Гастрошиза, Морозівська ДДКБ

Гастрошиза - це аномалія розвитку, при якій є дефект передньої черевної стінки збоку від нормально сформованої пуповини (частіше праворуч), через який з черевної порожнини евентруються (випинаються) внутрішні органи (петлі тонкої і товстої кишки, шлунок, печінка, дівчаток) матка та придатки), покриті фібринозним футляром. Ця вада розвитку формується в результаті виникнення дефекту в тому місці, де розташовується друга пупкова вена протягом перших 4-х тижнів внутрішньоутробного розвитку (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Гастрошиза поєднується з незавершеним поворотом кишечника, можливе формування атрезії кишечника, перфорації та некрозу кишки внаслідок внутрішньоутробного завороту. Частота народження даної вади 1 випадок на 4000 - 6000 живонароджених дітей (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Діти зазвичай народжуються недоношеними на 35-37 тижні внутрішньоутробного розвитку з малою масою тіла.

У більшості випадків ця вада діагностується антенатально після 14-го тижня внутрішньоутробного розвитку. При УЗД визначаються петлі кишечника поза черевною порожниною, не покриті грижовим мішком. При внутрішньоутробному виявленні гастрошизи необхідно динамічне спостереження, виявлення супутніх вад розвитку, каріотипування плода. Якщо ухвалено рішення про збереження вагітності, необхідно чітко узгодити дії батьків, педіатрів, акушерів та неонатальних хірургів. Пологи можливі природним шляхом у спеціалізованому пологовому будинку з метою негайної адекватної допомоги дитині відразу після народження. Необхідно запобігти охолодженню дитини та забезпечити венозний доступ для адекватного введення рідини та антибіотиків. Петлі кишечника занурюються в пластиковий мішок, вкриваються сухими стерильними серветками, поверх якихнакладається фіксуюча пов'язка. У шлунок дитині встановлюють зонд, проводять знеболювання. Дитина негайно переводиться у спеціалізований стаціонар.

Передопераційна підготовка проводиться в умовах відділення інтенсивної терапії, включає інфузійну та антибактеріальну терапію. Необхідне виконання додаткових методів обстеження для виключення супутніх аномалій розвитку.

Класифікація гастрошизи (В.Г. Баїров, С.А. Караваєва 2010):

  • Проста форма (ізольована вада) без вісцероабдомінальної диспропорції або з вісцероабдомінальною диспропорцією;
  • Ускладнена форма (поєднані вади розвитку, допологові ускладнення з боку шлунково-кишкового тракту) без вісцероабдомінальної диспропорції або з вісцероабдомінальною диспропорцією.

У передопераційній підготовці необхідно виконати промивання шлунка та високе промивання товстої кишки з метою зменшення обсягу евентрованих органів, що значно полегшує їхнє занурення в черевну порожнину під час операції.

ддкб
Оперативне лікування полягає в зануренні органів у черевну порожнину та ушивання дефекту передньої черевної стінки. Методи оперативного лікування залежать від стану петель кишечника, вираженості фібринозного футляра, ступеня співвідношення обсягу черевної порожнини та обсягу евентрованих внутрішніх органів. При простій формі гастрошизису з хорошим станом петель кишечника і адекватним об'ємом черевної порожнини виконується процедура Біанки, що полягає в безнаркозному вправленні петель евентрованих кишечника з первинною пластикою передньої черевної стінки. При вираженій диспропорції черевної порожнини та об'єму евентрованих (випалих) внутрішніх органів дефект передньої черевної стінки закривають пластиноюксеноперикарда або іншого синтетичного матеріалу, або використовують силастиковий мішок, який підшивають до країв дефекту, з наступною пластикою передньої черевної стінки. У разі виявлення атрезії кишківника формується ентеростома.

У післяопераційному періоді проводиться штучна вентиляція легень, інфузійна терапія з повним парентеральним харчуванням, адекватна антибактеріальна терапія. Після відновлення перистальтики кишечника починають годування у шлунок. У післяопераційному періоді можливі такі ускладнення, як тромбоз судин брижі, некротичний ентероколіт новонароджених, спайкова кишкова непрохідність, приєднання вторинної інфекції, сепсис.

Незважаючи на тяжкий перебіг захворювання та тривалий реабілітаційний період, гастрошиза є повністю коригуваною пороком розвитку. Діти, оперовані з приводу гастрошизи, не відстають від своїх однолітків у психомоторному розвитку та ведуть активний спосіб життя.