Фактори згортання крові та їх роль в організмі людини

Система гемостазу складна за своєю будовою і складається з великої кількості молекул і речовин. З усього цього різноманіття, за згортання крові відповідає дві групи молекул — плазмові (12 основних та кілька додаткових) та тромбоцитарні.

Плазмові речовини

Плазмові фактори згортання крові являють собою молекули-прокоагулянти - речовини, які в результаті своєї активації та взаємодії призводять до утворення фібрину (нерозчинної молекули, що відповідає за згортання).

Усі білки цієї групи нумеруються римськими цифрами. Таблиця плазмових агентів згортання досить велика, тому, умовно, їх можна розділити на ті, в освіті яких необхідний вітамін К, і ті, які його не потребують.

Чинники, залежні від вітаміну К

II – протромбін. Під дією специфічного ферменту протромбінази перетворюється на протромбін, основна функція якого – утворення фібринового згустку. Залежно від того, скільки його є в крові, залежить її здатність, що згортає.
VII – проконвертин-конвертин. Є сумішшю з двох молекул – неактивного та активованого конвертину. Вони беруть участь в утворенні протромбінази, що синтезується клітинами печінки. Чинить навіть у вкрай малих кількостях (коагуляція здійснюється при його концентрації не менше 5 відсотків від норми).
IX фактор (Крістмаса) або антигемофільний глобулін В. Один з головних складових Х плазмового фактора згортання крові відповідає за синтез протромбінази. Його концентрація залежить від вмісту в організмі вітаміну К. За його відсутності спостерігається порушення всіх механізмів гемостазу та підвищенакровоточивість.
Х – комбінований компонент Стюарта-Прауера. Активується під дією інших згортаючих молекул (у його синтезі беруть участь III, VII, активований антигемофільний глобулін та IX фактор). Його основна функція – утворення протромбінази.

Вітамін К необхідний їхнього нормального існування та синтезу всіх перелічених елементів.

Вітамін К незалежні фактори

I – фібриноген. Молекула-попередник фібрину - основний молекули, що відповідає за утворення білого тромбу. Міститься в крові в кількості від 2 до 4 г у літрі плазми, а його кількість може змінюватися внаслідок захворювань печінки або селезінки.
III – тканинний тромбопластин. Міститься переважно у тканинах та внутрішніх органах (легкі, нирки). Бере участь в активації другого плазмового фактора - протромбіну.

Збільшення його концентрації в плазмі говорить про процес розпаду будь-якого паренхіматозного органу (наприклад, збільшення його концентрації спостерігається при туберкульозі легень). Без нього не здійснюється належним чином плазмовий гемостаз.

Супутні або додаткові молекули

Інші речовини, як правило, розцінюються як додаткові (система згортання може функціонувати навіть в умовах їхнього дефіциту).

XII – контактний фактор Хагемана. Виробляється клітинами печінки у дуже малих кількостях. За рахунок своєї високої ефективності не викликає кровотечі навіть за умов його субтотального дефіциту. Основна роль – активація ХІ фактора.
XIII фактор згортання відповідає за нормальне функціонування та стабілізацію утвореного фібринового згустку.

Активується тромбіном і відповідає не лише за фібрин, а й затранспортування та приєднання до згустку червоних кров'яних тілець – тромбоцитів.

Вищевказані фактори зсідання крові виявляють свою активність переважно всередині судинного русла. Для більш ефективного згортання до їх дії приєднуються і власні речовини червоних пластинок, які беруть участь в утворенні тромбів.

Тромбоцитарні агенти згортання

Тромбоцити – червоні кров'яні тільця, які мають ядер. У своєму складі мають більше 10 компонентів, що відповідають за згортання кров'яних пластинок (12 фактор – аденозиндифосффат виробляється у всіх клітинах організму). Нині активно ведеться суперечка у тому, скільки даних молекул. Деякі стверджують, що 12, інші наполягають на тому, що цифра значно більша. У більшості посібників з нормальної фізіології згадується тромбоцитарні фактори в кількості 11 молекул, що згортають:

1 тромбоцитарний білок. Активується молекулою тромбіну. Необхідний його освіти.
2 – акцелератор – є тригером для утворення фібрину.
3 – мембранний фосфоліпопротеїд. Є матрицею – основою синтезу основних молекул плазмового ланки. На його освіту опосередковано впливає вітамін До.
Роль 4 тромбоцитарного агента спрямована на пригнічення активності гепарину.
5 – аглютинабелін – відповідає за активну адгезію тромбоцитів до фібринового каркасу.
Роль 6 фактора згортання полягає в пригніченні розпаду фібринового згустку.
7 відповідає за інгібування активності протромбін-розщеплювальних ферментів та їх похідних.
Ретрактозин. Відповідає за видалення рідини з фібринового згустку, тим самим, надаючи йому компактнішу форму і зменшуючи відстань міжтромбоцитами.
У ролі 9 фактора, що міститься у тромбоцитах, є серотонін. Його основна роль – ангіоконстрикція, що сприяє наближенню один до одного пошкоджених стінок судини та утворення у місці розриву тромбу.
10 – тромбоцитарний котромбопластин. Нині його фізіологічна роль незрозуміла. У певних умовах (при достатній концентрації кальцію та наявності зміїної отрути) збільшує швидкість синтезу тромбіну. 10 фактор може проявляти підвищену активність в умовах дії подібних до зміїних, отрут.
11 – стабілізатор фібрину.
Роль 12 фактора – АДФ – полягає у покращенні злипання тромбоцитів на поверхні тромбу.