Гемофілія, хлопчик з гемофілією, як ростити дитину - Ваш домашній лікар

Алергія (6)
Вагітність та годування (31)
Вірусні інфекції, бактерії (18)
Гінекологія (6)
Дитяче здоров'я (50)
Дієти (8)
Дихальна система (10)
Жіноче здоров'я (18)
Захворювання, що передаються статевим шляхом (3)
Здоровий спосіб життя (33)
Зір (23)
Зуби (18)
Клініки (2)
Шкіра (23)
Краса (40)
Кровоносна система (9)
Лікарські препарати (6)
Лікарські рослини (38)
Лікування хвороб (20)
Медичне обладнання (5)
Мікроорганізми та паразити (1)
Народні засоби (6)
Нервова система (15)
Онкологія (8)
Травна система (25)
Літнім людям (7)
Правильне харчування (32)
Психологія та психіатрія (13)
Сексологія (13)
Серцево-судинна система (30)
Спорт (5)
Суглоби та кістки (11)
Травматологія (4)
Урологія (27)
Вухо, горло, ніс (20)
Ендокринна система (11)
Юридичні аспекти (1)

Гемофілія, дитяча гемофілія

З цією хворобою людство знайоме давно. Ми можемо здогадатися, що саме про неї йшлося, коли ще задовго до нашої ери невідомі літописці заносили в Талмуд відомості про хлопчиків, які після ритуального обрізання, зазвичай майже безкровного, буквально стікали кров'ю. Їхня загибель намагалися пояснити як знамення, перст долі, жертву, угодну богам.

Про те, щопідвищена кровоточивість є захворювання, науковий світ дізнався лише наприкінці XVIII століття. Але знадобилося ще чимало часу і праць, щоб стали остаточно зрозумілі і причини хвороби, і шлях їїпоширення.

У здорової людини при пошкодженні кровоносної судини - якщо тільки вона не дуже велика - кров, можна сказати, сама себе зупиняє, утворюючи згусток, пробку, що закупорює пролом у судині. Ця найважливіша захисна реакція забезпечується наявністю в крові так званих згортаючих факторів. Їх існує понад десяток, і позначаються вони римськими цифрами.

У хворих на гемофілію різко знижено вироблення якогось одного з цих факторів, найчастіше — VIII або IX. Така неповноцінність крові є спадковою, причому вона зчеплена із жіночою статтю. І хоча хворіють на гемофілію, як правило, тільки чоловіки, успадковується вона по жіночій лінії: якщо хворий, припустимо, батько, його син залишається здоровим, а дочка стає прихованою носієм дефектного гена, який вона передасть власним дітям. Її хлопчик може захворіти на гемофілію, дівчинка — стати переносником хвороби — так званим кондуктором. Під загрозою тепер опиняться у свою чергу діти цієї дівчинки, діти її дітей. Так, від дідів до онуків, правнуків, праправнуків тягнеться через десятиліття та століття незримий ланцюжок.

Як її перервати? Генетика підказує: у сім'ї, де чоловік хворий на гемофілію, а дружина здорова, повинні народжуватися тільки сини. Зараз це можливо: у ранні терміни вагітності проводиться обстеження, яке встановлює стать дитини. І, якщо це виявиться дівчинка, доводиться наважуватися на аборт.

Коли чоловік здоровий, а дружина - носій гена гемофілії, лікар радить не мати дітей. Тим більше не слід мати дітей подружньої пари, в якій дружина — носителька, а чоловік хворий на гемофілію. Щоправда, такі поєднання дуже рідкісні. Але ті єдині, описані в медичній літературі 60 жінок, у яких таки були проявигемофілії — саме дочки таких батьків.

Носительство гена гемофілії встановлюється спеціальним дослідженням крові. На стан здоров'я воно не відбивається, жодних зовнішніх проявів не дає. Тому запідозрити в себе таку особливість можна лише знаючи, що в роді був хворий на гемофілію. Але хто з молодих жінок, які одружуються, добре знає свій родовід? І чи багато хто, плануючи вагітність, звертається за порадою до медико-генетичної консультації? Та й таких консультацій у нас все ще мало. Отже народження дитини, хворої на гемофілію, може виявитися для батьків повною несподіванкою.

Якщо так сталося, треба вчитися берегти і охороняти його! Гемофілія найнебезпечніше доти, доки вона не розпізнана, поки хворий залишається без медичного спостереження та профілактичного захисту. Навіть незначна травма може стати для нього фатальною: адже кровотечі при гемофілії виникають легко, вони рясні, тривалі, їх неможливо зупинити звичайними засобами.

Кров виливається і під шкіру, і в міжм'язові простори, утворюючи тут «кров'яні пухлини» — гематоми. Вони довго не розсмоктуються, цвітуть, набуваючи спочатку блакитного, потім синьо-фіолетового, бурого, золотистого кольору.

