Дерматоміозит - ювенільний та ідіопатичний

Дерматоміозит (ДМ) - це хронічне дифузне (поширене) запальне захворювання аутоімунної природи, при якому в основному уражається м'язова система людини (міопатія). Основним симптомом захворювання є прогресуюча м'язова слабкість.

Статистика

Дерматоміозит – досить рідкісне захворювання. Відзначається два вікові періоди або «піка», в яких він найчастіше виникає: 10–16 та 30–60 років. Захворювання, яке зустрічається у дитячому віці (перший «пік») називається – ювенільний дерматоміозит.

Жінки хворіють приблизно втричі частіше за чоловіків.

Однак дерматоміозит у дітей спостерігається однаково часто і у хлопчиків, і у дівчаток.

Чому виникає дерматоміозит?

Явна причина виникнення захворювання досі не з'ясована. Однак, в даний час виділяють декілька факторів, зв'язок з якими частіше простежується у більшості хворих:

Спадкова схильність.
Інфекційні агенти: вірусні, бактеріальні та паразитарні.
Дія провокуючих факторів: інсоляція, переохолодження, надмірне фізичне навантаження та інші.
Описано випадки захворювання після вакцинації, тривалого прийому деяких лікарських препаратів.
Злоякісні новоутворення. Найчастіше діагностується в осіб віком понад 50 років.

З вищевикладеного виділяють первинний і вторинний ДМ. Первинний чи ідіопатичний дерматоміозит не виявляє явного зв'язку з якоюсь причиною. Вторинний завжди пов'язані з якимось сприятливим чинником, наприклад, пухлиною чи інфекцією.

Механізм розвитку (патогенез)

У патогенезі ДМ основна рольналежить виникненню аутоімунної реакції під впливом провокуючих факторів чи потенційних причин захворювання. Також у розвитку патологічного процесу беруть участь інші імунні реакції.

Що таке аутоімунна реакція?

У нормі на час вступу будь-якого чужорідного агента (антигена), наприклад, інфекційного, в організмі запускається імунна захисна реакція. У у відповідь надходження антигену починається вироблятися захист – антитіла. Вони з'єднуються з антигенами та знешкоджують їх, утворюючи імунні комплекси, які потім знищуються організмом.

Аутоімунна реакція супроводжується утворенням організмом антитіл до власних клітин та тканин, які виступають у ролі антигену.

Такі аутоантитіла, з'єднуючись в організмі з аутоантигеном (тобто, зі структурами власної клітини), утворюють ті ж імунні комплекси, які мають величезну руйнівну здатність, тому що не можуть повноцінно виводитися з організму.

Які аутоантитіла утворюються при дерматоміозіті?

Найголовніші – до клітин м'язів (міозит-специфічні аутоантитіла). Часто виявляються й інші, нехарактерні саме для дерматоміозиту види аутоантитіл:

ендотеліальні (до судин);
до тиреоглобуліну;
ревматоїдні фактори та інші.

Дослідження в галузі патогенезу аутоімунних захворювань все ще продовжуються.

Клінічні прояви

Маніфестація дерматоміозиту буває гострою чи поступовою. При гострому початку підвищується температура тіла до високих цифр, з'являється рясне потовиділення, схуднення. Проте, нерідко дерматоміозит поступово маніфестує і проявляється ознаками переважного ураження шкіри і м'язів.

Шкірні прояви

Зміна шкіри при цьому захворюванні дуже специфічна і різноманітна. Найчастішими проявами є: еритема (почервоніння), набряк та явища дерматиту. А також діагностуються трофічні порушення: шкірні покриви стають сухими, спостерігається випадання волосся, підвищується крихкість нігтів. Виявляються симптоми ураження та слизових оболонок очей (кон'юнктивіт), рота (стоматит), а також набряк зіва та голосових зв'язок. Найчастіші симптоми шкірних проявів:

Дерматит. Прояви дерматиту дуже різноманітні. Висип може мати вигляд плям, вузликів, пухирів різних розмірів та форми. Також починається порушення пігментації шкіри як у бік збільшення, так і зменшення (знебарвлення). Можуть зустрічатися ділянки гіперкератозу (посилене зроговіння шкіри).
Набряк. Характерного вигляду набуває обличчя: навколо очей шкіра набуває червоного кольору (еритема) з ліловим відтінком і набрякає – симптом «окулярів». Також набряк шкіри розвивається над ураженими м'язами. Шкіра при цьому стає тестуватою.
Ерітема. Почервоніння шкіри розвивається особливо інтенсивно в місцях тіла, схильних до впливу сонячних ультрафіолетових променів (інсоляції). Це обличчя, шия, зона декольте, пальці рук, передні поверхні передпліч, плечей, стегон та гомілок.

