Червоний вовчак, симптоми та лікування
Червоний вовчак - захворювання з нез'ясованою ще етіологією та звичайною локалізацією в області обличчя.
Основні симптоми: еритема, фолікулярний гіперкератоз та наступна атрофія шкіри.
Етіологія та патогенез. Питання про етіологію і патогенез червоного вовчаку є предметом безперервних суперечок. Висунутий ряд гіпотез для пояснення етіології цього захворювання.
1. Гіпотеза туберкульозної етіології червоного вовчака заснована: а) на частому збігу червоного вовчаку з туберкульозними ураженнями інших органів; б) на поодиноких знахідках мікобактерій туберкульозу в гістологічних зрізах із вогнищ ураження шкіри; в) на одиничних вдалих щепленнях шматочків ураженої шкіри морським свинкам, у яких розвивався туберкульоз.
2. Гіпотеза стрептококової етіології заснована на фактах переходу хронічного дискоїдного червоного вовчака в гостру форму, яка протікає у вигляді стрептококового сепсису, а також на результатах одиничних посівів крові хворих на гострий червоний вовчак, що дали зростання культури стрептокока.
3. Гіпотеза множинної етіології заснована на визнанні кількох різних факторів - і туберкульозу, і стрептококів та ін Ця теорія в останні роки отримує все більше визнання, її прихильники розглядають червоний вовчак як інфекційно-алергічне захворювання.
Заслуговує на увагу також та обставина, що у багатьох хворих на червоний вовчак спостерігаються захворювання печінки або значні порушення її функції.
Велике значення в патогенезі червоного вовчака надають світловому фактору, так як у таких хворих зазвичай є підвищена чутливість до ультрафіолетових та інфрачервоних частин сонячного спектру. Рецидиви хвороби часто бувають після посиленої інсоляції.
В останні роки червонувовчак розглядають як системне захворювання колагенової тканини і відносять її до групи колагенозів.
Клінічна картина . Розрізняють три основні форми червоного вовчака: 1) хронічну дискоїдну; 2) відцентрову еритему; 3) гострий, або системний, червоний вовчак.
1. Дискоїдний червоний вовчак (lupus erythematodes discoides) - найбільш часта форма; вона характеризується появою еритематозної плями, яка внаслідок відкладення інфільтрату в дермі невдовзі перетворюється на бляшку.
На поверхні еритеми з'являються сріблясто-сірі, лусочки, що щільно сидять, під час зняття яких відчувається болючість - хворий реагує на це відстороненням руки лікаря. На нижній поверхні знятої лусочки можна бачити рогові шипики, які вказують, що гіперкератоз особливо різко виражений у розширених гирлах волосяних фолікулів. Сусідні диски внаслідок периферичного їх зростання можуть зливатися, утворюючи більші осередки неправильних контурів. Нерідко еритема розташовується у вигляді метелика на щоках по обидва боки носа та вузькою перемичкою в області спинки носа.
Через деякий час, зазвичай, кілька місяців або навіть років. у центральній частині бляшки розвивається атрофія шкіри. Атрофічний рубець гладкий, білого кольору, іноді оточений периферією пігментацією, що надає йому типового вигляду: в центральній частині рубця шкіра знебарвлена, по периферії - широка зона гіперпігментації. Ці наслідки залишаються на все життя як неприємний у косметичному відношенні дефект на обличчі.
2. Відцентрова еритема (erythema centrifugum) відрізняється від першої форми червоного вовчаку тим, що еритематозні плями мало інфільтровані, на поверхні їх немає ясно вираженого фолікулярного гіперкератозу, а відзначається лише слабке лущення і, нарешті, відсутнясхильність до атрофії. Ця форма хвороби дозволяється часто безвісти, нерідко навіть без лікування.
3. Гострий, або системний, червоний вовчак (lupus erythematodes acutus) має два різновиди: а) гострий червоний вовчак (forme demblee), що раптово виникає; б) гострий червоний вовчак, що розвивається з раніше колишньої у хворого звичайної хронічної дискоїдної форми цього захворювання.
Гострий червоний вовчак, що раптово виник, характеризується з самого початку загальними явищами: лихоманкою, причому температура досягає 38-39° і навіть 40°, загальною розбитістю, слабкістю відсутністю апетиту, порушенням сну; хворі часто відчувають біль у м'язах, кістках та суглобах. Одночасно з'являються еритематозні, висипання, що злегка лущиться, на обличчі, на тильній поверхні пальців рук, на долонях і підошвах, особливо характерні в області останніх фаланг пальців рук. Ерітематозні вогнища або плями можуть розташовуватися і інших ділянках шкірного покриву. Заслуговує на увагу, що поряд із зритематозними елементами часто з'являються дрібні точкові крововиливи. Іноді зазначені шкірні симптоми виражені слабко. Існує погляд, що гострий червоний вовчак може протікати і без видимих висипів.
З внутрішніх органів часто уражаються нирки, виникає тяжкий нефрит. У сечі утворюються білок, еритроцити, циліндри; в окремих випадках це призводить до розвитку уремічних явищ.
Нерідко спостерігається ураження серця – перикардит, міокардит, т) ендокардит. Досить часто зустрічаються бронхопневмонія, плеврит, захворювання суглобів, що протікають при суглобовому ревматизмі.
Такий стан з періодами покращення та погіршення триває тижнями, навіть місяцями, до виснаження організму; тоді після чергового погіршення настає смерть за явищами загальної інтоксикації.Ремісії за такої форми гострого червоного вовчака рідкісні.
