Дитячі хвороби Черепно-мозкова грижа
Черепно-мозкова грижа
Черепно-мозкова грижа - досить рідкісна вада розвитку (зустрічається у 1 з 4000-8000 новонароджених), при якому через дефекти в кістках черепа пролабують оболонки мозку, а іноді і його речовина. Виникнення черепно-мозкових гриж пов'язують з порушенням розвитку черепа та мозку в ранніх стадіях ембріонального періоду, коли відбуваються закладка мозкової пластинки та замикання її у мозкову трубку. Серед причин, що спричиняють черепно-мозкові грижі, відзначають інфекційні та інші захворювання матері під час вагітності. Велике значення надають спадковості.
Черепно-мозкова грижа
Черепно-мозкові грижі ділять на передні, сагітальні (зводу черепа), задні та грижі основи черепа (базилярні). Переважно зустрічаються передні грижі, що локалізуються в місцях ембріональних щілин — біля кореня носа, біля краю очниці. Задні мозкові грижі розташовуються в області потиличного отвору (вище або нижче за нього). При найрідкісніших базилярних грижах дефект локалізується в області передньої або середньої черепної ямки, грижовий вміст виступає в порожнину носа або ротову порожнину.
Форми черепно-мозкових гриж
Менінгоцеле- форма, при якій вмістом грижового мішка є тільки оболонки мозку (м'яка і павутинна) та мозкова рідина (форми черепно-мозкових гриж малюнок а). Тверда мозкова оболонка та мозкова речовина залишаються інтактними. Тверда мозкова оболонка, не беручи участі у освіті грижового випинання, прикріплюється до країв дефекту кістки з боку порожнини черепа.
Енцефалоцеле- справжня черепно-мозкова грижа. Вміст грижового мішка - мозкові оболонки та мозкова тканина (форми черепно-мозкових гриж малюнок б).
Енцефалоцистоцеленайбільш важка форма, при якій вмістом грижового мішка є мозкова речовина з частиною розширеного шлуночка мозку (форми черепно-мозкових гриж малюнок у).
Досить часто спостерігаються мозкові грижі, що відшнурувалися. Це найбільш сприятлива форма, коли відсутня повідомлення з порожниною черепа. У важких випадках мозкові грижі супроводжуються мікро- та гідроцефалією.
Клініка та діагностика. Черепно-мозкові грижі мають різноманітну форму та величину, що зумовлює варіабельність клінічної картини. При огляді дитини визначається пухлиноподібне утворення, що розташовується частіше в області перенісся, у внутрішнього кута ока або рідше в потиличній ділянці. Шкіра над пухлиною не змінена, пальпація безболісна. При передніх грижах привертає увагу справжній гіпертелоризм. Консистенція грижового випинання м'яко-еластична, іноді визначається флюктуація. При занепокоєнні дитини освіта стає напруженішою, іноді вдається визначити флюктуацію, що свідчить про повідомлення з порожниною черепа. Значно рідше визначаються краї кісткового дефекту черепа.
При передніх черепно-мозкових грижах першому плані виступають деформації лицьового скелета, сплощення перенісся, широко розставлені очі, косоокість. Задні мозкові грижі, при яких головний мозок страждає сильніше, часто супроводжуються мікроцефалією та розумовою відсталістю.
Симптоми порушення центральної нервової системи можуть бути відсутніми, але якщо вони нерезко виражені, особливо у новонароджених, їх важко виявити. У старшому віці у дітей виявляють поразкичерепних нервів, асиметрію сухожильних рефлексів, патологічні рефлекси; іноді спостерігаються парези кінцівок, хореотичні посмикування кінцівок, епілептичні фокальні та загальні напади.
Діагноз черепно-мозкової грижі підтверджується виявленням кісткового дефекту на рентгенограмах кісток черепа.
Ультразвукове дослідження головного мозку дозволяє виявити структурні аномалії, наявність та ступінь внутрішньочерепної гіпертензії, форму мозкової грижі. У складних випадках показано комп'ютерну томографію.
Диференціальний діагноз передніх черепно-мозкових гриж проводять головним чином з дермоїдними кістами, які іноді розташовуються біля внутрішнього кута ока. На відміну від мозкових гриж дермоїдні кісти зазвичай бувають невеликими (рідко більше 1-1,5 см), мають щільну консистенцію. Причиною діагностичної помилки може стати узурація кісткової платівки, що виявляється при рентгенографічному дослідженні і приймається за дефект кістки при мозковій грижі. Рідше черепно-мозкову грижу доводиться диференціювати від ліпоми, гемангіоми та лімфангіоми. При пухлинних утвореннях м'яких тканин ніколи не визначаються кістковий дефект і пульсація, характерні для черепно-мозкової грижі.
Базйлярні черепно-мозкові грижі диференціюють від фіброангіом та тератом. Останні частіше бувають органоїдними, що складаються з вузлів різної густини та величини, супроводжуються позитивною реакцією Абелева – Татаринова.
Відрізнити внутрішньоносову мозкову грижу від поліпа носа дозволяють такі симптоми: своєрідна деформація носового скелета у вигляді широкого перенесення, виривання однієї з його сторін. Носова перегородка різко віддавлена у протилежний бік. Колір грижі блакитний на відміну від сірого кольору поліпа носа. Грижі, як правило, односторонні,мають широку основу. При пункції грижового утворення пунктаті виявляється церебральна рідина.
Лікування. Операцію зазвичай виконують у віці 1-3 років, при швидко збільшуються грижах і загрозі прориву оболонок - у будь-якому віці, у тому числі і у новонародженого. Різкі порушення психіки дитини є протипоказанням до оперативного втручання (розумова відсталість спостерігається приблизно у 16% дітей із черепно-мозковими грижами).
При супутній гідроцефалії першим етапом є операція з приводу водянки головного мозку, другим усунення черепно-мозкової грижі.
Серед запропонованих численних способів оперативного лікування черепно-мозкової грижі виділяють два основні: екстра- та інтракраніальний. Екстракраніальний спосіб полягає у видаленні грижового мішка та закритті дефекту кістки без розкриття порожнини черепа. Його застосовують при отшнуровавшихся грижах і невеликих дефектах кістки у дітей віком до 1 року Для закриття дефекту використовують аутотрансплантат з великогомілкової кістки, хрящові пластинки черепа плода, розщеплене ребро, консервовану кісткову тканину та ін У новонароджених пластика дефекту можлива.
Інтракраніальний спосіб - закриття внутрішнього отвору кісткового дефекту з підходом до нього з порожнини черепа - застосовують у дітей віком від 1 року. Операцію проводять у два етапи: перший етап – інтракраніальна пластика дефекту кісток черепа, другий – видалення грижового мішка та пластика носа (виконують через 3–6 місяців).
При задніх черепномозкових грижах оперативне втручання виконують в один етап.
Найчастіші ускладнення в післяопераційному періоді – лікворея, наростання гідроцефалії. Для їх попередження проводять дегідратаційну терапію та систематичнілюмбальні пункції. Результати оперативного лікування черепно-мозкових гриж сприятливі.