Ендокринна система у дітей
Розглянемо, що є ендокринна система в дітей віком.
Ендокринні, що мають внутрішньосекреторну функцію, залози включають гіпофіз, епіфіз, надниркові залози, щитовидну, паращитовидну, вилочкову, підшлункову і статеві залози. Кожна з них має специфічну функцію, але всі вони знаходяться в тісному взаємозв'язку один з одним і з ЦНС, забезпечуючи єдність організму, що відображається в терміні, що часто використовується "нейроендокринна (нейрогуморальна) регуляція". Нерідко у патологічному процесі виявляється співдружня участь різних ендокринних залоз. Інтегруючим центром, який забезпечує регуляцію та взаємодію нейроендокринних імпульсів, стимулюючи вироблення тропних гормонів, є гіпоталамус. Функціональний стан ендокринних залоз, особливо гіпоталамо-гіпофізарної системи, має велике значення для дітей, оскільки визначає їх зростання та розвиток.
Органогенез більшості ендокринних залоз та утворення гіпоталамічного відділу проміжного мозку починається на 5-6-му тижні ембріональної фази. Гормональний синтез відбувається після завершення органогенезу, у I триместрі вагітності, участь системи гіпоталамус – гіпофіз – кора надниркових залоз у регуляторній діяльності виражена вже у II триместрі. До моменту народження гіпофіз має виразну секреторну активність, що підтверджується наявністю в пуповинній крові плода і новонародженого високого вмісту АКТГ. Доведено також функціональну активність зобної залози та кори надниркових залоз у утробному періоді. Несприятливий перебіг вагітності, вік та професія батьків можуть сприяти відхиленням у процесах формування нейроендокринної системи. Розвиток плода, особливо на ранньому етапі, безсумнівно, перебуває під впливом гормонів матері, якіпродовжує одержувати з материнським молоком у позаутробному періоді.
У біосинтезі та метаболізмі багатьох гормонів у новонароджених та немовлят є особливості, що свідчать про функціональну недосконалість ендокринних залоз та обмінних процесів. У різні періоди дитинства може виявлятися відносний превалюючий вплив однієї певної ендокринної залози.
Ендокринна система у дітей.Гіпофіз (мозковий придаток).Гіпофіз найбільш розвинений до моменту народження. Його гістологічною особливістю є відсутність базофільних клітин, функціональною – різнобічність дії. Передня частка гіпофіза продукує соматотропний гормон (СТГ), або гормон росту, АКТГ, тіреотропний і гонадотропні гормони, що надають опосередковану дію через інші залози, ЦНС, печінку. У постнатальному періоді СТГ є основним метаболічним, що впливає на всі види обміну та активним контраінсулярним гормоном. Задня частка гіпофіза, тісно пов'язана з гіпоталамусом (гіпоталамо-гіпофізарна система), - основний продуцент окситоцину, що посилює скорочення матки та молочних проток, а також
вазопресину (антидіуретичного гормону – АДГ), який бере участь у вирівнюванні водного балансу. Регуляція синтезу АДГ та його надходження у кров контролюються гіпоталамусом.
Функціональні порушення можуть торкатися всіх сторін діяльності залози або бути парціальними. Гіперфункція передньої частки гіпофіза (аденома) впливає на зростання і призводить до гіпофізарного гігантизму, а після закінчення періоду зростання – до акромегалії. Гіпофункція викликає гіпофізарний пропорційний нанізм із збереженою психікою, але затримкою чи відсутністю статевого дозрівання. Підвищення функції задньої частки гіпофіза визначає розвиток адіпозо-генітального синдрому (ожиріння звідставанням у статевому розвитку), що, мабуть, може спостерігатися також при ураженні передньої та середньої частки та гіпоталамічної області в цілому.
При недостатньому виробленні АДГ розвивається синдром патологічної поліурії та полідипсії (нецукровий діабет). Повне випадання функцій гіпофіза з клінічною картиною прогресуючої кахексії Сіммондса у дітей спостерігається рідко.
Про величину гіпофіза побічно судять за розмірами турецького сідла на рентгенограмах. Стан функції визначають за вмістом АКТ і СТГ, використовуючи радіоізотопні методи дослідження та провокаційні проби (ін'єкція інсуліну внаслідок гіпоглікемії, що розвинулася, призводить до підвищення викиду гормонів передньої частки, у тому числі СТГ).
Надниркові залози. У новонароджених вони відносно більші, ніж у дорослих, мозковий шар їх у молодшому віці недорозвинений, перебудова та диференціювання його елементів закінчуються до 2 років. Корковий шар надниркових залоз виробляє більше 60 біологічно активних речовин і гормонів, які за своїм впливом на обмінні процеси поділяються на глюкокортикоїди (кортизон, кортизол), мінералокортикоїди (альдостерон, 11 - дезоксикортикостерон) і андрогени (17- . Кортикостероїди та андрогени знаходяться під контролем АКТГ гіпофіза і взаємопов'язані з ним, мають протизапальну та гіпосенсибілізуючу дію. Мінералокортикоїди беруть участь у регуляції водно-сольового обміну (затримують натрій та виводять калій), метаболізмі вуглеводів. У функціональному відношенні кора надниркових залоз тісно пов'язана з АКТГ, статевими залозами та іншими ендокринними залозами. Основними гормонами мозкового шару є адреналін і норадреналін, що впливають на рівень артеріального тиску. У новонароджених та грудних дітейкора надниркових залоз виробляє всі необхідні для організму кортикостероїди, але їх сумарна екскреція з сечею низька. Особливо напружено йдуть процеси біосинтезу та метаболізму кортизону у недоношених, у зв'язку з чим у них відзначено відносну перевагу мінералокортикоїдів.
