Дефекти міжпередсердної перегородки - Вроджені вади серця
| Дефекти міжпередсердної перегородки |
| Дефекти міжшлуночкової перегородки |
| Відкрита артеріальна протока |
| Коарктація аорти |
Частота народження вроджених вад серця становить 6 - 8 на 1000 народжених живими дітей. Більшість вроджених вад серця діагностується в дитинстві, при цьому до дорослого віку такі пацієнти не доживають, або вже прооперовані. Найчастіше зустрічаються у дорослих із ВВС – дефекти міжпередсердної перегородки, дефекти міжшлуночкової перегородки, коарктація аорти, відкрита артеріальна (Боталлова) протока.
Дефекти міжпередсердної перегородки
Епідеміологія В Україні дефекти міжпередсердної перегородки становлять близько 8% серед усіх випадків вроджених вад серця (ВВС). Дефекти міжпередсердної перегородки вдвічі частіше зустрічається у жінок.
Патологічна анатомія Анатомічна характеристика дефектів міжпередсердної перегородки різноманітна і полягає не тільки у величині та кількості отворів, а й у їх локалізації. Розташування дефекту може бути різним, і на підставі цього виділяють 3 основних типи. Вторинний дефект міжпередсердної перегородки (Ostiumsecundum) – найчастіший тип дефекту міжпередсердної перегородки, що локалізується в області овальної ямки. Первинний дефект міжпередсердної перегородки (Ostiumprimum) – характеризується відсутністю тканини в нижній частині перегородки, у місці прикріплення мітрального та тристулкового клапанів, міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок. Верхній дефект міжпередсердної перегородки (Sinusvenosus) – локалізується поблизу гирла верхньої порожнистої вени та синусового вузла.
Гемодинаміка
Внаслідок більшої ємності та розтяжності правого передсердя тиск у ньому на 3-5 мм. рт. ст. нижче, ніж у лівому. Тому при дефекті міжпередсердної перегородки відбувається скидання крові з лівого передсердя у праве. При міжпередсердних повідомленнях великого розміру вплив на величину скидання крові здебільшого чинить співвідношення опору передсердно-шлуночкових отворів, пластичний опір та обсяг заповнення шлуночків серця, стан яких є непостійним. Залежно від цього у різні періоди життя та перебігу захворювання змінюється, та обсяг скидання. Зменшення скидання настає при порушенні еластичності правого шлуночка та внаслідок гіпертрофії міокарда та підвищення діастолічного тиску в ньому. Наявність великого дефекту за умови врівноваженого тиску в порожнинах передсердь може сприяти занедбанню венозної крові в ліве передсердя. Найчастіше легкий ступінь гіпоксемії виявляється у хворих з дефектом, розташованим біля гирла порожнистих вен. Скидання крові зліва направо, завдяки великій резервній можливості та низької опірності судинного русла легень, не призводить до швидкого та значного підвищення тиску у правому шлуночку. Зростають об'ємне навантаження та робота правого шлуночка. При цьому фіброзне кільце легеневої артерії не розтягується достатньою мірою. Виникає невідповідність між площею отвору клапана легеневої артерії та обсягом викиду правого шлуночка. Це призводить до відносного стенозу легеневої артерії (функціональна вада). За рахунок цього і з'являється головна аускультативна ознака пороку - шум систоли над легеневою артерією. Тривале надходження великої кількості крові в судини легень відбивається на динаміці кровообігу малого кола і поступово призводить до розвитку легеневої гіпертензії.Невелике підвищення тиску до 35-40 мм рт. ст. - нерідке явище при цьому пороку, що спостерігається тоді, коли обсяг крові, що надходить в малий коло кровообігу перевищує норму в 3 рази і більше. Судинний опір у випадках залишається нормальним і навіть трохи зниженим. При тривалому перебігу захворювання виникає спазм судин малого кола кровообігу, при тривалому існуванні якого формується гіпертрофія стінок легеневих артерій, а потім виникає склерозування цих судин. У міру зменшення ємності басейну малого кола кровообігу відбувається збільшення загального периферичного опору (ОПСС) та підвищення тиску в легеневій артерії. Таким чином, навантаження на правий шлуночок поступово збільшується, що призводить до підвищення діастолічного тиску в ньому. При цьому знижується різниця тисків між правим передсердям та правим шлуночком у діастолу. Тиск у правому передсерді поступово зростатиме, а значить знижується різниця тисків між передсердями. Обсяг скидання крові між передсердями зменшується, тобто поступово знижується об'ємне навантаження правих відділів серця. Під час крику, настуджування, фізичного навантаження (фізіологічні ситуації підвищення тиску в легеневій артерії) тиск у правому передсерді може ставати більшим ніж у лівому і відбувається зворотне скидання крові праворуч наліво. При вираженому склерозі системи легеневої артерії тиск у правому передсерді постійно перевищує тиск у лівому, тому розвивається постійне зворотне скидання крові (синдром Ейзенменгера).
