Чим лікувати саркоїдоз – симптоми та методи ефективної терапії

Якими симптомами проявляється саркоїдоз і які причини цього захворювання? Ми поговоримо, як відбувається діагностика та які методи лікування можливі для застосування у лікуванні постраждалих органів: легень, шкіри, кісток, серця.

Що таке саркоїдоз – визначення патології

Саркоїдоз - цеідіопатичне захворювання (тобто причина невідома) і системне, оскільки може охоплювати весь організм.

Цезапальна гранулематозна доброякісна патологія ; головна її характеристика - цеосвіта гранульом у різних органах і тканинах.

Вражає в основному осіб жіночої статі (хоча це не підтверджено достатньою кількістю досліджень) у віці від 20 до 40 років; хоча рідкісні випадки були зареєстровані у дітей, після 50 років і у людей похилого віку.

Зони та органи, які страждають від саркоїдозу

Як ми сказали, саркоїдоз є мультисистемним захворюванням, яке вражає різні органи та системи; слід, однак, вказати, що часто може починатися з одного органу, а потім поширитись на інші анатомічні структури. Крім того, деякі локалізації захворювання дуже поширені, у той час як інші є набагато рідшими.

На основі уражених ділянок, можна розрізняти такітипи саркоїдозу :

Легких та бронхів. Це рідкісна форма саркоїдозу, при якій гранульоми локалізуються на рівні легенів та бронхіального дерева. Симптоми мінливі: можуть бути безсимптомні форми та форми дихальної недостатності.
Верхніх дихальних шляхів. У цьому випадку (одна з рідкісних форм захворювання) гранульоми утворюються на рівніноса та гортані.
Кістки. Всі гранульоми локалізуються переважно в кістках малого розміру або на рівні щелеп. Зустрічається нечасто – у 3-9% пацієнтів.
Шкіри. У 10-40% пацієнтів, які страждають від саркоїдозу, як єдиний симптом відзначаються пошкодження шкіри, де вони іноді можуть збігатися з травмами кісток.
Лімфатичні вузли. Є дуже поширеною формою саркоїдозу, яка проявляється у 70-90% пацієнтів.
Серцевих скорочень. Пухлиноподібні утворення на рівні серця, локалізовані переважно в лівому шлуночку, рідкісні (тільки 5-10% пацієнтів), але завжди мають несприятливий прогноз та летальний кінець; руйнування паренхіми серця призводить до серцевої недостатності.
Печені. Печінка уражається у двох третин осіб, які страждають від саркоїдозу, а іноді (у 20% випадків), супроводжується соркаїдозом селезінки.
Нервова система. У цьому випадку говорять про нейросаркоїдоз і виявляється він лише у 5% випадків. Головним чином, ушкоджуються черепно-мозкові нерви, але також можуть бути порушені мозок, стовбур мозку та спинний мозок.
Очі. Ця форма вражає один відсоток хворих. Гранулеми можуть локалізуватися як у очному яблуку, так і на рівні повік та слізних залоз, рідше – на рівні сітківки та кон'юнктиви.
Нірки. Ця форма виявляється, приблизно, в 25% випадків, включає всю паренхіму нирки і призводить до прогресуючої втрати функції нирок.
Інші форми. Саркоїдоз може також уражати слинні залози, молочні залози, підшлункову залозу, гіпофіз та гіпоталамус, шлунково-кишковий тракт та репродуктивну систему.

Причини саркоїдозу

Причини саркоїдозу на сьогодні щеневідомі. Передбачається, що основну роль відіграють аутоімунні процеси, але не виключається і генетичний компонент.

Загальні та локальні симптоми саркоїдозу

Саркоїдоз дає загальні та локальні симптоми, що відносяться до ураженої анатомічної структури. Іноді може спостерігатись безсимптомний розвиток захворювання.

Серед загальних симптомів слід зазначити:

Лихорадку, загальне нездужання, втома, біль у суглобах, відсутність апетиту та втрату ваги.
Зміна метаболізму кальцію, викликане макрофагами, які утворюють гранульоми і виробляють велику кількість гідроксихолекальциферолу (активна форма вітаміну D). Це викликає гіперкальціємію та гіперкальціурію. Це загальні симптоми, але надзвичайно важливі.

Специфічнісимптоми саркоїдозу :

