ДЕФЕКТ МІЖПЕРЕДСЕРДНОГО ПЕРЕМІЩЕННЯ
Кемм А. Джон, Люшер Томас Ф., Серруїс П.В., Хвороби серця та судин. Частина 2 (Глави 6-10), 2011
ДЕФЕКТ МІЖПЕРЕДСЕРДНОГО ПЕРЕМІЩЕННЯ
Дефект у перегородці передсердь зустрічається часто і становить 7% всіх вроджених вад серця. Він може зустрічатися у різних місцях перегородки, що впливає підхід до лікування (див. рис. 10.8). Дефект вторинного отвору (ostium secundum). Дефект венозного синуса (верхній та нижній). Дефект первинного отвору (ostium primium). Дефект коронарного синусу. МОРФОЛОГІЯ ДМПП найчастіше торкається овальної ямки. Вторинні дефекти виходять в результаті недостатньої кількості тканини клапана, що звисає в області овального отвору, через що клапан, що звисає, недостатньо прикриває овальну ямку, або внаслідок комірчастої структури тканини, що формує клапан. Вторинні ДМПП можуть бути множинними. Дефекти венозного синуса можуть виявлятися або високо в перегородці передсердь, тоді вони описуються як верхні дефекти венозного синуса, або, рідше, дуже низько в перегородці передсердь, що сидять верхом на вході нижньої порожнистої вени в ПП. Верхні дефекти венозного синуса часто асоційовані з аномальним дренажем правих легеневих вен в ПП поруч із входом верхньої порожнистої вени. Дефекти первинного отвору, які більш правильно розглядати як одну з форм додаткових передсердно-шлуночкових повідомлень, будуть описані нижче. Найбільш рідкісна форма внутрішньопередсердної сполуки - повідомлення між ЛП та ПП на рівні коронарного синуса. ДМПП можуть зустрічатися ізольовано, але часто є частиною комбінованих вроджених вад серця. ПАТОФІЗІОЛОГІЯ Зміна напряму струму крові через шунт у передсердній перегородці починається з переходу фетального кровообігу в постнатальне. Уумовах наявності персистуючого міжпередсердного повідомлення протікання крові через шунт зліва направо збільшується в міру зниження легеневого судинного опору, зростання еластичності ПЗ і зниження еластичності лівого. Підвищений струм через легеневий та трикуспідальний клапан викликає чутні шуми. Легеневий судинний опір у новонароджених та старших дітей у присутності ДМПП залишається низьким, а навантаження об'ємом добре переноситься, незважаючи на високе співвідношення між легеневим та системним кровотоком, яке може бути аж до 3:1. У пізньому дитинстві та у дорослих наростаюча дилатація ПП та ПЗ схиляє до розвитку аритмії, яка необов'язково вирішиться при закритті дефекту [82]. ДІАГНОСТИКА КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ Більшість ДМПП діагностують у дитинстві при поперечній ЕхоКГ, призначеній при виявленні безсимптомного серцевого шуму. Симптоми, якщо мають місце, то незначні і включають часті легеневі інфекції, легку непереносимість фізичних навантажень та
відставання у фізичному розвитку. Розвиток передсердної аритмії, легеневої гіпертензії та легеневих судинних захворювань для дитячого віку нехарактерний. Однак у дорослих можуть бути частиною клінічної картини ДМПП. На третьому-четвертому десятилітті більшість дорослих страждають від задишки при навантаженні чи серцебиття. При обстеженні вдається діагностувати: розширення меж ПЗ; систолічний шум при струмі крові в ЛА; роздвоєння II тону серця і натомість всіх фаз дихання; трикуспідальний діастолічний шум (при великих дефектах). РЕНТГЕНОГРАФІЯ ГРУДНОЇ КЛІТИНИ Найчастіше виявляється нормальне чи легке збільшення кардіоторакального індексу з посиленням судинного легеневого малюнка та розширенням центральної ЛА. ЕЛЕКТРОКАРДІОГРАФІЯ Найчастішимиознаками виступають відхилення електричної осі вправо, гіпертрофія ПЗ та подовження комплексу QRS lt;120 мс у правих відведеннях з неповною блокадою правої ніжки Гіса. У разі дефекту первинного отвору спостерігається відхилення електричної осі вліво на тлі гіпертрофії ПЗ (див. "Дефект атріовентрикулярної перегородки"). ЕХОКАРДІОГРАФІЯ Найважливіші ознаки включають дилатацію ПП та ПЗ, що часто супроводжуються дилатацією ЛА та зростанням швидкості потоку