Дерматоміозит – причини, симптоми, класифікація, профілактика
Дерматоміозит (хвороба Вагнера) - це захворювання системного характеру, при якому уражається гладка і поперечна мускулатура, а також, шкірні покриви з утворенням набряку і еритеми. Якщо захворювання протікає без ураження шкіри, його називають поліміозит.
Дерматоміозит може розвинутись у представників обох статей, незалежно від віку. Описано випадки захворювання на хворобу Вагнера дітей до року.
Однак найчастіше дерматоміозит вражає підлітків віком 10-14 років, у разі йдеться про ювенальної формі захворювання. Другий віковий пік хвороби Вагнера припадає на вік 45-60 років, у таких хворих діагностується вторинна форма захворювання.
Класифікація різновидів та форм
У медицині різновиди дерматоміозиту класифікують за кількома ознаками. Як зазначалося, за походженням хворобу Вагнера можна розділити на первинний (ювенальний) і вторинний (поранеопластичний) дерматоміозит.
Залежно від перебігу захворювання виділяють гостру, підгостру та хронічну форму хвороби Вагнера.
Протягом дерматоміозиту прийнято виділяти три періоди:
- Продромальний, що триває максимум місяць.
- Маніфестний. У цей час проявляються м'язовий, шкірний та загальний синдром дерматоміозиту.
- Дистрофічний період дерматоміозиту характеризується появою ускладнень.
Крім того, протягом дерматоміозиту виділяють три ступені активності – перший, другий та третій.
Причини розвитку захворювання
Провокуючим фактором у розвитку дерматоміозиту часто є вірусні захворювання, зокрема грип, гепатит, парвовірусна інфекція та ін. Не заперечується і зв'язок розвиткудерматоміозиту із зараженням бактеріальними інфекціями, наприклад, бореліозом.
Відзначено випадки розвитку дерматоміозиту, як реакції на щеплення або після введення деяких лікарських засобів парентерально.
До факторів, що провокують виникнення хвороби Вагнера, слід зарахувати:
- Переохолодження та особливо обмороження;
- Надмірну інсоляцію;
- травми;
- Алергічні реакцію прийом лікарських засобів.
- Гормональні перебудови, зокрема й у період вагітності.
- У третини всіх хворих на дерматоміозит є пухлини злоякісної природи.
клінічна картина
У клініці дерматоміозиту провідну роль грають прояви м'язового та шкірного синдрому. Рідше за хвороби Вагнера уражаються внутрішні органи.
М'язовий синдром – найхарактерніший симптом дерматоміозиту. На ранній стадії відзначаються болі та слабкість у м'язах. Найчастіше синдром при дерматоміозиті проявляється в м'язах шиї та проксимальних відділах рук і ніг.
М'язова слабкість при дерматоміозиті може бути настільки сильно виражена, що хворий втрачає можливість самостійно утримувати голову, вставати з ліжка, пересуватися, тобто, для виконання будь-якої елементарної дії хворому потрібна допомога.
При тяжкому перебігу хвороби Вагнера відзначається значне обмеження рухливості, ходьба стає неможливою.
При хворобі Вагнера можна відзначити збільшення обсягу уражених груп м'язів (за рахунок набряку), їхнє ущільнення. При пальпації хворі відзначають біль.
У хворих на дерматоміозит часто відзначається ураження м'язів глотки, це сильно ускладнює процес харчування. При ураженні дерматоміозитом м'язів діафрагмита міжреберних м'язів відзначається недостатня вентиляція легень, що провокує розвиток застійних процесів, пневмонії.
Шкірний синдром при дерматоміозиті характеризується появою еритеми на відкритих ділянках тіла – на обличчі, шиї, в ділянці суглобом. Шкіра у хворих на дерматоміозит набрякла, пурпурно-лілового відтінку.
Характерний синдром дерматоміозиту – поява дерматоміозитичних окулярів. Так називається поява еритеми повік у поєднанні з набряком нижньої повіки та пігментацією.
