Цироз, Симптоми та лікування цирозу, Компетентно про здоров’я на iLive

Цироз - розростання сполучної тканини в паренхіматозних органах (печінка, легені, нирки та ін), що супроводжується перебудовою їх структури, ущільненням та деформацією.

Відбувається етапне заміщення нормальної тканини органу рубцевою тканиною: склероз переходить у фіброз, а потім у цироз і є результатом гепатитів, проліферативного запалення, порушень мікроциркуляції в тканинах, некрозів різного походження, інтоксикацій та інших несприятливих впливів.

Код МКБ-10

Цироз печінки

При цирозі печінки немає жодної системи, яка не була б залучена до процесу, тому клінічна картина поліморфна, але є й загальні прояви, які залежать від тяжкості ураження печінки та форми цирозу з етіології. Захворювання розвивається поступово, повільно, але неухильно прогресує з чергуванням поліпшення та погіршення стану хворих. У третині випадків цироз клінічно проявляється лише у стадію декомпенсації.

Компенсований цироз печінки (латентна форма) найчастіше виявляється при профілактичних оглядах, оскільки клінічні прояви виражені слабо та малоспецифічні. Найголовнішим симптомом є збільшення печінки, край її закруглений, ущільнений, слабко або безболісний. Спленомегалія в цю стадію виявляється рідко і служить ознакою портальної гіпертензії, що починається, але найімовірніше з надпечінковим блоком. Більше турбують диспепсичні розлади: метеоризм, запори, що чергуються з проносами. Характерним є астено-вегетативний синдром: пітливість, гіперемія шкіри, напади тахікардії, порушення сну, свербіж шкіри, парестезії, тремор пальців рук, судоми литкових м'язів. У лабораторних дослідженнях крові відхилень від норми ще немає, але є тенденція до диспротеїнемії, зниження осадових проб, особливосулемової, коагуляційних проб, підвищення активності амінотрансфераз, пов'язаного білірубіну, печінкових ферментів.

Субкомпенсований цироз має чіткі клінічні прояви. Турбують слабкість і швидка стомлюваність, дратівливість, знижений апетит, нудота, блювання, метеоризм, гіркота у роті, нестерпність жирної їжі, випічки, алкоголю. Болі тупі, ниючі у правому підребер'ї та епігастрії. Характерні стійкі прояви: гепатомегалія (печінка збільшена, щільна, болісна при пальпації, поверхня її, нерівна, край закруглений); спленомегалія. Часто відзначається субфебрилітет, шкіра суха, жовтувато-сірого кольору. На верхній половині тулуба та шиї утворюються телеангіектазії, шкіра долонь еритемна («печінкові долоні»). Часто відзначаються носові кровотечі. Можуть з'являтися перші ознаки портальної гіпертензії, спричиненої внутрішньопечінковим блоком: варикозне розширення вен тулуба та стравоходу, зазвичай без кровотеч, асцит ще не виражений, але при УЗД виявляється. Астено-вегетативний синдром посилюється, порушення сну набуває характерної особливості: безсоння вночі і сонливість вдень. Свербіж шкіри і парестезії стають вираженими, особливо вночі. Поступово наростають явища психоорганічного синдрому у вигляді зниження пам'яті, інертності мислення, схильності до деталізації, уразливості та підозрілості, схильності до конфліктів та істерії.

Лабораторні зміни виражені чітко: виявляються диспротеїнемією за рахунок гіпоальбумінемії та гіпергаммаглобулінемії, зниженням осадових проб, особливо сулемової, коагуляційних проб зі зниженням фібриногену, протромбіну та ін. Виростають показники пов'язаного білірубіну, амінотрансфераз, печінкових ферментів.

Декомпенсований цироз печінки супроводжується, посиленням усієї перерахованої вищесимптоматики та лабораторних змін. Розвиваються різка слабкість, блювання, проноси, схуднення, атрофія м'язів. Характерні прояви портальної гіпертензії: паренхіматозна жовтяниця, асцит, варикозне розширення вен тулуба, стравоходу та шлунка, часто із кровотечами. Поступово розвиваються адинамія, постійна сонливість, розлад свідомості, аж до коми. Розвивається гепаторенальний синдром. Часто приєднується інфекція із розвитком пневмоній, перитоніту, сепсису, туберкульозу.

Залежно від етіологічної форми цирозу печінки виявляють інші специфічні прояви, що дозволяють диференціювати.

Алкогольний цироз печінки частіше розвивається у чоловіків, але важче протікає у жінок. Для розвитку цирозу немає необхідності масивної алкогольної інтоксикації та характеру напоїв, цироз може розвинутись навіть за регулярного вживання тільки пива. При регулярному вживанні алкоголіком (не плутайте з побутовим пияцтвом, при якому немає алкогольної залежності) чоловіком 50 мл спирту, а жінкою – 20 мл спирту на добу цироз гарантований протягом найближчих 10 років.

