Екстраренальні симптоми та синдроми, характерні для нефропатий
Прочитайте:
|
Азотемія– підвищення в крові залишкового азоту понад 30 ммоль/л, або його головних компонентів (сечовини понад 6 ммоль/л, креатиніну понад 0,1 ммоль/л).Під залишковим азотом розуміють сукупність азотовмісних речовин плазми крові (50% його становить сечовина, 25% - азот амінокислот, 8% - ерготианін, 5% - креатин, 5% - азот поліпептидів та небілкових сполук, 4% - сечова кислота, 2,5% - креатинін , 0,5% - аміак та індикан). У здорових людей рівень залишкового азоту коливається від 7 до 12 ммоль/л. При нефропатіях, що супроводжуються порушенням фільтраційної та екскреторної функції нирок (наприклад, при гломерулонефритах), він значно підвищується. При гострій та хронічній нирковій недостатності (при уремії) може досягати 350 ммоль/л.Чим вищий рівень залишкового азоту в крові (або сечовини та креатиніну), тимбільше порушена екскреторна функція нирок.
Азотемія завжди супроводжується тяжкою інтоксикацією організму та порушенням функцій багатьох систем: нервової, серцево-судинної, травної, системи крові та інших (див. гостру та хронічну ниркову недостатність).
Гіпергідратація, набряки. Порушення водного та електролітного балансу характерні для більшості захворювань нирок. Всі випадки олігурії (див. вище) супроводжуються затримкою рідини в організмі та вираженим набряковим синдромом. При цьому у хворих збільшується ОЦК (об'єм циркулюючої крові) та відбувається перевантаження серця з його дилатацією або гіпертрофією, зростає артеріальний та внутрішньочерепний тиск. На тлі анурії легко розвиваються набряк мозку, набряк легень та інші грізні ускладнення.
Упатогенезі «ниркових» набряківпровідну роль можуть відігравати такі фактори: 1) збільшення ефективного фільтраційного тиску (ЕФД) у капілярах, обумовлене гіперволемією та зростанням гідростатичного тиску (механічний фактор); 2) зниження ефективної онкотичної всмоктувальної сили (ЕОВС) у капілярах внаслідок протеїнурії та гіпопротеїнемії (онкотичний фактор); 3) активація РААС та вторинний альдостеронізм, спровокований зменшенням ниркового кровотоку та підвищеною секрецією реніну з Півдня; 4) підвищення проникності судин, наприклад, при гломерулонефриті з генералізованим капіляритом або інших аутоімунних захворюваннях (мембраногенний фактор); 5) лімфатична недостатність, обумовлена навантаженням лімфовідтоку.
Для «ниркових» набряків характерна локалізація на обличчі (пастозність обличчя) та особливо в області очей. Однак при тяжкій гіпергідратації набряки можуть бути генералізованими, наприклад, при нефротичному синдромі (див. нижче) і на тлі анурії.
Гіпогідратація може розвинутись у хворих на фоні поліурії (див. вище) у тих випадках, коли втрата води з сечею не компенсується її адекватним надходженням в організм. Зневоднення не менш небезпечне, ніж гіпергідратація, тому що при цьому може знизитися ОЦК, АТ, серцевий викид, підвищитися в'язкість крові та ризик тромбозу. Внаслідок порушення центрального та периферичного кровообігу розвинеться гіпоксія, ацидоз.
Дисбаланс електролітів характеризується зміною вмісту в крові натрію, калію, кальцію, магнію, іонів хлору, бікарбонату. Однак, ці зміни залежать від конкретної нозологічної форми нефропатії (див. нижче).
Нефротичний синдром може бутипервинний(ліпоїдний нефроз) тавторинний– при гломерулонефриті, пієлонефриті та будь-яких інших захворюваннях нирок, що супроводжуютьсяпротеїнурією більше 3 г на добу .Його патогенез складається з поєднання різко вираженої гіпергідратації та набрякового синдрому з гіперліпідемією, підвищеною згортанням крові та зниженням імунітету. лімфатична недостатність (див. розділ патофізіологія водно-електролітного обміну). При цьому може розвиватися анасарка (набряк всього тіла, всіх органів), асцит та інші водянки.
Гіперліпідемія характеризується підвищенням у крові хворих на холестерин та ЛПНЩ на фоні зниження ЛПВЩ, внаслідок чого підвищується ризик розвитку атеросклерозу, артеріальної гіпертензії та ішемічної хвороби серця. У хворих з'являється ліпідурія з великою кількістю зернистих циліндрів. Механізм цих порушень має кілька пояснень. З метою компенсації дефіциту білка печінка посилює його синтез.Паралельно підвищується синтез ліпопротеїдів та холестерину (загальний метаболічний шлях). З сечею втрачається фактор ліполізу і до 1% ЛПВЩ, що сприяє збільшенню ЛПНЩ, які легко відкладаються у стінках судин, у тому числі в гломерулах та в мезангії. Пошкодження нирок посилюється. Знижується активність ЛХАТ (лецитинхолестеринацетилтрансферази) – модулятора обміну тригліцеридів у плазмі, каталізатора естерифікації холестерину. Знижується кліренс тригліцеридів, т.к. надлишок холестерину пригнічує ліпопротеїдліпазу.
Підвищений ризик тромбоутворення у хворих з нефротичним синдромом обумовлений збільшенням у крові прокоагулянтів на фоні дефіциту антикоагулянтів та ослаблення фібринолітичної системи. На фоні неселективної протеїнурії з сечею виводяться антитромбін-III та імуноглобуліни.
Порушення синтезу та втрата імуноглобулінів призводить до зниження гуморального імунітету та підвищує ризик розвитку інфекційних ускладнень.
Ніркова артеріальна гіпертензія ускладнює перебіг більшості нефропатий. Її патогенез пов'язують насамперед із активацією РААС, т.к. при захворюваннях нирок часто зменшується нирковий кровотік, що призводить до підвищеної секреції реніну з Півдня. При цьому підвищення тонусу резистивних судин (їх спазм) обумовлено як дією на гладкі м'язи судинної стінки ангіотензину II, так і вазопресину (АДГ). Секреція АДГ посилюється через підвищення осмоляльності плазми, зумовленої гіпернатріємією (вторинний альдостеронізм). Крім того, надлишок у крові Na+ призводить до підвищення чутливості судин до катехоламінів, набряку ендотеліоцитів та збільшення ОЦК (затримка води сприяє нормалізації осмоляльності плазми, але одночасно підвищує артеріальний тиск). Гіперволемія особливо виражена у хворих з олігурією та анурією приниркової недостатності. У ряді випадків пошкоджені нирки зменшують вироблення найважливіших депресорних факторів - простагландинів та кінінів. Артеріальну гіпертензію, у патогенезі якої цей механізм є провідним, прийнято називати «ренопрівною». У деяких хворих важливу роль у патогенезі ниркової гіпертензії відіграє спадкова схильність. При вираженому склерозі ниркової артерії гіпертензія може мати злоякісний характер і призводити до необхідності пересадки нирки.
Анемія часто розвивається у хворих із патологією нирок. У її патогенезі можуть відігравати кілька чинників: зменшення продукції еритропоетинів на Півдні; втрата з сечею еритроцитів, заліза, трансферину при хронічній патології нирок, що супроводжується гематурією та протеїнурієм; ушкодження кісткового мозку, посилення неефективного еритропоезу, порушення включення заліза в гем під впливом уремічних токсинів, інгібіторів еритропоезу (див. хронічну ниркову недостатність).