через ПК. Праві відділи серця зазнають перевантаження обсягом, що може призводити до парадоксальних (вперед при систолі) рухів МШП. Передсердний дефект потрібно візуалізувати безпосередньо, що найчастіше вдається при субкостальному доступі. Обстеження має включати визначення розміру та кількості дефектів, локалізацію в перегородці, опис країв, кількість та асоційовані аномалії (наприклад, аномальний дренаж легеневих вен). Візуалізація дефекту венозного синуса може виявитися скрутною, але він повинен підозрюватися у всіх пацієнтів із незрозумілим збільшенням правих відділів серця. Для демонстрації цього типу ДМПП може знадобитися трансезофагеальна ЕхоКГ. Діагностична катетеризація серця майже ніколи не потрібна, якщо тільки обґрунтовано не передбачається незворотність легеневої гіпертензії та зростання легеневого судинного опору. Природна течія Вторинний ДМЖП рідко проявляє себе явними симптомами в дитинстві, але, починаючи з раннього дорослого періоду, зростають частота передсердної аритмії (тріпотіння або фібриляція) і непереносимість фізичного навантаження внаслідок недостатності правих. У дорослих також може розвиватись ураження судин легень. Легенева та парадоксальна емболія є рідкісними ускладненнями, як і інфекційний ендокардит, який уу разі ізольованого вторинного ДМПП трапляється ще рідше [84]. ЛІКУВАННЯ В даний час методом вибору є транскатетерне закриття, зазвичай за допомогою пристосування Amplatzer, яке можна здійснити приблизно в 80% випадків (рис. 10.9) [72]. Пристосування нових типів нині проходять оцінку. ДМПП зазвичай закривають у дітей віком 3-5 років, і питання втручання вирішується індивідуально. Як у дітей, так і у дорослих отримані чудові результати при вкрай низькій частоті емболій або перфорації з ушкодженням серцевих структур. Дефекти, які не можна закрити транскатетерним способом (великі дефекти, дефекти з погано розвиненими краями або деякі множинні дефекти), повинні бути закриті хірургічно. Операційний ризик у дітей дуже низький і включає рідкісні ускладнення, пов'язані з випотом або крововиливом у перикард або післяопераційними транзиторними порушеннями ритму. Для дорослих оперативний ризик може бути вищим і залежить від віку та інших факторів ризику. Закриття має бути виконане у дошкільному віці або одразу після визначення дефекту. Закриття ДМПП у юному віці попереджає розвиток правошлуночкової недостатності, легеневої гіпертензії та парадоксальних емболій та обумовлює нормальну тривалість життя. Закриття ДМПП у дорослих може покращувати функціональний стан та запобігти чи покращити
ознаки та симптоми правошлуночкової СН та легеневої гіпертензії, проте тривалість життя залишається зниженою [85]. Після пізнього закриття ДМПП можлива поява або збереження передсердної аритмії [82]. Закриття ДМПП у дорослих показано у пацієнтів з ознаками правошлуночкового навантаження. У "асимптомних" дорослих, без будь-яких ознак правошлуночкової недостатності або перевантаження обсягом,віддалена користь від закриття є сумнівною, також в даний час закриття не показано у таких пацієнтів з маленьким ДМПП. У пацієнтів із суттєвою легеневою гіпертензією та легеневим тиском у 2-3 рази вище від системного тиску закриття залишається можливим, якщо шунт зліва направо більше 5 або коли є ознаки оборотності збільшеного легеневого опору. У пацієнтів із передсердним тріпотінням правосторонню операцію Maze можна поєднувати з хірургічним закриттям дефекту, що може призвести до відновлення синусового ритму [82]
ВІДДАЛЕНІ РЕЗУЛЬТАТИ У разі закриття ДМПП у молодому віці розмір ПЗ та його функція швидко повертаються до норми і пацієнти почуваються дуже добре. Часто у дорослих зберігається ризик передсердної аритмії та необхідне тривале спостереження. Він також необхідний при виявленні легеневої гіпертензії або супутніх порушень. Після успішної операції обмеження фізичної активності не потрібне. За відсутності легеневої гіпертензії пацієнти добре переносять вагітність.