клінічна картина
Клінічна симптоматика вади залежить від стану гемодинаміки та змінюється з віком хворого. При не ускладненому перебігу захворювання хворі скаржаться на задишку та серцебиття при фізичнійнавантаженні, швидку стомлюваність. При огляді відзначають деяке відставання у фізичному розвитку, блідість шкірних покривів та видимих слизових оболонок. Кордони серця збільшені вліво майже в усіх хворих внаслідок відтіснення назовні лівого шлуночка збільшеними правими відділами. Аускультативна картина характерна. У другому і третьому межреберьях ліворуч від грудини вислуховується систолічний шум помірної інтенсивності, який будь-коли буває грубим, як із дефекті межпредсердной перегородки чи стенозі легеневої артерії. За своєю природою він відноситься до функціональних, тобто виникає внаслідок збільшеного потоку крові через фіброзне кільце легеневої артерії. Над легеневою артерією II тон розщеплений та його легеневий компонент акцентований.
Дані інструментальної діагностики
Електрокардіографія
Зміни ЕКГ при вторинних дефектах міжпередсердної перегородки відображають навантаження правих відділів серця та характеризуються сталістю. Майже у всіх хворих у стандартних відведеннях реєструється переважання електричної активності правого шлуночка – правограма. У правих грудних відведеннях реєструється високоамплітудний зубець R та неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. У II та III відведеннях нерідко відзначається збільшення та загострення зубця Р.
Рентгенологічне дослідження. У переднезадній проекції завжди відзначається посилення легеневого артеріального малюнка, інтенсивність якого залежить від величини скидання крові. Досить специфічною ознакою вади є посилена "пульсація коренів легень". Тінь серця зазвичай збільшена за рахунок правих відділів. Крім цього, як правило, спостерігається зміна її конфігурації, яка виражається у вириванні дуги легеневої артерії та зміщенні вгору правогокардіовазального кута. Тінь аорти зменшена та погано диференціюється. У першій косій проекції ретрокардіальний простір звужено за рахунок збільшення тіні правого передсердя. По передньому контуру серцева тінь примикає до грудної стінки, значно вибухає вихідний відділ правого шлуночка та легенева артерія. У другій косій проекції також відзначається збільшення правого передсердя та шлуночка.
Ехокардіографія. При дослідженні серця визначається перерва ехосигналу від міжпередсердної перегородки, завдяки чому на ЕхоКГ візуалізуються положення та розмір дефекту міжпередсердної перегородки.
Катетеризація серця. Основними показниками наявності дефекту міжпередсердної перегородки є проведення зонда з правого передсердя в ліве та підвищення насичення крові киснем у порожнині правого передсердя порівняно з пробами крові, взятими у гирла порожнистих вен. Різниця у 2 об.% і більше (або 8-10%) може розглядатися як абсолютна ознака скидання крові. Забір крові з камер серця для визначення насичення її киснем, запис тиску в них, в легеневій артерії та легеневих капілярах дозволяють обчислити обсяг скидання, легеневий судинний опір і на підставі цього зробити висновок про ступінь порушення гемодинаміки.
Ангіокардіографія При обстеженні хворих з дефектом міжпередсердної перегородки має другорядне значення і використовується для виявлення скидання крові через дефект. Найбільш переконливу ангіокардіографічну діагностику дефектів міжпередсердної перегородки можна отримати при введенні контрастної речовини через зонд в легеневий стовбур, звідки воно надходить у ліве передсердя, пройшовши капіляри малого кола кровообігу, а далі, через дефект - в.
Течія тапрогноз.