Суглобовий синдром при хворобі Вагнера зустрічається не дуже часто і, як правило, проявляється артралгіями як і при синдромі Світу.
Поразки вісцеральних органів при дерматоміозіті зустрічаються рідко. Найчастіше інших органів уражається серцевий м'яз. Це проявляється прискореним серцебиттям, глухими тонами, появою шуму систоли на верхівці. У поодиноких випадках на тлі дерматоміозиту розвивається дифузне ураження серцевого м'яза з тяжкою картиною серцевої недостатності.
Дещо частіше при хворобі Вагнера розвиваються патології органів дихання, що виникають у зв'язку з ураженням дерматоміозитом міжреберних та діафрагмальних м'язів. Внаслідок гіповентиляції легень розвиваються пневмонії. Потрібно сказати, що саме пневмонічні ускладнення (розвиток плевриту, абсцесів) дерматоміозиту є причиною летального результату хвороби, що часто зустрічається.
При ураженні органів шлунково-кишкового тракту відзначаються дисфагії, які прогресують у міру розвитку захворювання. Порушення процесу ковтання при дерматоміозиті пов'язане з ураженням м'язів глотки.
З боку нервової системи у хворих на дерматоміозит відзначається парестезія, зниження сухожильних рефлексів, гіпералгезія. Що стосується парестезії, то цей стан ще характерний при укусах павуків ікріоглобулінемії.
Загальними симптомами дерматоміозиту є зниження маси тіла, у деяких хворих відзначається сильно виражена анорексія, постійно підвищена температура тіла.
Перебіг захворювання
Перебіг хвороби Вагнера хвилеподібний і прогресуючий. При гострій формі дерматоміозиту відзначається лихоманка, симптоми, що швидко наростають, ураження поперечносмугастої мускулатури, поширені висипання на шкірі, прогресуюче ураження внутрішніх органів.
За відсутності лікування смерть у хворих на гостру форму дерматоміозиту настає протягом 2-12 місяців із початку захворювання. Причиною смерті, найчастіше, є аспіраційна пневмонія, ниркова або серцева недостатність. Вчасно розпочате лікування дозволяє призупинити патологічний процес при гострому дерматоміозіті і навіть досягти клінічної ремісії.
При підгострому перебігу хвороби Вагнера симптоматика наростає повільно, повна клінічна картина дерматоміозиту починає виявлятися через 1-2 роки після початку захворювання.
Починається підгострий процес хвороби Вагнера з поступово прогресуючої слабкості м'язів, рідше початок захворювання характеризується появою шкірного синдрому. За відсутності лікування прогноз і цієї форми дерматомиозита несприятливий. Сучасна терапія дозволяє впоратися з проявами хвороби та досягти стійкої ремісії.
Дерматоміозит у хронічній формі протікає циклічно, захворювання триває роками. Внутрішні органи у разі практично не уражаються, прогноз за цієї форми захворювання завжди сприятливий.
Методи діагностики
Потрібно зауважити, що діагностика дерматоміозиту становить досить значні труднощі, незважаючи на те, що клінічна картина досить яскрава.виражена.
Постановки правильного діагнозу нерідко передують помилкові. Причому при яскраво вираженому м'язовому синдромі часто ставляться неврологічні діагнози, а за шкірної симптоматики – дерматологічні.
Для постачання правильного діагнозу при хворобі Вагнера використовують 7 діагностичних критеріїв:
- Прогресуюча слабкість м'язів.
- Збільшення концентрації одного або кількох сироваткових м'язових ферментів.
- Виявлення міопатичних змін під час проведення електроміографії.
- Виявлення типової картини при гістологічному дослідженні біоптату м'язів.
- Підвищення концентрації креатину у сечі.
- Зниження проявів м'язової слабкості під час використання кортикостероїдів.
При присутності першого і будь-яких трьох із наведених нижче критеріїв, безперечно може бути поставлений діагноз дерматоміозиту. Якщо у хворого відзначається перший і будь-який з двох наступних критеріїв, то йдеться про ймовірний дерматоміозит, а якщо, крім першого, присутній тільки один з нижче перерахованих критеріїв, діагноз дерматоміозиту розцінюється, як можливий.
