Епілепсія - причини, симптоми, діагностика та лікування

Епілепсія- стан, що характеризується повторними (більше двох) епілептичними нападами, не спровокованими будь-якими негайно зумовленими причинами. Епілептичний напад – клінічний прояв аномального та надмірного розряду нейронів мозку, що викликає раптові транзиторні патологічні феномени (чутливі, рухові, психічні, вегетативні симптоми, зміни свідомості). Слід пам'ятати, що кілька спровокованих чи обумовлених будь-якими чіткими причинами (пухлина мозку, ЧМТ) епілептичних нападів не свідчать про наявність у пацієнта епілепсії.

Загальні відомості

Класифікація

Відповідно до міжнародної класифікації епілептичних нападів виділяють парціальні (локальні, фокальні) форми та генералізовану епілепсію. Приступи фокальної епілепсії поділяють на: прості (без порушень свідомості) – з моторними, соматосенсорними, вегетативними та психічними симптомами та складні – супроводжуються порушенням свідомості. Первинно-генералізовані напади відбуваються із залученням до патологічного процесу обох півкуль мозку. Типи генералізованих нападів:міоклонічні, клонічні, абсанси, атипові абсанси, тонічні, тоніко-клонічні, атонічні.

Існують некласифіковані епілептичні напади - не підходять ні під один із вищеописаних видів нападів, а також деякі неонатальні напади (жувальні рухи, ритмічні рухи очей). Виділяють також повторні епілептичні напади (провоковані, циклічні, випадкові) та тривалі напади (епілептичний статус).

Симптоми епілепсії

У клінічній картині епілепсії виділяють три періоди: іктальний (період нападу), постиктальний (постприступний) та інтериктальний (міжприступний). У постиктальному періоді можлива повна відсутність неврологічної симптоматики (крім симптомів захворювання, що зумовлює епілепсію – черепно-мозкова травма, геморагічний чи ішемічний інсульт та ін.).

Виділяють кілька основних видів аури, що передує складний парціальний напад епілепсії - вегетативну, моторну, психічну, мовленнєву та сенсорну. До найчастіших симптомів епілепсії відносяться: нудота, слабкість, запаморочення, відчуття здавлення в області горла, почуття оніміння язика та губ, болі в грудях, сонливість, дзвін та/або шум у вухах, нюхові пароксизми, відчуття грудки у горлі та ін. того, складні парціальні напади здебільшого супроводжуються автоматизованими рухами, які здаються неадекватними. У разі контакт із пацієнтом утруднений чи неможливий.

Вторинно-генералізований напад починається, як правило, раптово. Після кількох секунд, що триває аура (у кожного пацієнта протягом аури унікально), пацієнт втрачає свідомість і падає. Падіння супроводжується своєрідним криком, який обумовлений спазмом голосової щілини та судомним скороченням м'язів грудної клітки. Далінастає тонічна фаза нападу епілепсії, названа так на кшталт судом. Тонічні судоми - тулуб і кінцівки витягуються в стані найсильнішої напруги, голова закидається і/або повертається вбік, контралатеральну вогнища ураження, дихання затримується, набухають вени на шиї, обличчя стає блідим з цианозом, що повільно наростає, щелепи щільно. Тривалість тонічної фази нападу – від 15 до 20 секунд. Потім настає клонічна фаза нападу епілепсії, що супроводжується клонічними судомами (галасливе, хрипке дихання, піна з рота). Клонічна фаза продовжується від 2 до 3 хвилин. Частота судом поступово знижується, після чого настає повне м'язове розслаблення, коли пацієнт не реагує на подразники, зіниці розширені, їх реакція на світло відсутня, захисні та сухожильні рефлекси не викликаються.

Найбільш поширені типи первинно-генералізованих нападів, що відрізняються залученням до патологічного процесу обох півкуль мозку - тоніко-клонічні напади та абсанси. Останні частіше спостерігаються у дітей та характеризуються раптовою короткочасною (до 10 секунд) зупинкою діяльності дитини (ігри, розмова), дитина завмирає, не реагує на оклик, а через кілька секунд продовжує перервану діяльність. Пацієнти не розуміють і не пам'ятають нападів. Частота абсансів може досягати кількох десятків на добу.

