Диференціальна діагностика – сухого синдрому
Збільшення привушних слинних залоз
Побічна дія ліків (психотропні; антидепресанти; діуретики; протоводиаррейні;холіноблокатори; антигіпертензивні; спазмолітики та ін.) Вірусні інфекції Дегідратація ( травма, діабет)
При променевій терапії Саркоїдоз Відсутність або недорозвинення залоз Синдром Шегрена
Патологія слізної рідини:
Нестача муцину (запалення, інтоксикація, гіповітаміноз А); Недолік води (запалення, вроджена відсутність або недорозвинення, травма, неврологічні стани, синдром Шегрена) Нестача ліпіду (хронічний блефарит, вроджена відсутність)
Порушення функції повік:
Порушення функції моргання; Рубцеві зміни повік; Неврологічні порушення
Пухлина слинної залози; Бактеріальна інфекція; Хронічний сіаладеніт.
Вірусна інфекція (епідемічний паротит, вірус Епштейна-Барра, Коксакі А, цитомегаловірус). Загострення (поворотний) паротиту у дитячому віці Синдром Шегрена
Порушення поверхні рогівки
Нечутлива рогівка; Зміни епітелію
Складно диференціювати хворобу Шегрена, паренхіматозний сіаладеніт, а також деякі прояви сіалозу (табл. 8).
Сіалоз (не аутоімунного походження)
Хронічний паренхіматозний сіалоденіт
Рецидивне збільшення залози
Постійне збільшення залози
Біль зі збільшенням залози
слинних залоз
Консистенція залози при пальпації А)щільна Б)мтсая
Палення порожнини рота та губ
Біль при пальпації
Гіперемія гирла протоки
Сіалографії: А) измснеяи» в знеток протоків Б) зміни в паренхімі
Сгінциграфія: А) збільшення рівня накопичено! індикатор* Б) зниження рівня накопичення індикатор»
Морфологічні дослідження: перидуктальна інфільтрація - альтерація ацинозних клітин Ліпоматоз желеш круглоклітинна інфільтрація тотальне заміщення паренхіми лімфоїдною тканиною
1. Початкова стадія.
2. Клінічно виражена стадія.
3. Пізня стадія захворювання.
ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ ШЕГРЕНУ
Лікування хвороби Шегрена має бути комплексним, метою якого є придушення імунологічних порушень та тривала протизапальна терапія. При синдромі Шегрена, крім того, необхідне лікування основного захворювання (ревматоїдного артриту, системної склеродермії, системного червоного вовчаку та ін.). Системне лікування хвороби Шегрена розроблено недостатньо. Провідна роль у лікуванні належить лікарю-ревматологу, який здійснює комплексну терапію спільно з окулістом та стоматологом, а при необхідності – з іншими фахівцями (гінекологами, ЛОР-лікарями та ДР);
У процесі загострення необхідно дотримуватися щадного режиму: зменшити мовне навантаження, носити окуляри з затемненим склом, організувати 5-6 разове харчування, виключивши з раціону продукти, що мають слиногінну дію, так як можна спровокувати прогресування захворювання.
Основу медикаментозної терапії складають кортикостероїдні гормони та цитостатики. У початковій стадії призначають делагіл 0.25 г на добу або плаквеніл) та 3-5 внутрішньом'язових ін'єкцій метилпреднізолону або дипроспану 1 раз на 7-10 днів. Делагіл необхідно застосовувати тривалий час, роками. При високій активності процесу глюкокортикоїди призначають внутрішньо по15-30 мг протягом 1-2 місяців (у перерахунку на преднізолон), з подальшим зниженням дози до повної відміни. Якщо активність не знижується, преднізолон у дозі 5-10 мг на добу призначається на тривалий період.
За наявності тяжких системних уражень хвороби Шегрена (полінейропатії, міозиту, васкуліту, гломерулонефриту) використовують пульс-терапію високими дозами метилпреднізолону (1000мг) внутрішньовенно краплинно протягом 3 днів і циклофосфану 40О-80Омг одноразово. Після закінчення пульс-терапії призначають помірну дозу преднізолону 15-20 мг на добу. Цим самим хворим з вираженими імунологічними порушеннями показаний плазмаферез.
При частому рецидивуванні та недостатній ефективності кортикостероїдної терапії призначають цитостатики: азатіоприн 150-200 мг на добу або хлорбутин 4-6 мг на добу протягом 3-4 місяців, а потім підтримують дози (SO-100 мг азатіоприну або 2-4).
З метою збільшення салівації та лакримації, а також протективного впливу на екзокринні залози у початковій та вираженій стадіях хвороби Шегрена гарний ефект дає внутрішньовенне краплинне введення інгібіторів протеаз (контрикал по 20000-30000 ОД на фізіологічному розчині щодня, 4 рази). На думку В.А.Насоновой (1989) поліпшення стану секреторної активності слізних і слинних залоз необхідно використовувати бромгексин (биосальвон) -муколитический препарат, застосовуваний для розрідження мокротиння при захворюваннях бронхів, по 8-16мг 3 десь у день.
За наявності артриту, поліартралгій та придушення запального процесу у комплексне лікування включають нестероїдні протизапальні препарати (індометацин, ортофен, ібупрофен та ін.). Показані курси вітамінів А, Е, С у підвищеному дозуванні, анаболічні стероїди.
За болю Шегренапротипоказані атропіностримаючі та антигістамінні препарати, галантамін та інші засоби, що стимулюють секрецію. Дослідження, проведені на кафедрі чеолюстно-лицьової хірургії ММСІ показали, що застосування галантаміну у хворих з активним перебігом хвороби Шегрена підвищує проникність клітинних мембран тканини залози і секрет надходить не в протоки, а в навколишні тканини.