Емфізема легень
Емфізема легень
Розрізняються такі види емфіземи:
-хронічна дифузна обструктивна; -хронічна осередкова (перифокальна, рубцева); -вікарна (компенсаторна); -первинна (ідіопатична) панацинарна; -стареча (емфізема у старих); -міжнародна.
Хронічна дифузна обструктивна емфізема легень.
Цей вид емфіземи трапляється особливо часто.
Етіологія та патогенез. Розвиток цього виду емфіземи пов'язане з попередніми хронічним бронхітом і бронхіолітом і їх наслідками - множинними бронхоектазами, пневмосклерозом. При емфіземі уражається еластичний та колагеновий каркас легені у зв'язку з активацією лейкоцитарних протеаз – еластази та колагенази. Ці ферменти ведуть до недостатності еластичних та колагенових волокон, так як при емфіземі є генетично обумовлений дефіцит сироваткових антипротеаз. В умовах неспроможності строми легені (особливо еластичної) включається так званий клапанний (вентильний) механізм. Він зводиться до того, що слизова пробка, що утворюється в просвіті дрібних бронхів і бронхіол при хронічному дифузному бронхіті, при вдиху пропускає повітря в альвеоли, але не дозволяє йому вийти при видиху. Повітря накопичується в ацинусах, розширює їх порожнини, що веде до дифузної обструктивної емфіземи.
Існує кілька типів емфіземи легень. Незважаючи на те, що кожен тип має певну анатомічну характеристику, зазвичай зустрічаються змішані варіанти, тому дати точну характеристику емфіземи у конкретного хворого неможливо. Усі форми емфіземи призводять до деструкції паренхіми легень.
Локалізація розширення (виділено кольором) при різних типах емфіземи.
При центролобулярній емфіземі уражаютьсяповітряного простору в центрі часточки. Цей тип найчастіше зустрічається у курців, проте легкий ступінь може зустрічатися при антракозі. Найчастіше вона локалізується у верхній частці. Часто центролобулярна емфізема поєднується з бронхіолітом та хронічним бронхітом. У розширених просторах часто виявляються макрофаги, заповнені пиловими частинками, та клітини хронічного запалення. Хоча патогенез до кінця не вивчений, передбачається, що причиною є запалення дихальних бронхіол, що призводить до локального порушення структури стінок бронхіол та розташованого поруч еластину в інтерстиціумі.
При панлобулярній (панацинарній) емфіземі уражаються всі повітроносні порожнини дистальніше термінальних бронхіол. Зазвичай уражаються нижні частки легень, причому базальні відділи набагато сильніші. Макроскопічно легені здаються переростеними. Етіологія та патогенез мало вивчені, проте у 70-80% хворих з a1-антитрипсинової недостатністю до віку 50 років розвивається цей тип емфіземи. a1-антитрипсин – це острофазовий білок сироватки крові, який пригнічує активність колагенази, еластази та інших протеаз, включаючи трипсин. Цей білок також інгібує ферменти, що звільняються після смерті нейтрофілів та макрофагів. Будь-які несприятливі впливи, наприклад, куріння, які призводять до збільшення кількості клітин запалення в легенях, призводять до деструкції альвеолярної стінки цих людей. Дефіцит цього ферменту передається у спадок за аутосомно-домінантним типом. Гомозиготність по даному гену спостерігається у 1 із 3630 кавказців і практично відсутня у американських негрів.
При парасептальній (дистальній ацинарній) емфіземі уражаються периферичні ділянки часточок, як правило, прилеглі до плеври. Часто спостерігається рубцювання ураженоїтканини. Розширені простори можуть значно розширюватися, до 10 мм у діаметрі та більше. Такі порожнини називають булами. Найчастіше уражаються верхні частки.
При змішаній емфіземі уражаються різні ділянки часточки. Практично завжди є фіброз уражених часточок. Передбачається, що розвиток емфіземи пов'язаний із затримкою повітря в ацинусі в результаті фіброзу. Найчастіше цей тип зустрічається навколо старих рубців туберкульозної етіології на верхівках легень.
