Дистонії та спазми – клініка Аріель
Нижче представлена класифікація, симптоми, способи лікування та загальна інформація про різні види дистонії та спазмів.
Блефароспазм
Блефароспазм - це мимовільне скорочення кругового м'яза ока, що виникає, як правило, у відповідь на біль в оці. Повторний блефароспазм робить хворого практично сліпим і служить проявом фокальної дистонії. Якщо це захворювання вчасно діагностувати, то неважко сплутати його з проявом істерії тобто. у лікаря може скластися враження, що хворий стискає око навмисно, причому чим з більшою старанністю хворого розпитують і оглядають, тим більше посилюється блефароспазм (справа в тому, що стрес є важливим фактором, що його посилює).
Клінічні прояви. Жінки хворіють у 1,8 разу частіше, ніж чоловіки. Блефароспазму часто передує посилене моргання. Можуть мати місце також інші дистонії (наприклад, оромандибулярна дистопія). Блефароспазм зазвичай починається в одному оці, а потім стає двостороннім. Хворі нерідко роблять різні рухові трюки, щоб подолати або хоча б зменшити блефароспазм: вони труть очі, відтягують повіки (це своєрідний варіант антагоністичного жесту, що спостерігається і за інших форм дистонії).
Причини. У більшості випадків вони невідомі. Попередні захворювання можуть бути хвороба Паркінсона, що прогресує супрануклеарний параліч, але причиною може служити і прийом нейролептиків.
Лікарське лікування. На жаль, панацеї в цьому відношенні не існує, а реакція у відповідь на різні ліки може бути найрізноманітнішою, частіше це сприятливий ефект з поступовим його згасанням. Найбільш дієвими виявляються антихолінергічні препарати, такі як бензексол, наприклад, I мг/добу всередину.з поступовим підвищенням дози до 5 мг кожні 8 годин (випускається у таблетках по 2 та 5 мг). Іноді ефективні і агоністи (L-допа, бромокриптин) та антагоністи допаміну.
Лікування ботулінічним токсином. Це абсолютно новий підхід до лікування. Паліативне поліпшення може бути досягнуто запровадженням мінімальних доз (нанограми) препарату в круговий м'яз ока; при цьому виникає тимчасовий млявий параліч м'яза. У деяких випадках відновлюється ефективність зору. Токсин цей зв'язується з периферичними нервовими закінченнями та гальмує вивільнення ацетилхоліну.
Лицьовий геміспазм
Гіперкінез проявляється раптовими короткочасними нерегулярними за тривалістю та частотою клонічними посмикуваннями, що залучають окремі м'язові пучки. Вони можуть бути одиночними, виникати серіями або зливатись у більш тривалі тонічні спазми, що тривають кілька десятків секунд або хвилин. За добу можуть бути сотні нападів.
Спочатку посмикування залучають лише окремі сегменти кругового м'яза ока (найчастіше в області нижньої повіки), але поступово поширюються на весь м'яз, а потім і на прилеглі мімічні м'язи, стаючи більш частими та інтенсивними. М'язи нижньої частини обличчя зазвичай залучаються пізніше і меншою мірою, ніж м'язи верхньої частини обличчя. У типовому випадку спазм проявляється примружуванням, заплющуванням, підтягуванням щоки, кута рота, крил носа, скорочення м'яза підборіддя та платизми, іноді відхиленням кінчика носа у бік ураження.
Характерно, що всі ці м'язи залучаються синхронно, але іноді посмикування мають хвилеподібний характер, нагадуючи міокімію. При залученні стременного м'яза в момент спазму у вусі можуть лунати клацання.
У перервах між спазмами обличчя залишається симетричним, алеу частини хворих на боці спазму виявляється легка слабкість мімічної мускулатури (менш виражене відтягування кута рота при скалі, при заплющуванні — нещільне змикання повік із симптомом «вій»). Причому, незважаючи на закономірний прогрес гіперкінезу, вираженість слабкості мімічних м'язів зазвичай не наростає. Нерідко між нападами виявляються симптоми підвищеного м'язового тонусу в ураженій половині обличчя, наприклад, більш поглиблена, рельєфна складка носогубна. Внаслідок тривалої тонічної напруги кругового м'яза ока можливе звуження очної щілини.
При хвилюванні, мімічних рухах, під час розмови та їди гіперкінез посилюється. Гіперкінез часто можна спровокувати заплющуванням. У спокої та розслабленому стані м'язові скорочення слабшають і уріджуються. Періодично гіперкінез може повністю зникати, але зазвичай не більше ніж на кілька хвилин.
На відміну від екстрапірамідних гіперкінезів, геміспазм зберігається уві сні, хоча під час певних фаз він може зменшуватися або пропадати. У більшості хворих розвиваються емоційно-особистісні порушення, найчастіше тривожність та депресія, які зазвичай мають реактивний характер та зменшуються після усунення гіперкінезу.
Почавшись у середньому віці, геміспазм зазвичай зберігається протягом усього наступного життя. Спонтанні ремісії спостерігаються дуже рідко. У перші 1-3 роки зазвичай відбувається посилення гіперкінезу, потім він стабілізується. Але нерідко з віком все ж таки відзначається тенденція до повільного прогресування.
У 5% випадків лицьовий геміспазм поєднується з невралгією трійчастого нерва. Ця комбінація зазвичай обумовлена компресією лицевого та трійчастого нерва судиною або об'ємним утворенням. У багатьох хворих відзначаєтьсябіль голови (частіше головний біль напруги або цервікогенний головний біль).