Специфічні його прояви: раніше випадання волосся на голові, аж до алопеції, убогість оволосіння в пахвових западинах і на лобку, у чоловіків часто гінекомастії та атрофія яєчок; можуть розвиватись поліневрити, атрофія м'язів плечового поясу, контрактура Дюпюїтрена. Обличчя одутле, колір шкіри нерівномірний, з сизими плямами і носом, часто шкіра горбиста. Телеангіектазії та еритема долонь не виражені, але нігті часто білого кольору. Портальна гіпертензія розвивається у 100% випадків у ранні терміни.

Активні форми цирозу печінки є поліетиологічною групою, яку поєднує наявність хронічного гепатиту, і натомість якого розвивається цироз. Найчастіше маємісце активний цироз на тлі гепатиту В і С, а також при тривалому застосуванні гепатотоксичних препаратів, у тому числі і лікарських (хлоровані вуглеводні, дифеніли, фосфор, метотрексат, рослинні отрути, фторотан, ізоніазид, інгібітори, МАО, метилдофа, нітрофурани та ін. );

Активний цироз печінки, спричинений вірусними гепатитами, частіше розвивається у чоловіків. Маркерами цієї форми гепатиту є: поверхнево-активний антиген до вірусу гепатиту В - HBsAg і серцевинного антигену HBcAg. Проявляються підвищенням температури тіла, рант ним появою численних телеангіектазій, жовтяницею, зростанням амінотрансфераз у 5-10 разів вище за норму.

Активний цироз печінки аутоімунного генезу розвивається частіше у жінок, може бути викликаний і вірусним гепатитом, але характерне поєднання з іншими аутоімунними системними захворюваннями. Течія дуже активна, декомпенсація та портальна гіпертензія розвиваються дуже швидко. При дослідженні крові виявляють аутоімунні порушення, високу гаммаглобулінемію, гіперпротеїнемію.

Первинний біліарний цироз печінки розвивається переважно у жінок у клімактеричному періоді. Починається поступово з свербежу, що посилюється вночі, розвиток йде дуже повільно, жовтяниця і компенсація з'являються пізно, портальна гіпертензія практично не відзначається. Цироз часто поєднується з хворобами Шергена та Рейне Часто формується остеопороз, аж до спонтанних переломів кісток, переважно шийки стегна та хребта.

Вторинний біліарний цироз печінки формується на тлі холангіту, холестазу, холангіоліту: озноб, підвищення температури, лейкоцитоз, жовтяниця, больовий синдром.

Характерно підвищення активності лужної фосфотази, 5-нуклеотіази, гіперліпідемії. Декомпенсація розвивається запізно.

Тактика: спостереженнята лікування гастроентерологом; хірургічної допомоги хворий потребує тільки при виникненні стравохідної або шлункової кровотечі. При портальній гіпертензії питання про обстеження та оперативне лікування вирішують індивідуально у центрі гепатології.

Цироз легень

Пневмосклероз (фіброз, цироз) - розвиток рубцевої тканини в легенях з порушенням їх функції, що є наслідком (виходом) хронічних запалень та несприятливих впливів (пил, вугілля, алергени та ін.). Пневмосклероз вважається оборотною формою рубцевих змін у легенях, наприклад, при: бронхітах, бронхоектатичній хворобі та більшістю пульмонологів, особливо в англомовній літературі, розглядається як симптом регенераторного проліферативного запалення. p align="justify"> При формуванні незворотної дегенерації використовують терміни пневмофіброз або пневмоцироз.

Ці розбіжності внесли складність класифікацію склеротичних процесів у легких:

За етіологією цироз легень ділять на: інфекційні специфічні (метатуберкульозний, сифілітичний, мікотичний, паразитарний); неспецифічні (гнійні та вірусні); посттравматичні, у тому числі після аспірації, сторонніх тіл, опіків; токсичні; пневмоконіотичні; дистрофічні (при променевих пневмонітах, амілоїдозі, осифікації); алергічні екзогенти (лікарські, грибкові та інших.) і ендогенні (фиброзирующие альвеоліти Хашена-Рича, Гудпасчера, Картагенера, при колагенових захворюваннях, гемосидерозі чи еозинофильной пневмонії, гранулематозі Вегенера, саркоїдо; кардіоваскулярні (при пороках серця, що супроводжуються легеневою гіпертензією, судинних розладах малого кола кровообігу).
За патогенезу виділяють: запальні склеротичні процеси (бронхогенні, бронхоектатичні,бронхіолярні, постпневмонічні, плеврогенні); ателектатичні (при чужорідних тілах, тривалих ателектазах легені, бронхіогенному раку); лімфогенний (переважно кардіоваскулярної етіології); імунний (при обмежених чи дифузних альвеолітах).
За морфологічною ознакою розрізняють дифузні процеси (сітчасті, лімфогенні, альвеолярні, міофіброз, бронхіол та дрібних бронхів) та локальні (запальні, фіброателектатичні, диспластичні, алергічні гранулематозні).
За станом функцій легенів цироз легень може протікати без порушення функції легень та з порушенням вентиляції за обструктивним, рестриктивним та змішаним типами; з легеневою гіпертензією та без неї.
За течією цироз легень може бути прогресуючим та непрогресуючим.

