і проявляється твердою інфільтративною бляшкою з жовтуватою воскоподібною поверхнею та розмитими межами, іноді з телеангіектазією та «перламутровими» папулами по периферії [7] (рис. 12). Вона не має улюбленої локалізації і характеризується первинно ендофітним зростанням, у зв'язку з чим спочатку плоский, трохи піднятий над рівнем шкіри вогнище поступово може стати вдавленим на зразок грубого рубця. Пухлина спаяна з тканинами, що підлягають, і має нечіткі краї (пухлинні розростання зазвичай виходять за межі клінічно видимого кордону, впроваджуючись в навколишню шкіру). У пізні терміни можливе виразка виразки (рубцово-атрофічний різновид) (рис. 13). • Фіброепітеліома Пінкуса – дуже рідкісна форма базаліоми, представлена солітарним вузлом або бляшкою на ніжці і має колір нормальної шкіри або злегка еритематозний та помірну щільність консистенції. Клінічно подібна з фіброепітеліомою та ліпоматозним невусом.Найчастіше локалізується на тулуб (зазвичай у попереково-крижової зоні), кінцівках та рідко на відкритих ділянках шкіри. Вона не покривається виразками, може поєднуватися з поверхневою базаліомою і рецидивувати як інша, більш часта форма цієї пухлини.

Гістологічна картинаНайчастіше базаліома характеризується солідним типом пухлини і складається з тяжів і осередків різної форми та величини, компактно розташованих базалоїдних клітин, що нагадують синцитій. Поверхневий мультицентричний тип проявляється множинними солідними клітинними тяжами, що ніби «сповзають» з базальних шарів епідермісу в поверхневі ділянки дерми; пігментний тип характеризується великою кількістю меланоцитів між пухлинними клітинами. Виділяють також базаліоми із залізистою, пелоїдною, сальною, плоскоклітинною диференціюваннями. Особливими типами є: 1) склеродермоподібний тип «морфеа» з розвитком склерозованої сполучної тканини; 2) фіброепітеліальний тип, при якому в дермі виявляються вузькі і довгі тяжі базалоїдних клітин, оточені мукоідно-зміненою стромою з великою кількістю фібробластів [8]. Особливим різновидом базаліоми є метатипічний рак шкіри (базосквамозний рак), який включає плоскоепітеліальні клітини з рясною еозинофільною цитоплазмою. При цьому зовнішній шар клітин представлений дрібними однорідними базалоїдними клітинами, але їх палісадне розташування збережене лише місцями або повністю відсутнє, а внутрішній шар - більшими клітинами з еозинофільною цитоплазмою, як проміжними між базалоїдними шиповуватими кератиноцитами [9]. Клінічно цей агресивний різновид базаліоми зазвичай характеризується виразковим осередком від 1 до 3 см і більше в діаметрі (рис. 14).

ПротягомПротягом базаліомихронічна, пухлина росте повільно, дуже рідко метастазує, але у важких випадках може проростати вглиб, призводячи до руйнування хряща, кістки, а також прийняти агресивну течію. Найбільш агресивним перебігом володіють склеродермоподібна та виразкова інфільтративна базаліома. Нодулярна невиразкова та поверхнева базаліоми менш агресивні. Серед описаних у літературі випадків метастазування відбувалося приблизно через 9 років після початку захворювання і зазвичай йому передував рецидив після неефективного лікування або базосквамозна базаліома (метатипічний рак шкіри). Так, за даними E.Farmer і S.Halwig, з 17 метастазували базаліом 15 виявилися метатиповими [10]. Частота рецидивів протягом 5 років після хірургічного втручання (ексцизії, кріотерапії, променевої терапії) становить від 9% при первинних базаліомах до 20% при рецидивних вогнищах, якщо хірургічне втручання проводиться не за методом Мохса. Частота рецидивів після видалення рецидивної базаліоми методами кюретажу та електрохірургії сягає 40%. Первинні базаліоми після операції з Мохсу рецидивують у 1%, а рецидивні – у 5,6% випадків. Факторами, що впливають на частоту рецидиву, крім методу лікування, є: локалізація в центрі особи або в області вуха, вогнища більше 2 см в діаметрі, склеродермоподібна, метатипова, рецидивна базаліома. Що стосується метастазів, то на момент їх розвитку базаліома зазвичай існує близько 9 років і неодноразово рецидивує [11]. За наявності метастазів тривалість життя зазвичай не перевищує 8 місяців [12]. Діагноз базаліоми встановлюється на підставі клініки та результатів гістологічного дослідження.

Диференційна діагностикаНодулярну базаліому диференціюють від кератоакантоми, еккринної спіраденоми, епідермоїдної кісти,лімфоцитоми, еозинофільної гранульоми; її виразковий різновид – від плоскоклітинного раку шкіри, метатипічного раку; пігментну – від меланоми. Поверхневу базаліому диференціюють від хвороби Боуена, себорейного кератозу, екзематозного, псоріатичного, мікотичного вогнищ ураження; її пігментний різновид – від меланоцитарного невуса, меланоми, преканцерозного меланозу Дюбрея. Склеродермоподібну базаліому – від бляшкової склеродермії, склероатрофічного ліхена. Фіброепітеліома Пінкуса - від себорейного кератозу, фіброми.

Профілактика базаліомиПервинна профілактика полягає в активному виявленні цієї пухлини в групах ризику по базаліомі з рекомендаціями щодо обмеження інсоляції та використання фотопротекторів, а також обов'язковим лікуванням передракових дерматозів. Заходи вторинної профілактики зводяться до радикального лікування первинної пухлини, запобігання рецидивам множинної та рецидивної базаліоми. З цією метою також можуть використовуватися методики імунокорекції: прийом внутрішньо ароматичного ретиноїду неотигазону по 10 мг на добу 2 рази на тиждень 3-місячними курсами на рік. Зниженню частоти рецидивів сприяє застосування після видалення базаліоми зовнішніх ретиноїдів. Після лікування хворих із солітарними базаліомами доцільно їхнє довічне диспансерне спостереження зі щоквартальним оглядом протягом першого року, а надалі 1 раз на рік. При первинно-множинні базаліоми рекомендується довічне диспансерне спостереження зі щоквартальними оглядами протягом перших 5 років, а потім 2 рази на рік, причому не тільки з дерматоонкологічним, але і з загальноонкологічним обстеженням через високу частоту поєднаної онкологічної патології.