Патологічна анатомія. Легкі збільшені в розмірах, прикривають своїми краями переднє середостіння, здуті, бліді, м'які, не спадаються, ріжуться з хрускотом. З просвіту бронхів, стінки яких потовщені, видавлюється слизово-гнійний ексудат. Слизова оболонка бронхів повнокровна, із запальним інфільтратом, великою кількістю келихоподібних клітин; відзначається нерівномірна гіпертрофія м'язового шару, особливо у дрібних бронхах. Розтяг стінок ацинусу веде до розтягування та витончення еластичних волокон, розширення альвеолярних ходів, зміни альвеолярних перегородок. Стінки альвеол стоншуються і випрямляються, міжальвеолярні пори розширюються, капіляри запустіють. Дихальні бронхіоли, що проводять повітря, розширюються, альвеолярні мішечки коротшають. У результаті відбувається різке зменшення площі газообміну, порушується вентиляційна функція легких. Капілярна мережа в респіраторній частині анінусів редукується, що призводить до утворення альвеолярно-капілярного блоку. У міжальвеолярних капілярах розростаються колагенові волокна, розвивається інтракапілярний склероз. У цьому спостерігається освіту нових зовсім типово побудованих капілярів, що має пристосувальне значення. Таким чином, при хронічній обструктивній емфіземі у легенях виникає гіпертензія.малого кола кровообігу, що веде до гіпертрофії правого серця (легеневе серце). До легеневої недостатності приєднується серцева недостатність, яка певному етапі розвитку хвороби стає провідною.
Хронічна осередкова емфізема. Ця емфізема розвивається навколо старих туберкульозних вогнищ, постінфарктних рубців, частіше у I-II сегментах. Тому її називають перифокальною, або рубцевою. Хронічна осередкова емфізема зазвичай панацинарна. Можливий розвиток бульозної емфіземи.
Бульозна емфізема. Це не окремий тип емфіземи, а термін, що вказує на наявність бул розміром більше 10 мм у діаметрі. Були можуть зустрічатися за всіх чотирьох основних типів емфіземи. Булли часто розриваються, що призводить до розвитку спонтанного пневмотораксу. Зазвичай були розташовуються на верхівці легкого субплеврального. Редукція капілярного русла відбувається на обмеженій ділянці легені, тому при перифокальній емфіземі немає гіпертонії малого кола кровообігу.
Вікарна (компенсаторна) емфізема однієї легені спостерігається після видалення частини її або іншої легені. Цей вид емфіземи супроводжується гіпертрофією і гіперплазією структурних елементів легеневої тканини.
Первинна (ідіопатична) панацинарна емфізема зустрічається дуже рідко, етіологія її невідома. Морфологічно вона проявляється атрофією альвеолярної стінки, редукцією капілярної стінки та вираженою гіпертонією малого кола кровообігу.
Стареча (сенільна) емфізема розглядається як обструктивна, але що розвивається у зв'язку з віковою інволюцією легень. Це неправильний термін, т.к. при даному типі немає деструкції альвеолярної стінки. При старінні відбувається зниження поверхні альвеол, що прогресує починаючи з 30-річноговіку, що призводить до підвищення легкості легких. Цей процес є нормальною сенільною інволюцією легень і не є захворюванням. Тому її правильніше називати емфіземою у людей похилого віку.
Межкова (інтерстиціальна) емфізема принципово відрізняється від усіх інших видів. Вона виникає при попаданні повітря в інтерстиції в результаті травматичного розриву повітроносих шляхів (при посилених кашлевих рухах) або спонтанного розриву булли. Інтерстиціальна емфізема може поширюватися на середостіння та під шкіру. При натисканні на роздуті повітрям ділянки шкіри чути характерний хрускіт (крепітація).