Діагностика

Діагностування епілепсії має ґрунтуватися на даних анамнезу, фізикальному обстеженні пацієнта, даних ЕЕГ та нейровізуалізації (МРТ та КТ головного мозку). Необхідно визначити наявність або відсутність епілептичних нападів за даними анамнезу, клінічного огляду пацієнта, результатами лабораторних та інструментальних досліджень, а також диференціюватиепілептичні та інші напади; визначити тип епілептичних нападів та форму епілепсії. Ознайомити пацієнта з рекомендаціями щодо режиму, оцінити необхідність медикаментозної терапії, її характер та ймовірність хірургічного лікування. Незважаючи на те, що діагностика епілепсії ґрунтується насамперед на клінічних даних, слід пам'ятати, що за відсутності клінічних ознак епілепсії даний діагноз не може бути поставлений навіть за наявності виявленої на ЕЕГ епілептиформної активності.

У діагностиці епілепсії найбільшу цінність серед нейровізуалізаційних методів дослідження становить МРТ головного мозку, проведення якої показано всім пацієнтам із локальним початком епілептичного нападу. МРТ дозволяє виявити захворювання, що вплинули на провокований характер нападів (аневризму, пухлину) або етіологічні чинники епілепсії (мезіальний склероз). Пацієнтам з діагнозом «фармакорезистетна епілепсія» у зв'язку з подальшим направленням на хірургічне лікування проводять МРТ для визначення локалізації ураження ЦНС. У ряді випадків (пацієнти похилого віку) потрібне проведення додаткових досліджень: біохімічний аналіз крові, огляд очного дна, ЕКГ.

Напади епілепсії необхідно диференціювати з іншими пароксизмальними станами неепілептичної природи (непритомність, психогенні напади, вегетативні кризи).

Лікування епілепсії

Усі методи лікування епілепсії спрямовані на припинення нападів, покращення якості життя та припинення прийому лікарських засобів (на стадії ремісії). У 70% випадків адекватне та своєчасне лікування призводить до припинення нападів епілепсії. Перш ніж призначати протиепілептичні препарати, необхідно провести детальне клінічне обстеження,проаналізувати результати МРТ та ЕЕГ. Пацієнт та його сім'я повинні бути поінформовані не лише про правила прийому препаратів, але й про можливі побічні ефекти. Показаннями до госпіталізації є: вперше в житті епілептичний напад, епілептичний статус і необхідність хірургічного лікування епілепсії.

Одним із принципів медикаментозного лікування епілепсії є монотерапія. Препарат призначають у мінімальній дозі з подальшим її збільшенням до припинення нападів. У разі недостатності дози необхідно перевірити регулярність прийому препарату та з'ясувати, чи досягнута максимально переносима доза. Застосування більшості протиепілептичних препаратів потребує постійного моніторингу їхньої концентрації в крові. Лікування прегабаліном, леветирацетамом, вальпроєвою кислотою починають із клінічно ефективної дози, при призначенні ламотриджину, топірамату, карбамазепіну необхідно проводити повільне титрування дози.

Лікування вперше діагностованої епілепсії починають як із традиційних (карбамазепін та вальпроєва кислота), так і з новітніх протиепілептичних препаратів (топірамат, окскарбазепін, леветирацетам), зареєстрованих для застосування у режимі монотерапії. При виборі між традиційними та новітніми препаратами необхідно взяти до уваги індивідуальні особливості пацієнта (вік, стать, супутня патологія). Для лікування неідентифікованих нападів епілепсії застосовують вальпроєву кислоту. При призначенні того чи іншого протиепілептичного препарату слід прагнути мінімально можливої частоти його прийому (до 2 разів/добу). За рахунок стабільної концентрації в плазмі препарати пролонгованої дії ефективніші. Доза препарату, призначена літньому пацієнту, створює більш високу концентрацію в крові,ніж аналогічна доза препарату, призначена пацієнту молодого віку, тому необхідно розпочинати лікування з малих доз з подальшим їх титруванням. Скасування препарату проводять поступово, враховуючи форму епілепсії, її прогноз та можливість відновлення нападів.

Існують суворі показання до кожного з перерахованих вище хірургічних втручань. Їх проведення можливе лише у спеціалізованих нейрохірургічних клініках, що мають у своєму розпорядженні відповідну техніку, і за участю висококваліфікованих фахівців (нейрохірурги, нейрорадіологи, нейропсихології, нейрофізіологи та ін.).

Прогноз та профілактика

Прогноз на працездатність при епілепсії залежить від частоти нападів. На стадії ремісії, коли напади виникають дедалі рідше й у нічний час, працездатність пацієнта зберігається (за умов виключення роботи у нічну зміну та відряджень). Денні напади епілепсії, що супроводжуються втратою свідомості, обмежують працездатність пацієнта.

Профілактика епілепсії передбачає можливе запобігання ЧМТ, інтоксикацій та інфекційних захворювань, попередження можливих шлюбів між хворими на епілепсію, адекватне зниження температури у дітей з метою запобігання лихоманці, наслідком якої може стати епілепсія.