Герпетиформний дерматит Дюрінга, Хвороби, Медичний клуб Філіпа Біттнера - все про хвороби,
Герпетиформний дерматит Дюрінга
Герпетиформний дерматит Дюрінга являє собою хронічне рецидивне захворювання, що виявляється справжнім поліморфізмом і характерним герпетиформним угрупуванням висипних елементів.
Етіологія та патогенез
Передбачається, що герпетиформний дерматит Дюрінга є поліетиологічним захворюванням аутоімунної природи, що розвивається в осіб, які страждають порушенням процесів всмоктування в тонкому кишечнику. У більшості хворих виявляється глютен-чутлива ентеропатія. Аутоімунний характер ураження підтверджується наявністю антитіл проти компонентів сосочків дерми та виявленням у крові у частини хворих циркулюючих імунних комплексів глютен – антитіла. У патогенезі герпетиформного дерматиту Дюрінга важливу роль відіграють процеси посилення перекисного окислення ліпідів, зниження антиоксидантної активності сироватки крові, підвищена чутливість до йоду, генетична схильність. Можливе поєднання герпетиформного дерматиту Дюрінга та пухлинних захворювань.
Клінічні ознаки та симптоми герпетиформного дерматиту Дюрінга
Герпетиформний дерматит Дюрінга може виникати у будь-якому віці. Основним клінічним проявом є наявність поліморфних висипань на шкірі у вигляді везикульозного, папульозного, уртикоподібного та бульозного висипу. Течія хронічна, тривала, циклічна з можливим мимовільним лікуванням. Погіршення захворювання зазвичай пов'язане з впливом психоемоційних факторів, порушенням дієти, сонячним опроміненням. Бульбашки можуть бути різних розмірів, зазвичай з щільною покришкою, спочатку з серозним вмістом. Вони виникають на набряковій гіперемованій основі, мають герпетиформне розташування, утворюють осередки у вигляді гірлянд. Симптом Микільського негативний. Слизові оболонки уражаються рідко. Перед появою висипань хворі відчувають різні відчуття у вигляді поколювання, печіння і особливо часто сверблячки шкіри. Характерною ознакою служить швидке загоєння ерозій, що виникають на місці бульбашок, що розкрилися. На місці ерозій з'являються кірки після зникнення яких залишаються ділянки гіперпігментації. Кожний процес може мати поширений характер; у літніх хворих можливе приєднання інтеркурозчинних захворювань та смерть.
Діагноз герпетиформного дерматиту Дюрінга встановлюється на підставі характерних рис клінічної картини захворювання, негативного симптому Микільського та результатів лабораторних досліджень.
Гістологічне дослідження дозволяє виявити субепідермальне розташування щілин та бульбашок. Патогномо-нічною гістологічною ознакою герпетиформного дерматиту Дюрінга служить розвиток мікроабсцесів, що складаються з еозинофілів, нейтрофілів та фібрину. Дерма набрякла, у ній є запальний інфільтрат, що складається переважно з еозинофілів.
Метод прямої імунофлюоресценції виявляє наявність у ділянці сосочків дерми відкладень імуноглобуліну А, зазвичай у вигляді гранул, значно рідше — лінійних. У хворих із гранулярним типом відкладення імуноглобуліну А порівняно з лінійним частіше відзначається глютена ентеропатія.
При аналізі вмісту бульбашок виявляють еозинофілію, яка не завжди поєднується з еозинофілією крові. У мазку-відбитку з дна ерозій акантолітичні клітини відсутні.
Диференціальний діагноз
Диференціальний діагноз проводять з бульозним пемфігоїдом Левера, істинною пухирчаткою, хронічною доброякісною сімейною пухирчаткою Гужеро-Хейлі-Хейлі, токсидермією,субкорнеальний пустульоз. Як і герпетиформний дерматит Дюрінга, бульозний пемфігоїд Левера характеризується наявністю напружених бульбашок з щільною покришкою, досить швидко епітелізуються (без вторинної інфекції) ерозій, негативним симптомом Микільського, субепідермальним розташуванням бульбашок. Найнадійнішим діагностичним методом служить реакція прямої імунофлюоресценції, при якій виявляється розташування імуноглобулінів класу G вздовж базальної мембрани епідермісу (на відміну від герпетиформного дерматиту Дюрінга, при якому частіше спостерігається гранулярне відкладення імуноглобуліну А на рівні сосочків).
При справжній пухирчатці спостерігається мономорфна висипка, що складається з інтраепідермальних бульбашок з тонкою млявою покришкою, при розтині яких утворюються ерозії, що мають тенденцію до периферичного зростання. Крім того, є клінічні та лабораторні ознаки акантолізу (виявлення акантолітичних клітин, позитивний симптом Микільського), а також виявляється інтраепідермальне відкладення імуноглобулінів класу G. Відмінною ознакою хронічної доброякісної сімейної пухирчатки Гужеро-Хейлі у улюблених місцях (бічні поверхні шиї, пахвові, пахові складки, область пупка), наявність мацерації з утворенням звивистих тріщин на кшталт мозкових звивин, патогномонічних для цього захворювання. Симптом Нікольського при сімейній пухирчатці в осередках позитивний, виявляються акантолітичні клітини, відкладення імуноглобулінів не характерне.
Буллезная токсидермия виникає гостро, характеризується важким загальним станом і зазвичай пов'язані з прийомом лікарських засобів.
При субкорнеальному пустульозному дерматозі відзначаютьсяповерхневі пустули-фліктени з в'ялою покришкою, що гістологічно визначаються безпосередньо під роговим шаром.