Ураження м'язової системи

Поразка м'язового апарату займає головну роль протягом хвороби. Уражаються майже всі групи м'язів. Але найбільше задіяні м'язи проксимального відділу кінцівок - плечового і тазового пояса, а також шийні, глоткові, стравоходу, спини і багатьох сфінктерів.

Виявляється хворобливі відчуття у м'язах.

Але головним проявом хвороби є прогресуюча слабкість м'язів.

Під час пальпації уражених м'язіввідзначається їх болючість, вони щільні, збільшені у розмірах (гіпертрофія), але надалі атрофуються.

Прогресування слабкості м'язів, їх атрофія та кальциноз, а також утворення м'язових контрактур (різке обмеження рухів у суглобі) досить часто закінчуються інвалідністю. М'язова слабкість є домінуючим протягом дерматоміозиту. Слабкість у м'язах суттєво погіршує якість життя хворих:

Рухи порушуються тільки в проксимальних відділах кінцівок (плечовий та тазовий пояс) та тулуба.
У дистальних відділах (кисті та стопи) обсяг рухів та фізична сила залишаються практично на нормальному рівні.
Хворі не здатні самі виконувати елементарні рухи: сідати, вставати, тримати в руці предмет, ходити сходами тощо.
При ураженні шийних м'язів і спини неможливо підняти голову лежачи або утримувати її сидячи.
Якщо уражаються м'язи глотки, виникає порушення ковтання будь-якої їжі (і твердої, і рідкої). Хворий давиться їжею, вона може потрапляти у дихальні шляхи.
Поразка міжреберних м'язів та діафрагми призводить до недостатньої вентиляції легень та формування тяжкого перебігу пневмонії.

Кальциноз є підшкірним або внутрішньошкірним відкладенням солей кальцію в місцях проекції уражених м'язів. Найчастіше уражається плечовий та тазовий пояс. Великі ділянки кальцинозу зазвичай різко болючі. При підшкірному розташуванні можливий вихід крихтоподібної маси на поверхню шкіри, що супроводжується виразкою та часто нагноєнням.

Такий стан майже вп'ятеро частіше діагностується у дітей.

Суглобовий синдром діагностується приблизно у чверті хворих. Найчастіше уражаються плечові, ліктьові, колінні та суглоби кисті. Основний симптом –біль (артралгія).

Поразка внутрішніх органів

До патологічного процесу при дерматоміозиті часто залучаються внутрішні органи. Однак, все ж таки така патологія зустрічається рідше, ніж при інших системних аутоімунних захворюваннях.

Ускладнення

Часто дерматоміозит поєднується з іншими аутоімунними системними захворюваннями – склеродермією або червоним вовчаком, що погіршує його прогноз та перебіг.

Найгрізніше ускладнення - аспірація дихальних шляхів їжею та розвиток аспіраційної пневмонії.

А порушення акту дихання, пов'язане з ураженням дихальних м'язів, погіршує стан. Такі зміни можуть призводити до формування тяжкої дихальної недостатності та асфіксії (гостре порушення дихання). При цих станах застосовується штучна вентиляція легень (ШВЛ).

При тяжкому ураженні рухових м'язів та вимушеному знерухомленні хворих часто з'являються інфіковані виразки та пролежні.

Діагностика

Діагноз ґрунтується на виявленні специфічних ознак шкірних та м'язових уражень, а також на даних лабораторних та додаткових методів діагностики.

Лабораторні методи

При дослідженні крові у загальному аналізі частіше виявляється підвищення лейкоцитів (лейкоцитоз) та помірна анемія. Також у загальному аналізі крові визначається підвищення рівня еозинофілів та підвищення ШОЕ.

У біохімічному аналізі крові діагностується підвищення активності ферментів, що містяться у м'язах: креатинфосфокінази (КФК), альдолази, аспартат- та амінотрансферази (АСТ та АЛТ).

Підвищення активності КФК може перевищувати норму часом у кілька десятків разів.

Також у біохімічному аналізі можуть виявлятися неспецифічні для дерматоміозиту зміни: підвищення рівнясерореактивного протеїну (УРП), гамма-глобулінів, фібриногену, серомукоїду та ін.

Імунологія

Імунологічний аналіз включає визначення аутоантитіл: антиядерних (ANA), антим'язових та ін, а також ревматоїдного і вовчакового факторів. Специфічним для дерматоміозиту є визначення Mi-2 і Jo-1-антитіл.

