Гідроцефалія нормального тиску - Нейрохірургія, Гідроцефалія та цереброспінальна рідина -
• класична тріада: деменція, порушення ходи, нетримання сечі • сполучена ГЦФ на КТ та МРТ • нормальний тиск при ЛП • покращення симптоматики після шунтування
Т.зв. синдром Хакіма-Адамса; вперше описаний 1965 р. При описі цього синдрому ГЦФ нормального тиску (ГЦФНД) вважалася ідіопатичним захворюванням. Однак, у ряді випадків вдається встановити її конкретну причину:
1. Після САК 2. після ЧМТ 3. після менінгіту 4. після операцій на ЗЧЯ 5. при пухлинах, включаючи карциноматозний менінгіт 6. також вона спостерігається у 15% пацієнтів із сенильною деменцією типу БА 7. Нестача арахноїдальних грануляцій 8. стеноз водопроводу може бути причиною, яку іноді пропускають
Вік зазвичай 60 років. Є певна перевага у ♂.
Ця тріада не є патогномонічною, і часто може спостерігатися при судинній деменції.
1. Порушення ходи: зазвичай передує появі інших симптомів. Хода з широко розставленими ногами, невеликі кроки, що човгають, і нестійкість при поворотах. Пацієнти часто відчувають, що вони хіба що «приклеєні до підлоги» (т.зв. «намагнічена» хода). Можуть бути труднощі на початку ходьби чи поворотах. Супутня атаксія відсутня
2. деменція: в основному порушення пам'яті з брадифренією (уповільнення розумових процесів) та брадикінезією
3. нетримання сечі: зазвичай не усвідомлюється пацієнтом (NB: нетримання може бути при деменції, спричиненій будь-якими причинами)
Специфічного тесту чи характерного зображення на томограмах при ГЦФНД немає. Запропоновано різні діагностичні критерії для того, щоб встановити, чи буде у хворого покращення після шунтування, щобуникнути можливих ускладнень (див. нижче) та непотрібних втручань і в той же час відмов від операцій у тих випадках, коли вона може допомогти. Жоден з цих методів не має достатньої надійності. Деякі їх описані нижче.
Початковий тиск при ЛП має бути 100 мм Н2О.
Тривалий моніторинг тиску ЦСЖ
У деяких пацієнтів з нормальним початковим тиском при ЛП спостерігаються підйоми 270 мм Н2О або повторні В-хвилі. У цих пацієнтів також частіше спостерігається гарна реакція на шунтування.
Тимчасовий люмбальний дренаж
Для встановлення люмбального дренажу в САП використовують голку Touhy, з'єднану через крапельницю із закритою дренажною системою. Крапельницю поміщають лише на рівні вуха, коли пацієнт лежить, чи рівні плеча, що він сидить чи рухається.
При правильній роботі шунта на добу виділяється 300 мл ЦСЖ.
Якщо в процесі роботи дренажу з'являються симптоми подразнення нервового корінця, катетер треба витягнути на кілька міліметрів. Потрібно щодня контролювати клітинний склад та посіви (NB: знаходження дренажу може викликати плеоцитоз ≈100 клітин/мм3).
Для оцінки ефекту дренаж слід тримати протягом 5 д(середній термін, необхідний для настання поліпшення становить 3 д).
1. необхідна умова: сполучена ГЦФ
2. ознаки, які корелюють зі сприятливими наслідками при шунтуванні (ці ознаки вказують, що ГЦФ обумовлена не тільки атрофією мозкуА):А атрофія (ГЦФ ex vacuo) при таких захворюваннях, як бронхіальна астма, зменшує шанси на сприятливу реакцію при шунтуванні, але не виключає її повністю (кіркова атрофія є частою знахідкою у здорових людей похилого віку)A. перивентрикулярне зниження густини на КТ або підвищенняінтенсивності сигналу на МРТ у режимі Т2: може відповідати трансепендімальної абсорбції ЦСЖ. Може зникнути після шунтування B. компресія кіркових борозен (у деяких випадках може бути локальне розширення борозен, що є атиповими резервуарами для ЦСЖ, які можуть зникнути після шунтування і не повинні розцінюватися як атрофія) C. закруглення лобових рогів
Клінічне поліпшення найчастіше супроводжується зменшенням розмірів шлуночків, хоча в деяких випадках покращення спостерігалося при тих самих розмірах шлуночків.
Ефективність цього досі залишається спірною. В одному дослідженні було показано, що цистернографія не підвищує точність діагностики порівняно з клінічними та КТ критеріями.
Методика:радіоізотопний препарат (напр., 2,7 мКю 99m-технеція-DTPA, розведеного до 1 см3 ФР) вводиться в САП в ділянці нирок. Цистернограми отримують шляхом плоскої сцинтиграфії через 3, 6 і 24 години після введення препарату (якщо препарат ще видно через 24 години, то можна провести дослідження через 48 годин, проте для таких тривалих досліджень треба використовувати інший ізотоп, а не 99m-технеція-DTPA) .
Прийняті критерії нормального дослідження:через 24 години після введення препарат розподілений рівномірно по поверхні, без проникнення його в шлуночки. Однак, аж до 41% досліджень у нормі демонструють тимчасову (аж до 24 год, але не більше) активність препарату у шлуночках.
Знахідки, які вказують на велику ймовірність отримання хорошого ефекту від шунтування: з усього викладеного, тільки пункт #2 є надійним маркером ГЦФНД.
1. рання цистерографія (через 4-6 год після введення): активність препарату всередині шлуночків (можливо рефлюкс у результатіутрудненого відтоку). Може спостерігатися в нормі
2. пізня цистернографія (48-72 год): активність препарату всередині шлуночків зберігається. Пацієнти, у яких спостерігається така затримка препарату, мають найбільші шанси покращити після шунтування (ймовірність ≈75%)
3. затримка препарату на конвексі: у цих пацієнтів поліпшення найменш ймовірне
Реакція на шунтування тим краща, чим коротший термін наявності симптомів.NB:у багатьох пацієнтів (особливо з бронхіальної астми) з невстановлених причин відзначається тимчасове поліпшення після шунтування (можливо, в результаті поліпшення МК при зменшенні ВЧД), зазвичай воно носить короткочасний характер (кілька місяців).
У деяких випадках після покращення спостерігається погіршення. Перед тим, як пов'язати погіршення з природним перебігом захворювання, необхідно виключити порушення функції шунту і скупчення рідини в субдуральному просторі.