Способи лікування
Лікування дерматоміозит спрямоване на стримування процесу при гострій та підгострій формі та досягнення ремісії при хронічному перебігу хвороби.
Основним препаратом, що застосовується для лікування дерматоміозиту, є преднізолон. На початковому етапі лікування, що триває до трьох місяців, преднізолон вводять у високих дозах. Потім доза постійно знижується рівня підтримуючої. Необхідно проведення підтримуючої терапії, яка повинна тривати кілька років, відміна прийому препаратів можлива тільки при стійкій відсутності клінічних талабораторних ознак захворювання Цей препарат також застосовують при лікуванні синдрому Шарпа, еластичної псевдоксантоми, хвороби Левера та інших.
За відсутності ефекту при лікуванні дерматоміозиту кортикостероїдами або за наявності протипоказань до їх застосування призначаються імунодепресанти – Метотрексат або Азатіоприн. Ці засоби можуть бути призначені і в поєднанні з преднізолоном при необхідності знизити дозу кортикостероїдів, що приймаються.
При хронічній формі дерматоміозиту першому етапі призначаються помірні дози преднізолону. У міру зниження дози прийому Преднізолон додатково призначають прийом саліцилатів.
Для попередження розвитку м'язових контрактур на ранніх етапах захворювання показаний масаж, лікувальна гімнастика. Курортне лікування не рекомендоване.
Лікування народними методами
Дерматоміозит можна лікувати методами фітотерапії. Їх необхідно застосовувати як додаткове лікування для терапії хвороби Вагнера, призначеної лікарем.
Компреси з нирок верби при дерматоміозіті. Столова ложка нирок верби поміщається у склянку, потім у цей посуд потрібно налити 100 мл окропу. Час настоювання – 40 хвилин, потім використовуватиме приготування компресів на ділянки шкіри, уражені дерматоміозитом. Замість нирок верби можна взяти таку ж кількість алтею лікарського.
Як зовнішній засіб для лікування дерматоміозиту можна приготувати і травну мазь. Як жирову основу слід взяти нутряний свинячий жир. Жирову основу необхідно розтопити та всипати рослинну сировину. Для лікування дерматоміозиту можна використовувати подрібнені нирки верби, насіння естрагону, траву чистотілу великого. Готова суміш перекладається в жароміцний посуд і поміщається на 5 годин у духову шафу, де прогріваєтьсяза температури 90-100 градусів. Після цього мазь слід процідити та дати їй застигнути. Зберігати приготовлений засіб у холодильнику, застосовувати для змащування ураженої хворобою Вагнера шкіри.
Для вживання при дерматоміозиті рекомендується відвар вівса на молоці. Для приготування засобу потрібно взяти дві склянки вівсяної крупи (не пластівців). Крупу слід залити п'ятьма склянками киплячого молока та тридцять хвилин прогрівати суміш, поставивши ємність на водяну баню. Відцідити молоко та приймати його по три рази на добу по половині склянки. Курс лікування дерматоміозиту вівсяним відваром на молоці становить місяць. Потім потрібно зробити перерву на такий термін та провести курс повторно.
Корисно при хворобі Вагнера приймати відвари, виготовлені з листя брусниці або шишок хмелю.
Профілактика та прогноз
До початку застосування для лікування дерматоміозиту прогноз цього захворювання був вкрай несприятливим. Летальний результат протягом 1-5 років наставав у 65% хворих на хворобу Вагнера. Застосування препаратів преднізолону дозволило значно покращити прогноз. Сучасні методи лікування в більшості випадків дозволяють призупинити атрофічні процеси та домогтися ремісії.
Специфічної профілактики дерматоміозиту немає, оскільки це захворювання є мультифакторным.Захворілі на хворобу Вагнера повинні перебувати під наглядом медиків протягом тривалого часу. Вторинна профілактика дерматоміозиту полягає в активному лікуванні та проведенні підтримуючої терапії.