Інструментальні методи

З діагностичною метою застосовують кілька додаткових методів дослідження, застосування яких загалом обов'язково у всіх хворих з підозрою на дерматоміозит. До цих методів належать:

Голчаста електроміографія (ЕМГ). Застосовується також контролю за лікуванням. Для ДМ характерно зменшення амплітуди та тривалості потенціалу дії м'язових волокон, спонтанно виникає м'язова активність (фібриляція та позитивні гострі хвилі) та інші зміни.
Капіляроскопія - Вивчення капілярів.
Рентгенографія або комп'ютерна томографія легень з метою оцінки рівня та тяжкості їх ураження.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Виявляється набряк м'язової тканини, що раннім індикатором хвороби ще до появи шкірних проявів. Також МРТ застосовується контролю за лікуванням (замість чи разом з ЭМГ).
Холтерівське моніторування ЕКГ виявлення можливих поразок серця.
М'язова біопсія. Є «золотим стандартом» діагностики. При цьому виявляються специфічні зміни м'язових волокон, характерні для ДМ: запальна інфільтрація м'язів, їх фіброз і некроз, ознаки активного фагоцитозу або регенерації.

Критерії діагностики

У клінічній медицині користуються наведеними нижче критеріями діагностики дерматоміозиту. Для їх визначення застосовуються дані анамнезу,огляду, лабораторних аналізів та додаткових методів дослідження.

Індукована інсоляцією висипання на шкірі - лілово-червона еритема і набряк на верхніх століттях, обличчі, шиї та інших ділянках тіла.
Симптом Gottron – еритема з лущенням шкіри розгинальної поверхні пальців кистей.
Еритема шкіри розгинальної поверхні верхніх та нижніх кінцівок. Найчастіше виявляється у проекції ліктьових та колінних суглобів.

М'язова слабкість у проксимальних відділах кінцівок (тазового та плечового пояса) та тулуба.
Збільшення активності КФК чи альдолази.
Больові відчуття у м'язах при тиску або виникають самостійно (спонтанно).
Патологічні зміни ЕМГ.
Виявлення анти-Jo-l-антитіл.
Артрит чи артралгія.
Симптоми системного запалення (лихоманка, підвищення УРП та ШОЕ).
Міопатія, виявлена у результатах біопсійного матеріалу м'язів.

Якщо виявляється хоча б один шкірний критерій і щонайменше чотири інші, то ймовірність дерматоміозиту становить понад 95%.

Лікування дерматоміозиту складається з кількох принципів, які будуть розглянуті нижче. Основу терапії таких хворих становить спеціальний спосіб життя та медикаментозне лікування.

Немедикаментозне лікування

Включає навчання хворих з метою корекції звичного способу життя. Відбувається їхня адаптація до фізичної активності, проводиться профілактика травматизму.

Обов'язково проводиться лікувальна фізкультура (ЛФК). Комплекс вправ підбирається з урахуванням фази хвороби та ступеня ураження м'язів.

Медикаментозне лікування

Основу лікарського лікування становить застосування глюкокортикоїдів. І чим раніше розпочато лікування ними (в ідеалі – непізніше трьох місяців від перших проявів хвороби), тим сприятливіший прогноз.

Дозування та тривалість прийому призначається лише лікарем після обстеження хворого. Перші ознаки поліпшення стану з'являються іноді через 2-3 місяці від початку лікування.

Тривалість лікування глюкокортикоїдами обчислюється роками, інколи ж – і довічно.

Згодом індивідуально підбирається найменша ефективна доза препарату. Вони мають досить багато побічних ефектів, прояви яких коригуються призначенням симптоматичних препаратів.

Друга група лікарських засобів, що використовуються для лікування дерматоміозиту – цитостатики. Вони призначаються при неефективності лікування глюкокортикоїдами або при виражених побічних ефектах такої терапії.

Застосовується екстракорпоральне лікування (плазмаферез), місцеве лікування кальцинозу. Також комплексне лікування включають вітаміни, анаболические стероїди, АТФ, кокарбоксилазу тощо.

Виживання п'ять і більше років при своєчасно виявленому захворюванні становить 90%.

Більш несприятливий прогноз є при літньому віці пацієнта, пізній діагностиці та неадекватній терапії.

Також погіршує прогноз тяжкий перебіг захворювання, приєднання ускладнень. Прогноз дерматоміозиту, пов'язаного з пухлиною, залежить від своєчасності її виявлення та лікування.