Фокальна кортикальна дисплазія

речовини

Фокальна кортикальна дисплазія – це захворювання з гетерогенної групи аномалій розвитку кори головного мозку, що характеризується порушенням проліферації нейронів та порушенням архітектоніки кори. Є однією з найчастіших причин епілепсії, може поєднуватися зі склерозом гіпокампів та кортикальними гліонейрональними пухлинами.

клінічна картина

Фокальна кортикальна дисплазія є найчастішою причиною рефрактерної епілепсії.

Класифікація

З моменту першого опису фокальної кортикальної дисплазії Тейлором у 1971 р. було розроблено багато різних класифікацій даної патології [5]. Найпоширенішими класифікаціями, що використовуються донедавна, були гістопатологічна класифікація Palmini [6] запропонована у 2004 році та генетична / морфологічна класифікація Барковича [2] запропонована у 2005 році. Найбільш актуальною та широко поширеною в даний час вважається класифікація запропонована Blumcke у 2011 році. На жаль, як і у випадку багатьох інших класифікацій, у різних системах існує дублювання сутностей, а та сама термінологія може використовуватися з різними значеннями. Таким чином, необхідно явно вказувати використовувану класифікацію (напр., «IIB тип по Blumcke»).

Діагностика

Магнітно-резонансна томографія

МРТ є модальністю вибору у пацієнтів із підозрою на фокальну кортикальну дисплазію. У різних типів фокальної кортикальної дисплазії існує багато подібних характеристик, а окремі типи при МРТ можуть мати виявлених змін. Основні риси фокальної кортикальної дисплазії включають [4]:

  • потовщення кори
  • розмитість меж сірої та білої речовини з аномальною архітектонікоюсубкортикального шару
  • гіперінтенсивний МР сигнал від білої речовини на зважених T2/FLAIR зображеннях або без ознактрансмантійної дисплазії
  • гіперінтенсивний сигнал МР від сірої речовини на T2/FLAIR зважених зображеннях
  • зміна структури борозен і звивин
  • пайова гіпоплазія або атрофія

При кожному з типів фокальної кортикальної дисплазії ці ознаки виражені по-різному. Нижченаведені типи відносяться до класифікації фокальної кортикальної дисплазії Blumcke (2011).

  • локалізація
  • Ia тип: локалізація зазвичай обмежена скроневою часткою [4]
  • при поєднанні з атрофією гіпокампів даний тип зараз відноситься до IIIa типу за класифікацією Blumcke
  • Ib тип: частіше зустрічається за межами скроневої частки
  • структура
  • розмитість меж сірої та білої речовини (менш виражена, ніж при II типі ФКД)
  • виражена “сегментарна” або пайова атрофія/гіпоплазія з локальною втратою об'єму білої речовини
  • МР сигнал
  • біла речовина
  • проміжно підвищений МР сигналу на зважених T2/FLAIR зображеннях
  • знижений МР сигнал на T1 зважених зображень
    • локалізація
    • часто зустрічається в лобових частках
    • менш часто, порівняно з ФКД I типу, у скроневих частках
  • структура
  • зміна структури борозен і звивин
  • виражена розмитість меж сірої та білої речовини
  • потовщення кори
  • МР сигнал
  • біла речовина
  • проміжно підвищений МР сигнал на T2/FLAIR зважених зображеннях, зазвичай інтенсивніший, ніж сигнал від прилеглої кори
  • знижений МР сигнал наT1 зважених зображень
  • локально змінений сигнал може поширюватися за межі кори у напрямку до шлуночків (трансмантійна ознака): що не характерно для I типу
  • сіра речовина
  • кілька підвищений МР сигналу на зважених T2 зображеннях
  • кора залишається гіпоінтенсивною, по відношенню до підвищеного сигналу від білої речовини на зважених Т2 зображеннях [4]
  • більш виражений, ніж при I типі

    • Фокальна кортикальна дисплазія III типу характеризується наявністю ряду поєднаних порушень порушень (напр, IIIa - поєднується з атрофією гіпокампів, IIIb - поєднується з гліонейрональними пухлинами (напр, ДНЕО), IIIc - поєднується з судинними мальформаціями; IIId - поєднується з інсультом).