Форми гіпогонадизму, діагностика та лікування, Ендокринологія, Гіпогонадизм
Що таке гіпогонадизм? Які форми гіпогонадизму існують? Як проводиться діагностика та лікування гіпогонадизму? Відповіді на ці запитання ви знайдете у статті.
Гіпогонадизм (Hypogonadismus; грец. hypo- + пізньолат. gonas, gonadis статева залоза, від грец. gonē народження, насіння + adēn заліза; синонім: гіпогеніталізм, гонадна недостатність) - патологічний стан, причинами якого є функціональна недостатність статевих залоз та зменшення продукції гормонів; характеризується недорозвиненням внутрішніх та зовнішніх статевих органів та нечіткою вираженістю вторинних статевих ознак.
Розрізняють первинний та вторинний гіпогонадизм. Первинний гіпогонадизм виникає при безпосередньому ураженні гонад, яке може бути генетично обумовленим, статися в процесі ембріогенезу, після інфекційно-запального процесу або травми, а також є наслідком кастрації, гормонально-неактивних пухлин статевих залоз, у чоловіків - крипторхізму.
У деяких хворих відзначається вроджене порушення утворення гонадотропних гормонів або відповідних гіпоталамічних нейрогормонів або синтез цих гормонів як біологічно неактивних форм. Вторинний гіпогонадизм може виникнути при акромегалії (аболівання, обумовлене надлишковим виробленням гормону росту), гіпофізарнимнанизмі (карликовість) та ін.
Особливою формою вторинного гіпогонадизму є так званий гіперпролактинемічний гіпогонадизм, при якому надлишкове вироблення пролактину гормонально-активною пухлиною гіпофіза або його гіперплазованими клітинами призводить до порушення циклічності викиду в кров гонадотропних гормонів.
Залежно від термінів появи клінічних ознак гіпогонадизму розрізняють його ембріональні, допубертатні та постпубертатні форми. При ембріональних формах гіпогонадизму спостерігається або відсутність (агенезія), або неправильне формування (дисгенезія) гонад, у чоловіків – крипторхізм. Для допубертатних форм гіпогонадизму характерно недорозвинення статевих органів, наявність нечітко виражених вторинних статевих ознак або їх відсутність, евнухоїдизм, що виражається поєднанням недорозвинення статевих органів, майже повної відсутності вторинних статевих ознак з диспропорційною статурою (довгі кінцівки при відносно короткому тулубі) і дівчаток із гіпогонадизмом, що розвинувся у допубертатному періоді, відсутні менструації. Хворі з допубертатними формами гіпогонадизму відрізняються так званим статевим інфантилізмом, вони мають інфантильну зовнішність і виглядають набагато молодшими за свої роки. При постпубертатних формах гіпогонадизму у чоловіків відзначають зникнення вторинних статевих ознак, розвиток імпотенції, у жінок – припинення м
Вторинний гіпогонадизм може виникнути при акромегалії (аболівання, обумовлене надлишковим виробленням гормону росту), гіпофізарному нанізмі (карликовість) та ін.
Особливою формою вторинного гіпогонадизму є так званий гіперпролактинемічний гіпогонадизм, при якому надлишкове вироблення пролактину гормонально-активною пухлиною гіпофіза або йогоГіперплазованими клітинами призводить до порушення циклічності викиду в кров гонадотропних гормонів.
Залежно від термінів появи клінічних ознак гіпогонадизму розрізняють його ембріональні, допубертатні та постпубертатні форми. При ембріональних формах гіпогонадизму спостерігається або відсутність (агенезія), або неправильне формування (дисгенезія) гонад, у чоловіків – крипторхізм. Для допубертатних форм гіпогонадизму характерно недорозвинення статевих органів, наявність нечітко виражених вторинних статевих ознак або їх відсутність, евнухоїдизм, що виражається поєднанням недорозвинення статевих органів, майже повної відсутності вторинних статевих ознак з диспропорційною статурою (довгі кінцівки при відносно короткому тулубі) і дівчаток із гіпогонадизмом, що розвинувся у допубертатному періоді, відсутні менструації. Хворі з допубертатними формами гіпогонадизму відрізняються так званим статевим інфантилізмом, вони мають інфантильну зовнішність і виглядають набагато молодшими за свої роки. При постпубертатних формах гіпогонадизму у чоловіків відзначають зникнення вторинних статевих ознак, розвиток імпотенції, у жінок – припинення менструацій, прогресуючу атрофію внутрішніх та зовнішніх статевих органів.
Гіпогонадизм часто супроводжується розладами білкового та жирового обміну – ожирінням або кахексією (крайній ступінь виснаження організму), серцево-судинними порушеннями. змінами кістково-суглобової системи. Первинний гіпогонадизм, що розвинувся в ранньому дитячому віці, призводить до психічного інфантилізму), вторинний гіпогонадизм часто супроводжується психічними розладами.
Діагностика та лікування гіпогонадизму
Діагноз встановлюють на підставі ознак, що свідчать пронедорозвитку зовнішніх та внутрішніх статевих органів, нерізко виражених вторинних статевих ознак або їх відсутності, результатів цитогенетичного (визначення каріотипу та статевого хроматину) та рентгенологічного (визначення стану турецького сідла та ступеня окостеніння скелета) дослідження. Первинний гіпогонадизм диференціюють із вторинним гіпогонадизмом за вмістом гонадотропних гормонів у сироватці крові. Збільшення секреції статевих гормонів після ін'єкції хоріонічного гонадотропіну також свідчить про вторинний гіпогонадизм. Внаслідок зменшення гормонпродукуючої активності гіпофіза у деяких хворих з вторинним гіпогонадизмом знижено функцію щитовидної залози та кори надниркових залоз.
Лікування гіпогонадизму починають зазвичай у спеціалізованих клініках і потім продовжують амбулаторно, під наглядом ендокринолога, уролога, гінеколога. Щодо первинного гіпогонадизму лікування полягає у замісній терапії статевими гормонами. При вторинному гіпогонадизмі хворим вводять препарати гонадотропних гормонів (при необхідності – у комбінації зі статевими гормонами). Препарати та їх дози підбирають індивідуально. Систематичне лікування сприяє розвитку вторинних статевих ознак, у жінок з'являються менструації, у чоловіків частково відновлюється потенція, зменшується вираженість явищ, що супроводжують гіпогонадизму (остеопороз, відставання у формуванні скелета та ін.).
Оперативне лікування включає трансплантацію яєчка або яєчника, зведення яєчка при крипторхізм, пластичну корекцію недорозвиненого статевого члена (фалопластику). З косметичною метою виробляють імплантацію синтетичного яєчка (при відсутності в черевній порожнині яєчка, що не спустився). Перераховані операції при об'єктивних показаннях та відповідних технічнихможливостях, що включають використання мікрохірургічної техніки та контроль за імунологічним та гормональним статусом хворого та пересадженого органу, практично не мають протипоказань. Алотрансплантація яєчника у клінічній практиці лікування гіпогонадизму застосовується рідко та ще не має однозначної оцінки. Для трансплантації яєчок використовують яєчка, взяті від трупів людей, які загинули у віці 17-20 років. Найкращий результат отримано при пересадці яєчка з накладенням анастомозу між його судинами та нижніми надчеревними артерією та веною; трансплантат яєчка поміщають під шкіру передньої черевної стінки або мошонку. Стійке відновлення гормонального гомеостазу після цієї операції простежено протягом 5-10 років, проте репродуктивну функцію у хворих відновити не вдавалося. Можливим ускладненням може бути тромбоз судинних анастомозів або відторгнення трасплантату.