Червоний висівковий волосяний лишай - Хвороба Девержі
Червоний висівковий волосяний лишай
Диференційна діагностика
«Диференціальна діагностика шкірних хвороб» Керівництво для лікарів за ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студніцина
Червоний висівковий волосяний лишай (pityriasis rubra pilaris) (синонім: хвороба Девержі) - шкірне захворювання, що рідко зустрічається. Хвороба зазвичай виникає у дитячому віці, але у окремих випадках спостерігається в осіб середнього та похилого віку. Часто у дітей процес обмежується появою висипань в улюблених місцях, але в ряді випадків висипання набуває поширеного характеру і розвивається еритродермія, яка триває тривало. Загальний стан хворих навіть у випадках порушується мало. Вони скаржаться на почуття стягування шкіри, помірний свербіж, болючість у ділянці суглобів.
Основними елементами висипань при хворобі Девержі є папули жовто-рожевого або темно-червоного кольору завбільшки з шпилькову голівку, що розташовуються в гирлах волосяних фолікулів. Папули мають конічну форму, щільну консистенцію. Поверхня їх дрібно лущиться або в центрі є рожева пробка після видалення якої залишається точкове заглиблення. На початку захворювання папули розташовуються ізольовано, надалі зливаються в бляшки, вкриті білуватими лусочками. По периферії бляшки видно окремі типові папули червоного лишаю. Ці бляшки можуть нагадувати висипання при псоріазі та кератодермії. Під час проведення рукою поверхнею висипань з'являється відчуття дотику до тертці. Висипання розташовуються симетрично на розгинальних поверхнях верхніх та нижніх кінцівок в області ліктьових та колінних суглобів. Особливо характерними є висипання на тильних поверхнях пальців рук, де вонимають вигляд фолікулярних рогових конусів. На волосистій частині голови виникають дифузні висипання, що складаються із сірих лусочок, що нагадують себорейні.
Шкіра обличчя червона, покрита лусочками, ніби стягнута. Іноді розвивається ектропіон. На долонях та підошвах часто виникає дифузна кератодермія у вигляді різко виражених рогових нашарувань. Шкіра в цих місцях суха, покрита глибокими борозенками і тріщинами, що обмежують рух. Нігті потьмянілі, потовщені, викреслені поперечними та поздовжніми борозенками і нерідко болючі. Слизові оболонки уражаються дуже рідко, при цьому з'являються гострі вузлики на твердому небі.
Перебіг захворювання хронічний, воно триває багато років. Можуть розвиватися спонтанні ремісії, особливо після лікування санаторіях, розташованих на березі моря. До віку статевого дозрівання процес стихає і може настати одужання. Захворювання, що почалося гостро, супроводжується поширеними висипаннями та нерідко лихоманкою. Одужання у таких випадках настає швидше.
Гістологічна картина: в епідермісі виражений гіперкератоз (у розширених гирлах фолікулів рогові пробки), паракератоз, акантоз; у базальному шарі вакуольна дегенерація; в сосочковому і сітчастому шарах дерми розлитої, а також інфільтрат, що розташовується навколо судин, що складається з лімфоцитів і поліморфно-ядерних лейкоцитів. Іноді відзначається атрофія сальних залоз.
Диференціальна діагностика червоного висівкоподібного волосяного лишаю. мії Вільсона-Брока, хвороби Кірле, долонно -підошовну форму захворювання –також від кератодермії.
Від псоріазу хвороба Девержі відрізняється відсутністю характерних для псоріазу трьох феноменів – стеаринової плями, термінальної плівки та точкової кровотечі та наявністю типових шилоподібних конічних папул на тильній поверхні пальців кистей. Значно велика резистентність до терапії та тривалий перебіг характерні для хвороби Девержі. Відрізнити еритродермію при хворобі Девержі від псоріатичної еритродермії дозволяють більш насичений коричневий колір висипів при хворобі Девержі та виявлення типових фолікулярних вузликів на тильній поверхні пальців кистей. За відсутності типових елементів, щоб встановити діагноз, проводять гістологічне дослідження.
