ГІРСУТИЗМ - це
• Підвищення концентрації андрогенів, особливо вільного тестостерону, у сироватці крові • Зниження вмісту зв'язуючого статевих гормонів глобуліну (СПГГ), що призводить до підвищення концентрації вільного тестостерону у сироватці крові • Збільшення активності 5-а-редуктази • Підвищена чутливість периферичних тканин до андрогенів.
Діагностика
Тактика ведення
• Видалення пухлин яєчників або надниркових залоз • Припинення прийому ЛЗ, що сприяють росту волосся • Придушення утворення андрогенів у надниркових залозах преднізолоном або дексаметазоном
синдрому Іценко-Кушинга, гіпотиреозу або акромегалії • Індукція овуляторних циклів у жінок з полікістозом яєчників кломіфенцитратом; при гірсутизмі з ановуляцією, резистентною до лікування кломіфенцитратом проводять двосторонню клиноподібну резекцію яєчників.
Лікарська терапія
Запобіжні заходи
. Під час лікування слід застосовувати бар'єрні методи контрацепції. • Альтернативні препарати. Антиандрогенні засоби (призначають при неефективності пероральних контрацептивів) менш ефективні та викликають більше побічних ефектів • Спіронолактон (100-200 мг/добу) пригнічує біосинтез андрогенів, конкурентно зв'язується з рецепторами андрогенів у клітинах-мішенях, наприклад волосяних. Лікувальний ефект розвивається повільно, побічні ефекти – підвищення діурезу, артеріальна гіпотензія, менорагії; протипоказаний при вагітності • Ципротеронацетат (по 50 мг 2 р/добу) пригнічує зв'язування дигідротестостерону з рецепторами андрогенів, а також секрецію гонадотропінів. Зазвичай препарат приймають разом із естрогенами; при лікуванні виникають кровотечі прориву, зниження лібідо та депресія; протипоказаний при вагітності • Флутамід (по 250мг 2 р/добу) блокує зв'язування андрогенів з рецепторами • Кетоко-назол 400 мг/добу; не слід поєднувати з терфенадином; протипоказаний при вагітності • Лейпролід ацетат і даназол - знижують секрецію ЛГ.
Можливо, потрібно 6-12 місяців лікування пероральними контрацептивами, перш ніж зменшення росту волосся стане помітним. При тривалому лікуванні прогноз щодо припинення зростання нового волосся хороший, а щодо усунення вже наявних - сумнівний. Інформація для пацієнтки • Жінці необхідно пояснити, що мета лікування - зупинка процесу вірилізації, а не видалення волосся • Після появи грубого темного волосся зниження вмісту андрогенів не вплине на характер оволосіння
не позбавить повністю від надмірного росту волосся, хоча й уповільнить швидкість їхнього зростання • Жінкам з гірсутизмом необхідно пояснити, що збривання волосся небажане, т.к. це призведе до необхідності щоденного гоління • Хімічні засоби для епіляції часто викликають подразнення шкіри, надалі також може знадобитися їх щоденне використання • Епіляція за допомогою воску забезпечує більш тривалий ефект порівняно з голінням та хімічними засобами • При помірно вираженому гірсутизмі ефективне знебарвлення волосся • Небажано вищипування довгого волосся, оскільки це часто призводить до утворення пустул та рубців • Радикальна додаткова міра — електролізис, що викликає руйнування волосяних фолікулів (недоліки висока вартість, болючість та велика тривалість процедур) • Найкращі віддалені результати дає поєднання гормональних та додаткових методів лікування. Див. також Хвороба Іценко-Кушинга, Полікістоз яєчників, Синдром адреногенітальний Скорочення. СПГГ - зв'язуючий статеві гормониглобулін
Примітки
Література
Coffin GS, Siris E: Mental retardation with absent fifth fingernail and terminal phalanx. Лот. J. Dis. Діти. 119: 433-439, 1970