Враховуючи те, що склеротичні зміни в легенях є результатом або проявом багатьох захворювань легеневої та серцево-судинної системи, специфічних проявів цієї патології немає, але вона має бути виявлена, оскільки є грізним ускладненням, яке може давати ускладнення протягом хірургічної патології, наркозу та у післяопераційному періоді. Провідним проявом склеротичних процесів є порушення вентиляції. При обструктивному типі відзначається розвиток емфіземи, легень, при рестриктивному та змішаному типі порушується газообмін із формуванням гіпоксичного синдрому та дихальної недостатності.

Підтверджує діагноз рентгенографія та томографія легень, спірографія або спіроаналіз (дослідження функції зовнішнього дихання за допомогою спеціальних приладів спіроаналізатр, робота яких заснована на методі пневмотахографії), дослідження КЩС, бронхоскопія. Рідше застосовують сцинтиграфію за допомогою йоду-131, бронхографію, ангіопульмонографію.

Тактика: залежитьвід основного захворювання - або напрям у протитуберкульозний диспансер, або у відділення пульмонології, або в торакальне хірургічне відділення. При госпіталізації до хірургічних або травматологічних відділень використовують активну тактику ведення таких пацієнтів, наркоз проводять з підвищеною обережністю за обсягами вентиляції для попередження розривів ригідної або емфізематозної легені.

Цироз нирок

Нефросклероз (фіброз, цироз) - заміщення паренхіми нирок сполучною тканиною, що призводить до їх ущільнення, зморщування та порушення функції, що розвивається при різних захворюваннях нирок та їх судин.

За патогенезу розрізняють 2 форми склеротичних змін: первинно-зморщена нирка та вторинно-зморщена нирка. Залежно від поширеності процесу та Особливостей клінічного перебігу розрізняють доброякісну форму з повільним розвитком процесу та злоякісну форму зі швидким розвитком ниркової недостатності.

Спочатку зморщена нирка розвивається при порушеннях кровотоку в нирках внаслідок гіпертонічної хвороби тяжкого ступеня, атеросклерозу ниркових судин, артеріолосклерозу з розвитком множинних інфарктів нирки.

Цироз нирок клінічно проявляється поліурією з переважанням нічного діурезу (ніктурія), невисокою і непостійною протеїнурією, низькою питомою вагою і зниженням осмолярності сечі, мікрогематурією, а іноді і макрогематурією, артеріальною гіпертонією, яка встановлюється на високих цифрах, причому особливо характерний рівні 120-130 мм рт.ст.), яке не піддається медикаментозному впливу. Ниркова недостатність розвивається повільно. Часто виявляється серцева недостатність, енцефалопатії, набряк сосочка зорового нерва та відшаруваннясітківки.

Вторично-зморщена нирка розвивається як результат інфекційних захворювань нирок (хронічний гломерулонефрит. пієлонефрит, уролітіаз, туберкульоз, сифіліс та ін.) або дегенеративних процесів у ній після травм, повторних операцій на нирці, опроміненнях, при системних захворюваннях, що супроводжуються розвитком в нирках ( ревматизм, червоний вовчак, цукровий діабет, сепсис та ін). Прояви такі ж, як і в первинно-зморщеній нирці, можуть варіювати від незначних до розвитку тяжкої ниркової недостатності.

Діагноз цирозу нирок підтверджують УЗД (зменшення об'єму та деформація нирок), радіоізотопною ренографією за допомогою гіпурату ртуті (уповільнення накопичення та виведення препарату), урографією (зменшення об'єму нирки, деформація ниркових канальців, зменшення кіркового шару). Інші методи дослідження (ангіографія нирок, сцинтиграфія, хромоцистоскопія) використовують за показаннями, що визначаються нефрологом.

Тактика: при поводженні пацієнта з хірургічною патологією цироз у нирках повинен бути виявлений (характерний АТ, зміни в аналізах сечі), оскільки ці стани загрожують при проведенні операцій, наркозу, у післяопераційному періоді та при медикаментозному лікуванні. Хворий має бути проконсультований нефрологом чи урологом. Післяопераційний період бажано проводити у відділенні реанімації.