Шкірні. Саркоїдоз шкіри характеризується, в першу чергу, появою дуже болючих фіолетових вузликів на шкірі, які локалізуються в основному на рівні нижніх кінцівок. Інші симптоми шкірних уражень: макуло-папілярний висип, виразки, рани, рубцеві травми. Ви можете також спостерігати випадання волосся.
Серцеві. Симптоми ураження серця включають серцеву недостатність, кардіоміопатію, порушення серцебиття (брадикардія або тахікардія). Можлива навіть раптова зупинка серця, що веде до смерті пацієнта.
Кісткові. У цьому випадку типовим симптомом є біль у кістках та суглобах. Можуть також з'явитися прояви ревматичних захворювань, таких як артрит і гострий поліартрит.
Нервова система. Залежно від постраждалої зони, можуть виникнути гематохімічні зміни, такі як лейкопенія, тромбоцитопенія та анемія, нейропатії, порушення системи слуху та зору (зниження зору таслуху, головний біль, менінгіт, параліч або слабкість в області обличчя), судомні напади, запаморочення, втрата нюху, психіатричні розлади, епілепсія.
Легкові. Саркоїдоз легень може бути повністю безсимптомним або давати труднощі в диханні, кашель з або без крові, задишку, біль у грудях та нездатність переносити навантаження.
Печінка та селезінка. У цьому випадку можна спостерігати збільшення печінки (гепатомегалія) та селезінки (спленомегалія), а також зміни гематохімічних значень (найчастіше підвищення рівня лужної фосфатази).
Очні. Найчастіший симптом – увеїт, але також можуть виникати печіння та свербіж в очах, порушення зору, ушкодження кон'юнктиви, глаукома та катаракта.
Нирки. Найбільш поширеним симптомом є ниркова недостатність; з'являються також гломерулонефрит, інтерстиціальний нефрит, пошкодження клубочків, ниркові камені і нефрокальциноз.
Лімфатичні вузли. Спостерігається збільшення лімфатичних вузлів, зміна еластичності (стають жорсткі на дотик).
Верхні дихальні шляхи. Симптоми включають поліпи та гранулематоз носа, захриплість голосу та дисфонію.
Слинних залоз. У цьому випадку виявляється ксеростомія, також відома як сухість у роті.
Гіпоталамус та гіпофіз. Виникають метаболічні порушення.

Аналізи для діагностики саркоїдозу

Діагноз саркоїдозу здійснюється за допомогою різних типів іспитів, під час яких оцінюється загальний стан пацієнта, звертаючи особливу увагу на ураження шкіри, регулярність серцебиття та дихання, наявність больових точок та форму лімфатичних вузлів.

Тільки після цього можна проводити додаткові діагностичні дослідження:

Аналізкрові. Дозволяє оцінити рівні клітин крові, таким чином, виявити можливі лейкопенію та тромбоцитопенію, оцінити показники функцій органів. Наприклад, у разі пошкодження печінки підвищується рівень лужної фосфатази, тоді як підвищений креатинін вказує на ушкодження нирок.
Рентгенографія. Особливо добре підходить для виявлення гранульом у легенях.
Магнітно-резонансна томографія. Особливо корисна в діагнозі саркоїдозу нервів та можливого ураження м'язів та серця. Так само корисно у виявленні гранульом у черевній порожнині: печінці, селезінці та підшлунковій залозі.
Тест шести хвилин. Цей тест проводиться для перевірки здатності пацієнта докладати зусиль, спостерігаючи за змінами серцебиття.
Тест із диханням. Виробляється для оцінки дихальної здатності суб'єкта.
Гемогазаналіз. Служить для оцінки здатності легень регулювати рівень вуглекислого газу та кисню у крові. Виконується за допомогою забору артеріальної крові.
Біопсія. Полягає отриманні шматочка тканини для подальшого дослідження під мікроскопом. Може бути проведена у разі саркоїдозу легень, бронхів, шкіри, кон'юнктиви та лімфатичних вузлів.

Нарешті, скажімо, що важливим є проведеннядиференціальної діагностики, оскільки освіта гранульом можуть викликати інфекції, мікобактерії, гриби або паразити. Диференціальний діагноз проводиться з допомогою спеціальних тестів, щоб визначити наявність чи відсутність патогенних мікроорганізмів.

Терапія, фактори ризику та шанси на лікування

Саркоїдоз є захворюванням, яке може регресувати спонтанно, але в деяких випадках (близько 10-15% осіб) може стати хронічним.

Лікарська терапіясаркоїдозу

У разі діагностованого саркоїдозу слід звернутися до спеціалізованого центру, який може забезпечити лікування відповідно до форми та агресивності захворювання. Терапія, як правило, ґрунтується на кортикостероїдах і триває кілька місяців. Якщо кортикостероїди не дають ефекту, то переходять на агресивніші препарати:

Цитотоксичні препарати, тобто здатні вбивати клітини. Використовують зазвичай хіміотерапевтичні засоби, призначені для лікування аутоімунних захворювань, таких як ревматоїдний артрит. У разі саркоїдозу використовують метотрексат, азатіоприн та циклофосфамід.
Імуномодулятори. Здійснює прямий вплив на імунну відповідь організму. Такі препарати зазвичай використовують після трансплантації або для лікування хронічних аутоімунних захворювань. У разі саркоїдозу використовують пентоксифілін та інфліксімаб.
Протималярійні. Кортикостероїди (такі як хлорохін та гідроксихлорохін), які використовуються, зокрема, у пацієнтів з високим рівнем кальцію, при саркоїдозі шкіри.

Дозування та режим прийому визначаються лікарем залежно від випадку.

Фактори ризику саркоїдозу та прогноз: що потрібно знати

До факторів ризику розвитку саркоїдозу відносяться:

Саркоїдоз може мати індивідуальний розвиток, але, в цілому, ми можемо стверджувати, що:

у 1/3 хворих після трьох років з моменту постановки діагнозу захворювання переходить у псевдоремісії, тобто не зникає повністю, а протікає безсимптомно.
у 2/3 пацієнтів перетворюється на ремісію через 10 років після діагностики перших симптомів.
Приблизно у 5% випадків після року ремісії хвороба знову стає активною.
У 10-15% пацієнтів, які страждаютьсаркоїдозом, хвороба може набути хронічного характеру.