Еластична псевдоксантома

Хвороби шкіри у дітей

Хвороби шкіри у дітей професор кафедри дерматовенерології СПбГПМА Зверькова Ф. А.

Еластична псевдоксантома є рідкісним природженим захворюванням сполучної тканини і характеризується ураженням шкіри, очей, внутрішніх органів, особливо судинної системи.

Клініка.

Зміни шкіри мають вигляд плоских папулоподібних елементів, що злегка піднімаються, округлої або овальної форми, що нагадують ксантому. Вони завбільшки від шпилькової головки до сочевиці, подекуди зливаються в сітку і групуються по ходу складок. Уражена шкіра буро-синюшного або жовтуватого кольору, дещо потовщена і одночасно з цим в'яла, легко збирається в складку, що нагадує «шию курча» («сhicken nесk»). Вузлики розташовуються симетрично на шиї, частіше на її бічних поверхнях. Нерідко уражаються згинальні поверхні рук і ніг, пахвові западини, ліктьові, підколінні згини, пахові складки, область пупка. Згруповані вузлики жовтуватого кольору можуть спостерігатися також і на слизовій оболонці рота (частіше м'яке піднебіння, нижня губа), а також піхви та пряма кишка. Мова іноді має вигляд географічної карти.

Гістопатологія.

Кількість еластичної тканини збільшено, є обмежені вогнища дегенерації та розпаду, еластичні волокна розірвані, скручені, подекуди потовщені у вигляді грудок. Дегенеративні еластичні волокна інфільтровані кальцієм, що можна знайти хімічними методами дослідження. Подібні дегенеративні зміни можуть бути виявлені у здорових ділянках шкіри. Електронно-мікроскопічними дослідженнями виявлено первинний характер ураження еластичнихволокон.

Відзначаються три стадії ураження органу зору:

I - безсимптомна, коли функція ока збережена, а на очному дні в області еластичної мембрани сітківки є ангіоїдні смуги.

II стадія характеризується різким падінням зору внаслідок геморагії сітківки.

У III стадії відбувається рубцеве переродження вогнища, розвиток скотоми та незворотня втрата зору.

Різні зміни внутрішніх органів, що виникають внаслідок ураження судинної системи, значно ускладнюють перебіг захворювання. Виявляються серцево-судинні симптоми у вигляді розширення аорти, гіпертонії, стенокардії, змін електрокардіограми, звапніння периферичних судин. Можливі кровотечі у різних органах, частіше у шлунково-кишковому тракті, сечовому міхурі, матці, мозку; можуть спостерігатися епілепсії.

Тривалість життя хворих з еластичною псевдоксантомою залежить від ступеня пошкодження судин. Навіть у ранньому дитячому віці може розвинутися атеросклероз та недостатність коронарних артерій.

Етіологія та патогенез невідомі. Існує думка про спадкову передачу за аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним типом. На підставі того, що при цьому синдромі може уражатися еластична тканина всього організму, деякі схильні відносити його до колагенозу. Дегенеративні зміни еластичних, як і колагенових волокон, залежать від якихось ензимних аномалій. Певну провокуючу роль у виникненні клінічних проявів мають ендокринні розлади (цукровий діабет, ураження щитовидної залози, гіпофіза, вагітність, період статевого дозрівання), травми та різні інфекційні захворювання (наприклад, можливе алергійне значення токсоплазмозу).

Лікування малоперспективне. В основному проводиться консервативна терапія, що базується на своєчасній діагностиці захворювання, видаленні фокальної інфекції, лікуванні ендокринних розладів.

Рекомендують тривале застосування ретинолу та токоферолу ацетату, аскорбінової кислоти, рутину. Значне поліпшення стану очей та шкіри іноді досягається при призначенні АКТГ та преднізолону. При ураженні органу зору ефективна лазеркоагуляція.

Діти, хворі на пластичну псевдоксантому, повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом дерматолога, офтальмолога та педіатра. Оскільки в таких хворих може прогресивно знижуватися гострота зору, необхідно вже в дитинстві проводити професійну орієнтацію для вибору надалі спеціальності, не пов'язаної з тривалим напруженням очей. При працевлаштуванні слід враховувати можливість змін внутрішніх органів.