Діагностика та хірургічне лікування секвестрації легень у дітей - Практична медицина -
Статті. Робота з контентом
Огляд минулих заходів
Діагностика та хірургічне лікування секвестрації легень у дітей
Проведено аналіз результатів діагностики та лікування 14 хворих з секвестрацією легень (СЛ). Описано анатомічні форми та клініко-рентгенологічні варіанти СЛ, проведено аналіз помилкових діагнозів та труднощі диференціальної діагностики СЛ на догоспітальному та госпітальному етапах. Подано основні варіанти хірургічного лікування даної вади розвитку легень.
Diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration в children.
Analysis of results diagnosis and treatment of 14 patients with pulmonary sequestration SL is conducted. Анатомічні та клінічно-радіологічні варіанти SL, analysis of erroneous diagnoses and difficulties differential diagnosis SL in pre-admission and hospital stages are described. Це існують основні варіанти для агресивного лікування цього pulmonary malformation light в нашій клініці.
Секвестрація легені (СЛ) відноситься до рідкісних вад розвитку, обумовлених комбінованим порушенням розвитку всіх структур, що утворюють легеню, при якому ділянка легеневої тканини, частково або повністю відокремилася на ранніх стадіях ембріогенезу, розвивається незалежно від основної легені, представляючи повністю ектоповану тканину, або розташовується всередині функціонуючої тканини легені. СЛ має ізольовану бронхіальну систему та одну або декілька аномальних артерій, що відходять частіше від аорти або її гілок.
Термін «секвестрація» 1946 року запровадив D. Pryce, йому належить заслуга глибокого вивчення цього пороку розвитку легких [11]. Цей термін використовується до теперішнього часу, хоча не є вдалим, оскільки йдеться прожиттєздатній порочно сформованій ділянці легені. У той самий час у літературі іноді використовуються інші назви СЛ [12]. Найбільш вдалою назвою цієї патології є "сепарація легені", на що вказує ряд зарубіжних та вітчизняних дослідників [6].
Тератогенний період цієї складної вади відноситься до ранньої ембріональної фази. Дотепер переважне визнання має теорія тракції, висунута ще 1946 року D. Pryce [11]. Легенева артерія розвивається із судинного сплетення, пов'язаного з дорсальною та вентральною аортою. У процесі розвитку легкого зв'язку з аортою перериваються. Якщо відбувається порушення ембріогенезу, то нередуковані гілки первинної аорти відшнуровують частину первинної легені внаслідок тракції та здавлення бронха. Надалі вони перетворюються на аномальні артерії, що кровопостачають одну з гілок бронхіального дерева, що розвивається. СЛ може поєднуватися з іншими вадами розвитку [2, 5, 10].
З 1981 по 2006 рік у нашій клініці проходили обстеження та лікування 14 дітей із СЛ. У віці від 5 місяців до 1 року були 2 пацієнти, 4-7 років – 5 дітей, 11-15 років – 7 хворих. Серед них було 5 хлопчиків та 9 дівчаток. Половина пацієнтів потрапили у поле зору дитячих хірургів віком від 10 років.
Внутрідолева СЛ локалізувалася в зоні базальних сегментів у 8 хворих, в одному випадку розташовувалася у верхній частині лівої легені. Позадолева форма СЛ відзначена у 5 хворих - у трьох випадках патологічна тканина легені розташовувалась над діафрагмою, в одному випадку прилягала до передньо-бічної поверхні перикарда і в одному випадку тісно прилягала до верхньої частини у верхньому відділі плевральної порожнини.
Діагностика СЛ дотепер є непростим завданням, особливо на догоспітальному етапі. Хворінадходили до клініки з різними діагнозами: деструктивна пневмонія (БДЛ), абсцес легені, кіста легені, пухлина грудної порожнини, туберкульоз легені. Часто вони безрезультатно отримували протизапальну терапію, у тому числі у фтизіатрів. Використання звичайних рентгенологічних методів дослідження який завжди дозволяє однозначно інтерпретувати їх результати. У результаті більшість хворих остаточний діагноз СЛ було встановлено під час оперативного втручання.