Зниження функції надниркових залоз можливе у дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом, а також внаслідок токсичного впливу, крововиливу, пухлинного процесу, туберкульозу, тяжкої дистрофії. Порушення функції може бути тотальним або торкатися синтезу лише одного гормону. Іноді спостерігається зниження секреції одного гормону у разі підвищення продукції іншого. Однією з форм дисфункції є гостра недостатність надниркових залоз, яка може мати місце у новонароджених внаслідок крововиливу в надниркові залози. У цих випадках з'являються ознаки порушення периферичного кровообігу: ниткоподібний пульс, падіння артеріального тиску, гіпоглікемія, зміни забарвлення шкірних покривів. Хронічна недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона) туберкульозного або аутоімунного походження спостерігається переважно у школярів у вигляді схуднення, м'язової слабкості, своєрідної
коричневого забарвлення шкіри на животі, в області геніталій та суглобів, гіпонатріємії та гіпокаліємії. Підвищена функція кори надниркових залоз з гіперсекрецією глюкокортикоїдів, андрогенів та частково мінералокортикоїдів (хвороба Іценка – Кушинга) у дітей розвивається рідко та в основному внаслідок гіперплазії кіркового шару. Спадкові порушення синтезу стероїдів внаслідок нестачі або відсутності ензимів, що беруть участь у цьому процесі, призводять до розвитку різних варіантів адреногенітального синдрому (передчасного статевого дозрівання) поряд з іншою патологією. До рідкісних у дітейзахворюванням слід віднести феохромоцитому (гормонально-активна пухлина), що знаходиться в мозковому шарі надниркових залоз або за його межами, продукує катехоламіни і супроводжується високим артеріальним тиском.
Ендокринна система у дітей.Щитовидна залоза.У новонароджених щитовидна залоза має незакінчену будову, в наступні місяці та роки відбувається її формування та диференціювання паренхіми. У початковому періоді статевого дозрівання з'являється виразна гіперплазія залозистої тканини, відзначається деяке збільшення залози, що виявляється при зовнішньому огляді, але гіперфункції у своїй зазвичай немає. Щитовидна залоза синтезує два гормони: трийодтиронін та тироксин. Вона є одним із головних регуляторів основного обміну, впливає на збудливість нервової системи, тісно пов'язана з функцією гіпофіза та мозкового шару надниркових залоз.
Зниження функції щитовидної залози (гіпотиреоз, мікседема) супроводжується затримкою психомоторного розвитку та росту, сухістю та набряком шкіри, гіпотермією, уповільненою появою ядер окостеніння. Гіперфункція – тиреотоксикоз (базедова хвороба) характеризується тими самими ознаками, що й у дорослих.
Дослідження щитовидної залози в дітей віком проводяться загальноприйнятими методами. Для оцінки функціонального стану визначають рівень сироваткового холестерину (зниження - при базедової хвороби, підвищення - при мікседемі), проводять проби, що відображають здатність щитовидної залози поглинати йод (радіоімунологічні та радіоактивні методи визначення йоду, пов'язаного з білком сироватки), і бутанол. При підозрі на аутоімунний тиреоїдит визначають антитіла до тиреоглобуліну.
Паращитовидні залози. У дітей раннього віку паращитовидні залози мають гістологічніособливості (відсутні оксифільні клітини, сполучнотканинні перегородки між епітеліальними клітинами тонкі, не містять жирової тканини), які поступово зникають до пубертатного віку. У залозах відбувається синтез паратгормону, що має разом із вітаміном D велике значення у регуляції фосфорно-кальцієвого обміну. Зниження функції (внаслідок аплазії, пошкодження під час пологів, гіперкальціємії матері) призводить до гіпокальціємії та гіперфосфатемії, що характеризується підвищенням нервово-м'язової збудливості (спазмофілією). Остання виявляється при механічному подразненні та за допомогою гальванічного струму. Гіперпаратиреоїдизм супроводжується гіперкальціємією з розвитком нефрокальцинозу та остеодистрофії та є вторинним синдромом при рахіті. При цьому найбільш точний стан паращитовидних
залоз можна оцінити шляхом визначення паратгормону радіоімунологічним методом.
Вілочкова (зобна) заліза (тимус).Ця заліза має відносно велику масу у новонароджених і дітей молодшого віку, складається з епітеліальних клітин і значної кількості лімфоцитів, що утворюють фолікули. Максимально її розвиток відбувається до 2 років, потім починається поступова (акцидентальна) інволюція, зазвичай під впливом захворювань та стресових ситуацій. Вважають, що внутрішньоутробно і в перші два роки життя вилочкова залоза контролює зростання та розвиток дитини та стимулює структурне та функціональне вдосконалення інших ендокринних залоз. Надалі інтеграція нейроендокринних функцій здійснюється гіпоталамо-гіпофізарно-наднирниковою (симпатико-адреналової) системою. Вилочкова залоза зберігає своє значення як центральний орган імунокомпетентної системи. Передчасна інволюція вилочкової залози супроводжується схильністю до інфекційнихзахворюванням, відсталістю психофізичного розвитку, появою ознак міастенії, атаксії (синдром Луї-Бар).
Гіпертрофія зобної залози, що виявляється при перкусії у вигляді укорочення звуку в області рукоятки грудини зліва і рентгенологічними методами, нерідко розвивається спільно з гіперплазією лімфатичних вузлів, зниженням імунітету, відносною недостатністю симпатико-адреналової системи і відставанням у статевому стані. -Гіпопластичного діатезу.
Епіфіз (шишкоподібна залоза). У дітей епіфіз має більші розміри, ніж у дорослих, і виробляє гормони, що впливають на статевий цикл, лактацію, вуглеводний та водно-електролітний обміни.