У ранньому дитячому віці порок, як правило, протікає доброякісно і лише в окремих випадках дефект міжпередсердної перегородки викликає тяжкі порушення кровообігу, які можуть спричинити смерть у перші місяці життя. Перші клінічні симптоми вади зазвичай з'являються у 2-3-річному віці. Діти відстають у фізичному розвитку, часто хворіють на пневмонію, у них з'являються задишка і прискорене серцебиття при навантаженні. Такий комплекс скарг може зберігатися кілька десятиліть. Значне погіршення стану зазвичай пов'язані з появою порушень ритму. Іншим найчастішим ускладненням природного перебігу вади є серцева недостатність. Середня тривалість життя хворих з дефектом міжпередсердної перегородки не перевищує 37-40 років. Вивчення гемодинаміки та природного перебігу пороку показує, що клінічна картина у хворих з дефектом міжпередсердної перегородки неоднорідна. За клінічним перебігом, з урахуванням обсягу скидання крові, ступеня легеневої гіпертензії та стану скорочувальної функції міокарда, хворі з дефектом міжпередсердної перегородки поділяються на п'ять груп. У першій групі (безсимптомна стадія) дефект міжпередсердної перегородки не супроводжується певною клінічною симптоматикою. Хворі почуваються добре, не скаржаться, і лише при огляді виявляється систолічний шум у другому-третьому міжребер'ї біля лівого краю грудини, що служить єдиним симптомом ВВС. ЕКГ та розміри серця зазвичай у межах норми. У другої групи пацієнтів (стадія початкових суб'єктивних проявів) виявляється досить чітка картина дефекту міжпередсердної перегородки, значно збільшено праві відділи серця, розширено стовбур легеневої артерії. На ЕКГ реєструється правограма.Однак тиск у легеневій артерії та правому шлуночку не перевищує 30 мм рт. ст. У третій групі хворих (аритмічна стадія), внаслідок склерозу судин малого кола кровообігу виявляються симптоми легеневої гіпертензії. Спостерігається значне скидання крові з лівого передсердя у праве, і різко розширені межі серця. У ряді випадків спостерігаються супутні порушення ритму (наджелудочкова пароксизмальна тахікардія, миготлива аритмія, бігименія і т. д.), явища порушення внутрішньопередсердної та внутрішньошлуночкової провідності. Однак у хворих цієї групи ще немає тенденції зміни напряму шунта; навіть значне фізичне навантаження не веде до зниження насичення артеріальної крові киснем. Четверту групу (стадія порушень кровообігу) складають вкрай тяжкі хворі зі значним (прогресуючим) розширенням меж серця, вираженим склерозом легеневих судин та явищами недостатності кровообігу. У хворих, в основному, відзначається порушення кровообігу по великому колу, але в ряду осіб віком від 25—30 років з'являються ознаки лівошлуночкової недостатності. Такі пацієнти є інвалідами, насилу переносять навіть легке фізичне навантаження. Однак примітно, що вони або взагалі не відзначається гіпоксемії, або вона з'являється лише при фізичному навантаженні. Хворі п'ятої групи (термінальна стадія) страждають на різко виражену легеневу гіпертензію зі зворотним скиданням крові через дефект, що зумовлює розвиток ціанозу. У них відзначається тяжке порушення кровообігу по малому та великому колам, яке практично не купірується при тривалому стаціонарному лікуванні.
Єдиним ефективним методом лікування є операція ушивання чи пластики дефекту. Однак це не означає, що всім хворим здефектом міжпередсердної перегородки показано операцію. Прийняти правильне рішення можна лише на основі зіставлення необхідності операції та її ризику. Виходячи з цього, вважається не показаною операція хворим першої стадії з нульовим ступенем легеневої гіпертензії, оскільки клінічні прояви вади у них мінімальні і хворі тривалий час залишаються працездатними. Всім іншим хворим, за винятком пацієнтів з легеневою гіпертензією IV ступеня або у п'ятій стадії розвитку захворювання, операція абсолютно показана, хоча результати хірургічного лікування через відмінність вихідного стану неоднакові.
Результати
Закриття дефекту міжпередсердної перегородки на «сухому» серці під контролем зору – надзвичайно ефективна операція. Найбільш частими причинами летальних наслідків є емболія та гіпоксичні ураження головного мозку, сепсис, гостра серцева недостатність.
Віддалені результати хірургічного лікування дефектів міжпередсердної перегородки Корекція пороку вже найближчим часом у більшості хворих призводить до нормалізації гемодинаміки; більше 80% хворих у віддалені терміни після операції не пред'являють скарг і стають практично здоровими.