Залежно від клінічної картини хворі поділені на дві групи: СЛ із відсутністю клінічної симптоматики – виявлялася під час рентгенологічного обстеження, в іншої групи хворих відзначалися ознаки хронічного запального процесу у легенях: продуктивний та непродуктивний кашель, больовий синдром, симптоми інтоксикації.
Уточнити діагноз дозволяли додаткові методи дослідження - у хворих були виконані різні варіанти рентгенологічної діагностики: рентгенографія грудної клітини (14), томографія (2), РКТ (6), бронхографія (6), бронхоскопія (12); аортографія (2), ангіопульмонографія (1) ). Правильний діагноз до операції було встановлено у 2 хворих, в інших випадках СЛ виявлено при оперативному втручанні. Слід зазначити, що сучасних високотехнологічних методів дослідження: РКТ, аортографії, ангіопульмонографії значно розширює діагностичні можливості у визначенні точного діагнозу до оперативного лікування.
Підсумовуючи клінічні дані та результати рентгенологічних досліджень, ми виділили наступні варіанти СЛ, що зустрілися:
1. Кістозно-абсцедуючий варіант СЛ (9 хворих). Клінічна картина відповідала хронічному нагнолюючому процесу в легенях. Протягом тривалого часу хворих турбував сухий абопродуктивний кашель, а в періоди загострення поява гнійного мокротиння, помірного болю в грудях на стороні ураження, задишки при фізичному навантаженні, симптомів інтоксикації: слабкості, стомлюваності, пітливості. У 2 випадках прогресування запального процесу в легеневій тканині призвело до плевральних ускладнень. При рентгенологічних дослідженнях на фоні вираженої деформації судинно-бронхіального малюнка візуалізувалися численні порожнинні утворення – від 0,5 до кількох сантиметрів у діаметрі. Частина порожнинних утворень містила рідинний компонент. При бронхологічному дослідженні ендоскопічна картина найчастіше відповідала катарально-гнійному ендобронхіту на боці ураження. На бронхограмах бронхи сусідніх сегментів були відтіснені патологічною освітою і зближені, контрастна речовина в порожнину кіст не проникала. Остаточно визначитися з діагнозом до операції дозволяє виконання аортографії.
2. Псевдотуморозний варіант СЛ (4 хворих). Характеризується бідністю чи відсутністю клінічних симптомів. У 2 хворих із цим варіантом СЛ патологія була виявлена випадково, при рентгенологічному дослідженні органів грудної порожнини. На рентгенограмах гомогенні інтенсивні тіні із чіткими контурами. При бронхографії контрастна речовина до патологічної освіти не потрапляла. Макроскопічно СЛ у цьому випадку була схожа на ателектазовану легеневу тканину або тканину селезінки, всередині розташовувалися кілька кістозних порожнин. На гістологічних зрізах препарату стінки кіст покриті циліндричним епітелієм, легенева тканина за будовою відповідає легкому плоду. Наводимо одне з наших спостережень: Хворий Ш., 5 міс. 19 дн., надійшов у ДРКБ на обстеження з приводу виявленого при рентгенографії грудної клітки затінення у верхніхвідділах зліва. До цього амбулаторно лікувався у педіатра від кашлюку. Було проведено УЗД, РКТ, рентгеноскопію під ЕОП органів грудної порожнини, які вказували на наявність об'ємного утворення середостіння зліва. Попередні діагнози: дермоїдна кіста середостіння, легенева секвестрація. 09.11.00 р. операція - торакотомія зліва, видалення СЛ. У ході оперативного втручання виявлено три аномальні судини, що йдуть до дуги аорти. Судини перев'язані, перетнуті. Зроблено видалення секвестрованої легеневої тканини. Остаточний діагноз: позадолева секвестрація зліва, псевдотуморозна форма. У післяопераційному періоді ускладнень був, дитина виписаний у задовільному стані.
3. Бронхоектатичний варіант СЛ (1 хворий), що формується в результаті вторинного повідомлення з бронхіальним деревом внаслідок розплавлення прикордонної легеневої тканини на тлі повторних запальних реакцій у легкому. Клінічна картина відповідала хронічному рецидивному запальному процесу в легенях з приєднанням плевральних ускладнень.
