Дерматоміозит та поліміозит

Дерматоміозит і поліміозит - захворювання, що є сумішшю різних запальних захворювань шкіри і м'язової тканини скелетних м'язів. Недуга виникає на аутоімунній основі та викликає зниження імунітету, але основні механізми початку хвороби різні, і вони не мають певних клінічних та гістологічних особливостей. Велика група людей, які страждають на дерматоміозит і поліміозит, ВІЛ інфіковані, але буває, що захворювання вражає і абсолютно здорову до цього людину.

Умовно дерматоміозит та поліміозит можна розділити на п'ять груп:

• Первинний ідіопатичний поліміозит у дорослих. • Ідіопатичний дерматоміозит у дорослих. • Дерматоміозит дитинства або міозит із некротичним васкулітом. • Поліміозит, пов'язаний із захворюваннями сполучної тканини. • Поліміозит або дерматоміозит, пов'язані зі злоякісними захворюваннями та ВІЛ-інфекцією.

Епідеміологія

• Не існує жодних расових відмінностей, але жінки страждають на цю недугу частіше (у співвідношенні, приблизно 2:1). • Поліміозит частіше трапляється у віці від 30 до 60 років. Однак є ще один, невеликий, пік — 15 років. • Дерматоміозит частіше вражає дорослих від 45 до 65 років і невеликий «пік» захворюваності спостерігається у дітей віком від 5 до 15 років.

Поліміозит

• Спостерігається запальна міопатія (атрофія м'язів). Гострий період триває кілька тижнів чи місяців. У цей час захворювання стійко прогресує. • Дифузна слабкість у проксимальних м'язах наростає. • При проксимальній міопатії важко встати з низького стільця, підніматися сходами, піднімати з підлоги предмети і розчісувати волосся. Відчувається постійна втома та біль у м'язах. Можуть бути м'язові судоми. • Дистальні м'язи зазвичай неторкаються. Дрібна моторика рухів руки (застібка гудзиків на сорочці, лист, друкування, гра на піаніно) функціонує нормально. Слабкість дистальних м'язів з'являється лише наприкінці хвороби. • Проблеми при ковтанні. • Загальна, безперервна слабкість протягом кількох тижнів або місяців. • Болі у м'язах мають не всі. У 2/3 хворих відсутній больовий синдром. Жодної висипки не спостерігається. • Немає жодних доказів того, що хвороба може бути спадковою або викликатися впливом будь-яких хімічних речовин.

поліміозит

Диференційна діагностика поліміозиту

Діагноз "поліміозит" ставиться шляхом виключення (диференціальна діагностика). Диференціюють поліоміозит з:

• Спадковими нервово-м'язовими захворюваннями • Ендокринними захворюваннями, включаючи тиреотоксикоз та хворобу Кушинга • Синдромом мальабсорбції, алкоголізмом, раком, васкулітом, гранулематозною хворобою, саркоїдозом або впливом наркотиків або/я токсинів,

Дерматоміозит

Дерматоміозит може вражати і дітей та дорослих. М'язова слабкість має таку ж картину, як і при поліміозит, але є й інші особливості:

• Висип • Системні розлади, як-то: лихоманка, болі в суглобах, нездужання, втрата ваги • Можливі ускладнення, такі як захворювання серця, включаючи атріовентрикулярну провідність, тахіаритмію та ін. • Шлунково-кишкові виразки та інфекції • Грудні м'язи ослаблені, можуть бути й інтерстиціальні захворювання легень (від 30 до 50%) • У дітей, як правило, страждає на шлунково-кишковий тракт і з'являється висока сприйнятливість до інфекцій

• Висипання синьо-фіолетового кольору на верхніх повіках. Періорбітальний набряк. Плоский червоний висип на обличчі та верхній частині тулуба. Лускаті,пурпурно-червоні плями на розгинальній поверхні суглобів та пальців. Виразковий васкуліт та кальциноз підшкірної клітковини. • Протягом хвороби висип з'являється на колінах, плечах, спині та верхній частині грудної клітки. Роздратування посилюється під впливом сонячного світла. • Поразка шкіри може стати масштабною, призвести до блиску, пігментації або депігментації шкірних покривів. • Розширення капілярних петель на нігтях дуже характерне для дерматоміозиту. Кутикули стають потовщеними, а шкіра на долонях і бічних поверхнях пальців може стати грубою та потрісканою. • М'язова слабкість є проксимальною, її прояви варіюються від помірної до екстремальної. Однак чутливість зберігається, сухожильні рефлекси залишаються нормальними навіть за дуже серйозної форми атрофії. • У початковій стадії спостерігаються болі та слабкість у м'язах.