Слід мати на увазі, що іноді бляшки при хворобі Девержі мають велику подібність до псоріатичних, що ще раз підтверджує необхідність здійснення в таких випадках біопсії.
Еритродермічна форма хвороби Девержі може нагадувати еритродермічну форму токсикодермії, що виникає іноді при непереносимості пеніциліну, внаслідок щеплення оспінної вакцини або при гострих інфекціях (дифтерія, вітряна віспа, скарлатина та ін.). Однак у подібних випадках процес розвивається швидко і регресує у більш короткий термін, ніж хвороба Девержі. Лікарська токсикодермія нерідко супроводжується вираженим свербінням.
Фолікулярні вузлики при хворобі Девержі схожі на висипання лишаю шиповидного, тим більше що це захворювання розвивається переважно у дітей, частіше у хлопчиків. При цьому з'являються ліхеноїдні папули завбільшки з шпилькову головку, в центрі яких є ниткоподібний шипик. Ці папули на відміну від висипів при хворобі Девержі не зливаються, розташовуються переважно на шиї, животі, сідницях, стегнах. Інша локалізаціявогнищ ураження при хворобі Девержі, виражений гіперкератоз, кератоз долонь та підошв, тривалість перебігу дозволяють виключити шилоподібний ліхен.
Диференціальна діагностика з волосяним лишаєм не викликає труднощів, оскільки він розвивається у молодих жінок, переважно на розгинальних поверхнях кінцівок, супроводжуючись акроціанозом.
Еритродермічна форма хвороби Девержі може мати деяку подібність звродженою іхтіозиформною еритродермією (ламелярний іхтіоз), проте вона відрізняється від хвороби Девержі вираженим гіперкератозом в ділянці складок, іноді з явищами паскороматозу, наявністю гіпергідрозу та наявністю гіпергідрозу характером процесу.
Еритродермії (при екземі та нейродерміті) відрізняються від хвороби Девержі тим, що вони виникають при тривалому перебігу процесу під впливом подразнюючої терапії і при них можуть бути виявлені вогнища, характерні для цих захворювань. Наявність типових конусовидних папул, улюблена локалізація (тил кистей, розгинальні поверхні кінцівок), зміни нігтів з піднігтьовим гіперкератозом, порівняно добрий стан при тривалому перебігу процесу свідчать на користь хвороби Девержі.
При диференціальній діагностиці зlichenplanopilaris необхідно враховувати, що для цього захворювання характерні ураження волосистої частини голови типу псевдопелади та наявність типових елементів червоного плоского лишаю.
Ураження особи при хворобі Девержі у разі наявності нечітко виражених вогнищ на інших ділянках шкірного покриву може викликати припущення про себорейну екзему.себорейну екзему.
Фрінодерма виникає при нестачі вітаміну А в організмі і проявляється сухістю шкіри, фолікулярним гіперкератозом, найбільш вираженим на розгинальних поверхнях кінцівок, сідницях, спині. На цьому фоні можуть виникнути папули діаметром 2-5 мм жовтуватого або коричневого кольору, іноді внаслідок злиття фолікулярних папул і приєднання вторинної інфекції утворюються виразки і вегетуючі бляшки. Однак при деякій схожості з хворобою Девержі при фринодермі відсутні типові конусоподібні папули, що зливаються в бляшки, немає характерної поразки обличчя, нігтів та кератозу долонь та підошв.
Повернутись до списку статей про шкірні захворювання
Деякі інші статті про шкірні хвороби:
Червоний плоский лишай Б. А. Беренбейн, А. А. Студніцин «Діагностика шкірних хвороб» Керівництво для лікарів.
Червоний плоский лишай Конспект лекції для студентів лікувального факультету. Кафедра дерматології СПбДМА
Лишай червоний плоский О. Л. Іванов, О. М. Львів «Довідник дерматолога»