З 14 хворих, які звернулися до нашої клініки, 13 було оперовано, 1 хвора перебуває під наглядом. При внутрішньочастинній формі СЛ у 6 пацієнтів була виконана операція з видалення ураженої частки легені, у 2 випадках - видалення сегментів. У випадках позадольової форми СЛ проведено видалення додаткової секвестрованої легеневої тканини. Під час усіх операцій проводилося виділення та обробка аномальних судин. Аналіз наших спостережень хворих на СЛ підтверджує необхідність оперативного лікування цієї вади розвитку легень після його виявлення, незалежно від вираженості клінічних проявів. Це збігається з думкою інших дослідників [1, 6]. Консервативне лікування може бути використане для усуненнявираженого запального процесу в ділянці СЛ та можливих гнійних ускладнень у легеневій тканині та плевральній порожнині і, таким чином, є етапом передопераційної підготовки.
Враховуючи різні варіанти судинної архітектоніки, необхідно особливо ретельно перев'язувати додаткові судини, що йдуть до секвестрованої тканини легені. При хірургічних маніпуляціях з приводу кісти або гнійних процесах легеневої тканини необхідно пам'ятати про можливе існування СЛ та наявність додаткових судин до неї.
Віддалені результати операцій, виконаних у проаналізованих хворих, добрі, простежені у всіх пацієнтів.
1. Своєчасна рання діагностика СЛ викликає певні труднощі через рідкість патології, відсутність характерних симптомів та настороженості з вродженої патології легень, складності інструментальних, рентгенологічних досліджень та труднощі їх однозначної інтерпретації.
2. Основним методом діагностики є рентгенологічний, що включає оглядову рентгенографію, томографію, РКТ в судинному режимі, бронхологічне обстеження і контрастне дослідження судин (аортографія).
3. Тріада симптомів, яка дозволяє запідозрити СЛ, це: локалізація в зоні базальних сегментів, кістоподібна освіта з збідненим легеневим малюнком навколо та дані бронхографії: відсутність зв'язку з бронхіальним деревом – контрастованих бронхів у зоні затемнення та навколо неї немає. Виявлення при аортографії аномальної аберантної судини дозволяє остаточно визначитися з діагнозом СЛ.
4. Важливою є своєчасна рання діагностика вади розвитку до розвитку ускладнень.
5. Оперативне втручання є основним методом лікування даної вади розвитку легень і дає добрий результат.
П.М. Гребнєв, А.Ю. Осипів
Казанський державний медичний університет
Дитяча республіканська клінічна лікарня, м. Казань
Гребнєв Павло Миколайович - доктор медичних наук, професор кафедри дитячої хірургії
1. Бородулін Б.Є., Гелашвілі П.А., Бородуліна Є.А., Подсєвалова Н.В. // Пороки розвитку та спадкові захворювання легень. - Навчальний посібник. - Самара, 2003.
2. Грінберг Л.М., Худяков Л.М., Мезенцев І.А. // Вест. рентг. та радіол. - 1990. - № 4. - С. 16-20.
3. Дужий І.Д., Тертишний Н.Г. // Клініч. хір. - 1989. - № 10. - С. 35-36.
4. Картавова В.А., Левашев Ю.М., Неклас Ю.Ф. та ін / / Дек. хір. - 1984. - № 5. - С. 31-36.
5. Коновалов Ю.М. // Праці ленінградського наукового товариства патологоанатомів. - 1974. - Т. 15. - С. 149-151.
6. Корольов Б.А., Шахов Б.Є., Павлунін А.В. // Аномалії та вади розвитку легень. - НДМА. - Н. Новгород, 2000.
7. Рокицький М.Р., Гребнєв П.М., Осипов А.Ю. // Дитяча хірургія - 1998. - № 1. - С. 54-57.
8. Феофілов Г.Л., Хроменков І.Х. // Рад. мед. - 1970. - № 8. - С. 147-148.
9. Феофілов Г.Л. // Дек. хір. - 1977. - № 3. - С. 68-72.