Інший різновид гострого, або системного, червоного вовчака розвивається зі звичайної хронічної, іноді роками існуючої дискоїдної форми. Цей період відбувається раптово та супроводжується явищами загострення хронічних вогнищ, виникненням нових висипань поблизу них та на інших ділянках шкірного покриву, високою температурою, яка поступово наростає, загальним тяжким станом хворого та згаданими вище змінами крові та функції нирок (лейкопенія, різко прискорена РВЕ, білок та еритроцити в сечі).
Нерідко ця форма гострого червоного вовчаку протікає підгостро і тривало з субфебрильною температурою. У таких випадках всі зазначені симптоми слабше виражені, а деякі можуть бути абсолютно відсутніми.
Слід зазначити, що важка форма гострого вовчака спостерігається майже виключно у жінок і в молодшому віці, ніж дискоїдна, хронічна форма цього захворювання.
Перехід хронічного червоного вовчака в гострий спостерігається рідко. Пояснити причину переходу важко. У частині випадків може мати значення різні зовнішні подразнення - інсоляція, обвітрювання та інших. Деяку роль, очевидно, може грати дратівливе лікування. Тому при призначенні лікування хворим на хронічну форму червоного вовчака слід пам'ятати, що в прогресуючій стадії хвороби повинна бути виключена будь-яка дратівлива терапія, як загальна, так і зовнішня.
Перебіг дискоїдного червоного вовчака тривалий, захворювання триває роки, а окремих випадках навіть десятки років. У частині випадків, особливо при тій формі червоного вовчака, що зветься erythema centrifugum, настає нерідко мимовільне одужання після порівняно нетривалої хвороби.
Патогістологія. При хронічній формі дискоїдної хвороби основні зміни спостерігаються в дермі і зводяться до скупчення клітинного інфільтрату у верхній її третині. Інфільтрат осередковий, або дифузний, складається переважно і лімфоцитів; у меншій кількості спостерігаються фібробласти та гістіоцити. Кровоносні та особливо лімфатичні судини розширені; останні утворюють серед інфільтрату хіба що «лімфатичні озера». Великим змінам піддаються колагенові та еластичні волокна. Значні ранні дегенеративні зміни виявляються в еластичних волокнах при фарбуванні фукселіном Вейгерта або орсеїном. Так, у сосочковому шарі при червоному вовчаку вони являють собою грубі, аморфні сплетення і навіть мають форму глибок, тоді як у нормі у них вид тонких, ніжних ниток, що розгалужуються.
В епідермісі спостерігаються помірний акантоз і різко виражений гіперкератоз, що глибоко проникає у фолікул. При тривалому існуванні інфільтрату епітеліальні міжсосочкові тяжи згладжуються і епідерміс загалом значно атрофується.
Діагноз дискоїдної форми червоного вовчаку не становить труднощів, але відцентрову еритему в початковій стадії часто важко відрізнити від rosacea, особливо якщо при останній відсутні рожеві вугри і слабо виражені телеангіектазії, а є лише еритема. У таких випадках діагноз з'ясовується після деякого спостереження за хворим: зазвичай при acnae rosacea періодично з'являються рожеві вугри та відсутні гіперкератоз та лущення. Діагноз гострого червоного вовчаку ґрунтується на описаних симптомах і знаходженні в крові уражених клітин.
Прогноз при хронічній формі хвороби відносно сприятливий, проте слід пам'ятати про можливість, хоч і рідкісної, переходу хронічного дискоїдного червоного вовчака в гострий,за якої прогноз зазвичай важкий. Особливо несприятливим прогноз стає при ураженні нирок.
Лікування. При хронічному дискоїдному червоному вовчаку кращі результати виходять від застосування резохіна (хлорохін) всередину по 0.25 г 2 рази на день. Для досягнення повної ремісії потрібно від 20 до 25 г резохину. Нерідко через 1-2-місячну перерву після лікування при неповній ремісії або загостренні хвороби доводиться повторювати курс лікування резохіном. При поганій переносимості препарату рекомендується лікування проводити п'ятиденками з триденними перервами. Терапію резохіном слід здійснювати під контролем білої крові. До зазначеного комплексу корисно приєднувати нікотинову кислоту по 0,1 г 3 десь у день. Одночасно рекомендують зовнішньо застосовувати кортикостероїдні креми (0,5% преднізолоновий або 2,5% гідрокортизоновий). У частині випадків сприятливий терапевтичний ефект досягається ін'єкціями АКТГ по 20 одиниць щодня разом із резохином. У випадках, які не поступаються даною терапією, рекомендують протитуберкульозні препарати, зокрема фтивазид по 0,3 г 2 рази на день; всього на курс до 60 р. Хворі повинні уникати інсоляції, яка може спричинити загострення хвороби.
Відцентрова еритема добре піддається лікуванню резохіном у поєднанні з преднізолоном усередину або преднізолоновим кремом.
Гострий червоний вовчак - захворювання, що важко піддається лікуванню. Сприятливий терапевтичний результат можна отримати лише за тривалого лікування великими дозами кортикостероїдних гормонів. Терапевтичного ефекту (ремісії) легше досягти в початковій стадії хвороби, а при висцеритах, що розвинулися, особливо при ураженнях нирок (нефрозонефриті), кортикостероїдні препарати зазвичай не дають бажаного результату. Хворим із поразками вісцеральних органівнеобхідно проводити відповідне лікування під наглядом терапевта.