Кровотеча при гемофілії

Гематоми, як і кровотечі, не адекватні травмі. Ось, наприклад, почала дитина самостійно пересуватися, ненароком сів на тверду іграшку — і, дивишся, у неї вже на сідничках гематома. Або поповзав трохи по паласу — і коліна в синцях.

Такі симптоми дозволяють запідозрити захворювання. Уточнюючи діагноз, лікар, перш за все, намагається з'ясувати спадкові дані, проводить різнобічне обстеження. Але вирішальним, звичайно, стає кількісне визначення факторів VIII іIX у плазмі крові.

Якщо діагноз встановлено, хворого беруть на диспансерний облік у найближчому закладі гематологічного профілю, який відтепер відповідатиме за його долю. Йому видадуть «Книжку хворого на гемофілію»: у ній вказано діагноз, група крові, резус-приналежність, надано рекомендації на випадок загострення.

Зараз, коли створені спеціальні препарати -заступники кровозгортальних факторів, лікування гемофілії стало набагато перспективнішим. Але біда в тому, що життя цих препаратів в організмі недовго: добу, дві, три або трохи більше. Вводити їх часто не завжди можливо, і насамперед тому, що організм починає реагувати на них, як і на всяку чужорідну речовину, виробляючи антитіла.

Вчені прагнуть створювати препарати з максимальною тривалою дією. Хоча в цьому плані ми вже маємо успіхи, охорона здоров'я хворого на гемофілію залишається складною справою.

Режим замісної терапії виробляється кожному за хворого особливо. Але незаперечним залишається загальне правило: антигемофільні препарати вводять не тільки при кровотечі, що виникла, але і профілактично, наприклад, перед хірургічним втручанням, навіть якщо це всього лише видалення зуба. При гемофілії така процедура теж досить ризикована, якщо доводиться видаляти корінний зуб чи кілька зубів відразу. Тому й рекомендується уважно стежити за станом зубів, намагаючись не доводити їх до руйнування. Важливо навчити дитину правильно чистити зуби, не травмуючи ясна - верхні зверху вниз, нижні знизу вгору, а потім - жувальні поверхні.

Хворим на гемофілію не можна робити внутрішньом'язові ін'єкції — за необхідності ліки вводять внутрішньовенно, що набагато менше загрожує кровотечею. Не можна їм іприймати деякі препарати - ацетилсаліцилову кислоту (аспірин), бруфен, індометацин, анальгін, бо всі вони певною мірою діють на систему згортання крові.

Крім лікування, що застосовується в гострому періоді, дуже корисно чотири рази на рік, вибираючи моменти, коли суглоб не турбує провести профілактичний курс, що включає масаж і лікувальні фізичні вправи. Але це роблять на тлі введення антигемофільних препаратів.

Як бачимо, медична корекція необхідна хворому майже постійно. Не менш складна психологічна корекція. І основний її тягар падає на батьків, рідних, друзів.Як ростити хлопчика, хворого на гемофілію, щоб у нього не створювалося «комплексу кришталевої вази» і щоб у той же час він ніколи не забував про обережність?

Хоча фізкультурою, ранковою зарядкою він може займатися і повинен, але спортивні ігри, пов'язані з ризиком падінь, поштовхів, ударів, йому протипоказані. Таку дитину найправильніше орієнтувати на малювання, музику, настільні ігри.

У цьому плані природа ніби йде йому назустріч: більшість хворих на гемофілію -люди споглядального складу, не рвучкі, не імпульсивні. Вони більш схильні до гри розуму, ніж до гри м'язів, і знаходять себе у різних професіях, що не потребують фізичної активності. Відомі хворі, які успішно працюють у галузі точних та гуманітарних наук, які займаються творчою діяльністю, — художники, музиканти. Їм цілком доступні такі, наприклад, професії як конструктор, бібліотекар, бібліограф, перекладач, коректор, музейний працівник.

У деяких країнах існують спеціальні школи для хворих на гемофілію. В нас таких шкіл немає. І якщо до класу прийшла хвора дитина, обов'язок педагога налаштувати дітей на дбайливе ставлення дойому пояснити, як ризиковано для цього хлопчика впасти, отримати навіть садна, навіть подряпину.

Треба дивитися правді в очі: гемофілія і сьогодні залишається небезпечним захворюванням, і смертність від неї, особливо в дитячому та юнацькому віці, висока, головним чином через запізнілу діагностику або відсутність надійної профілактики. Якщо заходів вжито вчасно, прогноз набагато сприятливіший.

Дотримуючись правильного охоронного режиму, тисячі таких хворих живуть повноцінним життям, працюють, мають сім'ї. На одному з недавніх гематологічних конгресів прозвучало повідомлення про хворого на гемофілію, який благополучно дожив до 95 років. Справді, це вселяє оптимізм!

В. Поляков, доктор медичних наук