Захворювання

Диференційна діагностика дерматоміозиту

Через висип дерматоміозит класифікується набагато легше поліміозиту.

• Диференціюється від червоного системного вовчаку тим, що при вовчаку шкіра навколо суглобів не змінює кольору і не покривається висипом. • Можна сплутати із системним склерозом, ревматоїдним артритом та хворобою Шегрена, але слабкість при дерматоміозіті проявляється набагато сильніше.

Супутні захворювання при дерматоміозиті та поліміозиті.

• Поліміозит та дерматоміозит можуть бути пов'язані з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як: міастенія, тиреоїдит Хашимото, системна склеродермія та макроглобулінемія Вальденстрему. • В обох випадках, і при поліміозиті, і при дерматоміозиті необхідна ретельна перевірка на злоякісне утворення. • І поліміозит і, особливо, дерматоміозит можуть бути частиною паранеопластичного синдрому. • У 20%хворих, які страждають на дерматоміозит, діагностуються новоутворення. • У літніх пацієнтів новоутворення набувають злоякісних форм. • Найчастіше дерматоміозит супроводжує такі онкологічні захворювання як рак молочної залози, рак легені, яєчників і рак шлунка.

Лікування дерматоміозиту та поліміозиту

• Для підтримки м'язової сили необхідно заохочувати (в розумних межах) фізичну активність. Краще проконсультуватися з фізіотерапевтом, щоб визначити, які саме вправи можна виконувати. Ранній початок медикаментозного лікування має велике значення. • Стероїди – головні препарати, які призначаються при дерматоміозиті. У легких випадках захворювання на актуальні стероїди може бути достатньо. При більш тяжкому перебігу хвороби використовуються вищі дози системних стероїдів. Поліпшення при правильному лікуванні помітно на 2-й - 3-й місяць. • Якщо стероїди не допомагають – призначають імуносупресивні препарати (наприклад, азатіоприн). Як альтернатива - циклофосфамід і, в крайньому випадку, метотрексат. Якщо є показання, вводять внутрішньовенно високі дози імуноглобулінів. • Інші методи лікування включають протималярійні засоби та імуномодулюючу терапію. • Пацієнти з високим анти-Jo-1 антитіл, потребують довгострокової імуносупресії. • Коли є захворювання легень, необхідний агресивний режим комбінації медикаментів, що включає циклоспорин або такролімус з циклофосфамідом, які додаються до кортикостероїдів.

Ускладнення при дерматоміозіті та поліміозиті.

Ускладнення, зазвичай, пов'язані з м'язами. Це:

• Шлунково-кишкові виразки. Дерматоміозит може викликати інфаркт кишечника, підшкірні кальцифікації, що призводить до виразок та інфекцій шкіри, що залишають післясебе потворні шрами. • Поліміозит ускладнюється порушенням серцевої діяльності та інтерстиціальними захворюваннями легень, особливо часто це відбувається у пацієнтів з анти-Jo-1 антитіл. • Дані ускладнення трапляються у 45 випадках зі 100.

Прогноз лікування дерматоміозиту та поліміозиту

• Активний період і у дітей, і у дорослих становить від двох до трьох років. • Якщо у хворого спостерігаються серцеві або легеневі ускладнення, активний період захворювання може значно подовжитися. • Близько 20% пацієнтів повністю одужують. • Смертність після кількох років хвороби становить близько 15%. У цей відсоток входять хворі з ускладненнями у вигляді захворювань сполучної тканини та зі злоякісними пухлинами. • Реакція організму застосування стероїдів, зазвичай, хороша, але така терапія небезпечна, якщо є захворювання легких. До того ж, деякі пацієнти слабо реагують на стероїди. Коли хвороба починається поступово і вловлюється початкова стадія, зазвичай прогноз дуже хороший, не така ситуація з блискавичним, гострим початком хвороби. • Якщо немає покращень після першого курсу лікування, необхідно повторити біопсію м'язів. • Сучасні методи лікування дерматоміозиту дають хороші результати, але хвороба найчастіше залишається в хронічній формі, тому потрібен постійний контроль, щоб запобігти ускладненням, як правило, небезпечніших, ніж сама хвороба. • Буває, що поліміозит та дерматоміозит виникають під час вагітності або у післяпологовий період. Роль вагітності у розвитку захворювання невідома. Підсумки вагітності відбивають тяжкість захворювання. Чим важча форма міозиту, під час вагітності, тим, на жаль, більша ймовірність загибелі плода.