Гемосидерози Гемосидерози
Гемосидерози - це група захворювань, подібних за клінічною картиною та патоморфології. До них відносяться:
• Хвороба Шамберга (гемосидероз шкіри сітчастий прогресуючий, пурпура пігментна стійка прогресуюча, прогресуючий пігментний дерматит).
• Хвороба Майоккі (кільцеподібна телеангіектатична пурпура).
• Хвороба Гужеро-Блюма (ангіодерміт пігментний пурпурозний ліхеноїдний, синдром Гужеро-Блюма).
• Охоронний дерматит (ангіодерміт пігментний пурпурозний нижніх кінцівок, ангіосклеротична пурпура Жансельма, синдром Фавра-Ше).
Клінічно всі гемосидерози характеризуються геморагічною висипкою (свіжі висипання червоного кольору, старіші — бурі); гістологічно - відкладенням гемосидерину і запаленням капілярів. Можливі тяжкі косметичні дефекти. Гемосидероз часто приймають за васкуліт або прояв тромбоцитопенії.
Синоніми: haemosiderosis cutis, пігментні геморагічні дерматози, хронічна пігментна пурпура, капілярити.
Епідеміологія та етіологія
30-60 років, діти хворіють рідко.
Чоловіки хворіють частіше.
Невідома. Передбачають імунне ураження судин з виходом еритроцитів із капілярів у позаклітинний простір. Провокуючі фактори: підвищений гідростатичний тиск у капілярах, травма, дерматити, що зудять, лікарські засоби (парацетамол, зомепірак та інші НПЗЗ, ампіцилін, карбромал, мепробамат, діуретики).
Початок та перебіг
Захворювання починається поступово, поступово; висипання тримаються місяцями та роками. Якщо гемосидероз спровокований лікарськими засобами, він зазвичай виникає раптово і швидко дозволяється після відміни препарату.
Іноді легкий свербіж.
Висипні елементи. Петехіїгеморагічні плями завбільшки з шпилькову головку. Надалі вони зливаються між собою, утворюючи великі осередки (мал.
14-13). Колір. Червоно-коричневий. Свіжі висипання – червоного кольору. Старі висипання – жовтувато-бурі завдяки відкладенню гемосидерину, що утворюється при розпаді еритроцитів. Розташування. Окремі групи петехій, які можуть зливатись між собою. Локалізація. Ноги, особливо кісточки та гомілки. Вражені обидві ноги, рідше одна. Іноді висипання поширюється вгору на стегна і нижні відділи тулуба. Зрідка – генералізовані висипання.
Висипання такі ж, як при хворобі Шамберга, але утворюють кільця. Описано дугоподібну форму висипань (рис. 14-12).
Хвороба Гужеро-Блюма Висипання такі ж, як при хворобі Шамберга, а на їх тлі - папули, бляшки та плями.
Поодинокі або множинні бляшки кольору іржі, золотисті або багряні, на кінцівках та тулубі.
Тромбоцитопенічна пурпура, хронічна венозна недостатність (у поєднанні з порушеннями згортання крові), лікування кортикостероїдами, грибоподібний мікоз, диспротеїнемія, монетоподібна екзема, фіксована токсидермія (старі висипання), цинга, стареча паратрофія, аварія йкілодермія, AL -амілоїдоз, травма.
Гемосидероз: хвороба Майоккі
. Петехії червонувато-коричневого кольору утворюють фігури у вигляді кілець та напівкілець. Висипання з'явилися кілька місяців тому, хоча на вигляд про це здогадатися важко
Атероемболія, колагенози, кріоглобулінемія, інфекції, алергічні васкуліти.
Патоморфологія шкіри Зміни в дермі однакові при всіх гемосидерозах (патологічний процес - капілярит); зміни в епідермісі різні. При охряном дерматиті ілікарських гемосидерозах епідерміс без змін, у решті випадків — гідропічна дистрофія базального шару, спонгіоз, екзоцитоз лімфоцитів.
Дерма: вихід еритроцитів у позаклітинний простір, навантажені гемосидерином макрофаги (особливо при охряном дерматиті), в сітчастому шарі - периваскулярні та інтерстиціальні інфільтрати з лімфоцитів і гістіоцитів (при охряном дерматіно-Б).
Зміни різноманітні та неспецифічні. За допомогою імунофлюоресцентного фарбування в судинах сосочкового шару дерми виявляють відкладення фібриногену, IgM, компонента комплементу СЗ. Кератиноци-ти несуть антигени HLA-DR. У дермі переважають лімфоцити CD4, які мають антиген CLA (зв'язують моноклональні антитіла НЕСА-452). Практично повна відсутність В-лімфоцитів свідчить про малу роль гуморального імунітету.
Достатньо клінічної картини.
Течія та прогноз
Захворювання хронічне, тягнеться місяцями та роками. Висипання повільно розвиваються та повільно дозволяються, іноді проходять самостійно. Лікарські гемосидерози зникають через кілька місяців після відміни препарату.
Симптоматичне. Відкладення гемосидерину розсмоктуються повільно (місяці та роки). Хворі хочуть швидко вилікуватися, оскільки їх турбує косметичний дефект. Місцеве лікування кортикостероїдами (слабодіючими та середньої сили дії) перешкоджає появі нових висипів. Ефективні тетрациклін та міноциклін (50 мг 2 рази на добу). У важких випадках вдаються до PUVA-терапії.
Гемосидероз: хвороба Шамберга
. Геморагічний висип на ногах тримається вже кілька років. Елементи висипки не піднімаються над поверхнею шкіри, не зливаються між собою і не бліднуть при натисканні.Характерним червоно-коричневим забарвленням вони зобов'язані гемосидерину, що утворюється при розпаді еритроцитів