Невріт лицевого нерва
Міміка обличчя забезпечується саме лицьовим нервом, тому його поразка – неврит лицевого нерва, – проявляється насамперед паралічем чи парезом мімічних м'язів. Уражена частина обличчя застигає, перетворюючись на маску, обличчя перекошується, стає асиметричним, кут рота опускається, повіка ока перестає закриватися, а очне яблуко випирає і повертається догори. Це головні та найбільш характерні симптоми невриту лицевого нерва.
Крім того, при діагнозі неврит лицевого нерва симптоми проявляються порушенням чутливості – онімінням частини обличчя, порушенням смаку (втрата смакових відчуттів). Інші симптоми невриту лицьового нерва – загострена чутливість до гучних звуків (гіперакузія), гул у вухах, біль у ділянці вуха – пов'язані з проходженням лицьового нерва через внутрішній слуховий прохід та привушну залозу поблизу слухового нерва.
При діагнозі неврит лицевого нерва симптоми зачіпають також секреторну активність залоз, що проявляється надмірною або недостатньою слинотечею (сухістю в роті), сльозотечею або сухістю ока.
Оромандибулярна дистонія
Оромандибулярна дистонія характеризується появою насильницьких рухів у мускулатурі рота, а й м'язах язика, щік, жувальних, шийних і навіть дихальних м'язах; можливі короткі епізоди порушення дихання, синхронні з блефароспазмом. Залучення шийної мускулатури може супроводжуватись проявами кривошиї. Крім того, ціла низка рухів в особі і навіть у тулубі та кінцівках у таких хворих не носять патологічний характер; вони повністю довільні та відображають активні спроби хворого протидіяти м'язовим спазмам.
Оромандибулярна дистонія відрізняється різноманітністю своїх проявів. У типових випадках вона набуває вигляду одного з трьох добре відомих варіантів: 1) спазм м'язів, що закривають рот і стискають щелепи (дистонічний тризм); 2) спазм м'язів, що відкривають рот (класичний варіант, зображений на відомій картині Брейгеля), коли хворий відчуває постійне насильницьке відкривання рота, і 3) постійне стиск щелеп з бічними поштовхоподібними рухами нижньої щелепи.
Останнім часом багатьом, а часто й зовсім молодим людям ставиться діагноз дистонії. Що це за хвороба?
Ось що говорить словник термінів: «Дистонія (dystonia) - постуральний (що залежить від положення тіла) розлад, спричинений захворюванням на базальні ганглії головного мозку. Дистонія проявляється зазвичай спазмами у м'язах плечей, шиї, тулуба та кінцівок. Одна рука нерідко утримується у напівзігнутому положенні, а голова схилена в один бік. » Раніальна дистонія (син. Лицевий параспазм, синдром Мейжа, синдром блефароспазма та оромандибулярної дистонії, синдром Брейгеля) характеризується залученням м'язів голови. Гіперкінез може залучати круговий м'яз очей, що призводить до розвитку блефароспазму або м'язи рота і нижньої щелепи (оромандибулярна дистонія). Нерідко спостерігається комбінація блефароспазму та оромандибулярної дистонії. При подальшому прогресуванні гіперкінез зрідка виходить межі обличчя, залучаючи м'язи рук і навіть ніг. Краніальна дистонія найчастіше виникає в осіб зрілого віку, на 5—6-му десятилітті життя. Початок у дитячому віці зустрічається дуже рідко. Жінки хворіють приблизно в 2 рази частіше за чоловіків. Краніальна дистонія починається поступово, повільно прогресує протягом 2-3 років, після чого набуває завзятої стаціонарної течії.Приблизно у 10% пацієнтів спостерігаються нетривалі ремісії. Багаторічні ремісії відзначаються дуже рідко. Як правило, хвороба починається з блефароспазму, і лише через кілька років приєднується дистонія м'язів орального полюса. Однак проміжок часу між появою блефароспазма та початком оромандибулярної дистонії іноді може збільшуватися до 10 і навіть 20 років. У зв'язку з цим блефароспазм правомірно розглядати як стадію, і як форму краніальної дистонії (есенціальний блефароспазм). Набагато рідше хвороба починається з нижньої половини обличчя. У цьому випадку, як правило, блефароспазм надалі не приєднується.
Краніальна дистонія (син. Лицевий параспазм, синдром Мейжа, синдром блефароспазму та оромандибулярної дистонії, синдром Брейгеля) характеризується залученням м'язів голови. Гіперкінез може залучати круговий м'яз очей, що призводить до розвитку блефароспазму або м'язи рота і нижньої щелепи (оромандибулярна дистонія). Нерідко спостерігається комбінація блефароспазму та оромандибулярної дистонії. При подальшому прогресуванні гіперкінез зрідка виходить межі обличчя, залучаючи м'язи рук і навіть ніг. Краніальна дистонія найчастіше виникає в осіб зрілого віку, на 5—6-му десятилітті життя. Початок у дитячому віці зустрічається дуже рідко. Жінки хворіють приблизно в 2 рази частіше за чоловіків. Краніальна дистонія починається поступово, повільно прогресує протягом 2-3 років, після чого набуває завзятої стаціонарної течії. Приблизно у 10% пацієнтів спостерігаються нетривалі ремісії. Багаторічні ремісії відзначаються дуже рідко. Як правило, хвороба починається з блефароспазму, і лише через кілька років приєднується дистонія м'язів орального полюса. Однак проміжок часу між появою блефароспазму таПочатком оромандибулярної дистонії іноді може збільшуватися до 10 і навіть 20 років. У зв'язку з цим блефароспазм правомірно розглядати як стадію, і як форму краніальної дистонії (есенціальний блефароспазм). Набагато рідше хвороба починається з нижньої половини обличчя. У цьому випадку, як правило, блефароспазм надалі не приєднується.