Діенцефальні напади - ProfMedik Медичний Портал
Особливе місце посідають так звані діенцефальні напади або напади діенцефальної епілепсії. Так прийнято позначати епілептиформні напади, що виникають при патологічних подразненнях у підбугровій ділянці. Оскільки поняття про проміжному мозку (diencephalon) є значно ширшим, ніж поняття про підбугрову ділянку (hypothalamus), ці напади, строго кажучи, слід називати не діенцефальними, а гіпоталамічними, або підбугровими. Проте за ними вже вкоренилася перша назва.
Діенцефальна епілепсія вперше була описана Н. М. Іценко. У ряді робіт, присвячених цій темі, він підкреслював відносну тривалість цих нападів, рідкість при них втрати свідомості, нетиповість судом, що виражаються то у вигляді тонічних спазмів, то у вигляді ознобу, і велика кількість вегетативних симптомів, таких, як порушення вазомоторів, пиломоторів, серцевого та дихального ритму, терморегуляції, появи поліурії, екзофтальмії та ін.
Аналогічні стани описував Пенфілд. Він називав ці напади "автономними". Симптоми зводилися до різних вегетативних порушень, що розвиваються у певній послідовності протягом нападу.
Так, в основному спостереженні Пенфілда (холестеатому, що вклинилася в монроєвий отвір, що тиснула на зорові горби і викликала водянку шлуночків) напади починалися з занепокоєння, за яким слідували гіперемія в області шийної симпатичної іннервації, підвищення артеріального тиску, сльозо-, мідріаз або міоз, екзофталмія, тахікардія, уповільнення дихання, збудження пиломоторів; напад закінчувався гикавкою та ознобом.
За даними Е. Ф. Давиденкова-Кулькова, можуть спостерігатися наступні симптоми в перебігу нападів діенцефальної епілепсії:зміни з боку вазомоторів, часто двофазні (початковий спазм, що змінюється гіперемією, або навпаки), зміни потовиділення, збудження пиломоторів, зміни дихального ритму, зміни артеріального тиску (частіше у бік підвищення), екзофталмія з мідріазом, ослаблення або навіть зникнення світлових реакцій сльозотеча (часто без міміки плачу), порушення виділення слини, позіхання, гикавка, булімія, здуття живота, посилена перистальтика, тяжкі відчуття або болі в надчеревній ділянці, імперативні позиви на дефекацію, часто з рідким стільцем (нерідко до кінця порушення водного обміну як полідипсії чи поліурії, причому остання часто спостерігається наприкінці припадку. Типові також порушення терморегуляції як підвищення чи зниження температури, часто — озноб без підвищення температури. Кількість цукру та молочної кислоти у крові протягом нападу підвищується. Нерідко картину діенцефального нападу входить і патологічна сонливість.
Крім цих симптомів можуть зустрічатися і більш рідкісні, такі як окремі міоклонічні посмикування, набряки шкіри, кропив'янка, зміни механічної збудливості нервових стовбурів, затримка сечовипускання, порфіринурія, зниження калію та підвищення натрію в крові.
Головні болі та запаморочення здебільшого не входять до картини діенцефального нападу. Свідомість у неускладнених випадках залишається ясною, але хворі часто відчувають під час нападу сильний страх і зазвичай дуже бояться повторення цих нападів.
Припадки можуть сильно змінюватись за своєю інтенсивністю. Помічено, однак, що основна послідовність у появі окремих компонентів нападу залишається для кожного хворого здебільшого стандартною.
Епілептичний розряд, що виходить зпідбугрової області, може поширюватися і суміжні відділи мозку. Так, близькість нюхових (кіркових чи підкіркових) систем пояснює нерідке приєднання до вегетативного нападу нюхових галюцинацій. Особливі стани свідомості, що нерідко приєднуються до діенцефального нападу, пояснюються поширенням процесу на кору, в якій розвиваються різні гіпноїдні стани, причому поруч розташована скронева частка бере в цьому, ймовірно, найближчу участь. На висоті діенцефального припадку, внаслідок гальмування, що дифузно поширюється корою великих півкуль, може настати зазвичай дуже нетривала втрата свідомості. Також іррадіацією епілептичного процесу на сусідні зони пояснюються такі симптоми, як різного роду парестезії (зоровий бугор), складні мимовільні рухи (підкіркові ганглії), жувальні автоматизми (покришка) та інші симптоми, які можуть приєднуватися до діенцефального нападу.
Тим самим механізмом іррадіації пояснюється, мабуть, і те, що нерідко протягом діенцефального нападу різкіше виступає органічна мікросимптоматика, властива цьому хворому.
В окремих випадках напад діенцефальної епілепсії супроводжувався загальним розслабленням усієї довільної мускулатури, що дещо нагадує те, що спостерігається при міоплегії. Припадки цього останнього типу було описано М. М. Іценком під назвою «панастенія».
Діенцефальні напади не слід змішувати із загальними судомними нападами, яким передує та чи інша вегетативна аура.
Від кіркових вегетативних нападів ці діенцефальні напади відрізняються, по-перше, тим, що тут завжди представлено одночасно багато різних вегетативних порушень, а, по-друге, тим, що ці останні, як правило,розвинені симетрично. Ця діагностика між кірковими та підкірковими вегетативними розрядами може бути в окремих випадках досить складною. У спірних випадках може допомогти запис біострумів мозку при базальному відведенні, коли один з електродів через носовий хід підводиться до основи черепа.
Пенфілд, для уточнення цієї діагностики між діенцефальними та кірковими нападами, пропонує враховувати ту обставину, що при других ніколи або майже ніколи не спостерігається сльозотечі, збудження пиломоторів, ознобу, порушення потовиділення, вазодилатації, позивів на сечу та приапізму. дуже цінним, якщо воно підтвердиться надалі.
Діенцефальні напади зустрічаються при різних місцевих процесах, що локалізуються в підбугрової області або поблизу неї. Такими є пухлини, енцефаліти, наслідки травми. Зустрічаються вони і в результаті перегрівання або інтоксикації, але також і як еквівалент судомних нападів у хворих, які страждають на епілепсію. Можливі, мабуть, і такі випадки, коли діенцефальні напади протягом якогось часу можуть бути єдиним симптомом епілепсії, що протікає.
В окремих випадках діенцефальні напади комбінуються з мезенцефальними, і тоді виходять стани, що описуються нижче.