ГІСТІОЦИТОЗ Х
Гістіоцитоз X (гістіоцитоз з клітин Лангерганса) поєднує в собі групу захворювань з точно невстановленою етіологією, при яких гістіоцити (патологічні імунні клітини) та еозинофіли дуже активно розмножуються, викликаючи формування рубцевої тканини. Особливо виражений цей процес у кістках та у легень.
На сьогоднішній день розрізняють три форми даного захворювання - це хвороба Хенда-Шюллера-Крисчена (ксантоматоз, ліпідний гранулематоз),хвороба Абта-Леттерера-Сіве(справжній ретикулогістіоцитоз) тахвороба Таратинова(еозинофія) гранулема кісток). Ці варіанти мають свої характерні риси, розрізняються за течією, прогнозом і іноді переходять один до одного.
Ксантоматоз схильні діти будь-якого віку, але, як правило, виникає він у віці 2-5 років. У дитини поступово розвивається загальне нездужання, виникає підвищена стомлюваність, дратівливість, знижується апетит (причому до повної відмови від прийому їжі), з'являються нудоти, біль у животі, запори. Найбільш специфічними симптомами вважається тріада ознак, що включає екзофтальм (витрішкуватість), нецукровий діабет і множинні дефекти кісток черепа, ребер, хребта, тазу і кінцівок. У пацієнтів може бути затримка фізичного розвитку, ожиріння, гепатомегалія, лімфаденопатія, себорея, петехіальний висип, стоматити, патологічні зміни з боку легень, приєднання вторинної інфекції.
Часто та досить рано в аналізах визначається анемія, незначний лейкоцитоз, моноцитоз. У ряді випадків дещо підвищений рівень холестерину у крові. При пункції збільшених лімфатичних вузлів у матеріалі виявляють характерні «пінисті» або псевдоксантомні клітини.
Справжній ретикулогістіоцитоз починається зазвичай угрудному віці з раптового підвищення температури до 40°С. Згодом температурна крива набуває гектичного вигляду. Іноді вона може бути субфебрильною. На волосистій частині голови, а також в області лопаток, грудей, живота відзначається безліч геморагічних петехіальних елементів і лихеноїдних папул, що лущаться, в центрі яких йде некроз з подальшим формуванням точкових рубчиків. У деяких хворих на хворобу Абта-Леттерера-Сіве можливе ураження нігтьових пластинок і валиків (відповідно - оніхії та пароніхії). Часто на слизовій оболонці рота і вульви у дівчаток є крововиливи та ерозії. Патогномонічними є виражені гепатоспленомегалія та поліаденопатія. Нерідкі антибіотикорезистентні отити та мастоїдити, ураження кісток черепа, ключиць, лопаток, ребер, кінцівок та тазу з хворобливістю та припухлістю навколишніх м'яких тканин, інфільтративні, емфізематозні та дрібноосередкові зміни у легень.
Еозинофільна гранулема кісток зустрічається переважно у дітей дошкільного віку, набагато рідше у підлітків. При цій патології в трубчастих і плоских кістках (переважно в стегнових кістках, склепінні черепа, ребрах, кістках таза, хребцях) спостерігаються одиночні або множинні ізольовані один від одного вогнища. Першими симптомами є припухлість та болючість у зоні вогнища ураження. Спочатку на рентгенограмах виявляються дефекти кісток округлої або овальної форми, потім, зливаючись між собою, вони стають поліциклічними і утворюють пористий малюнок. Загальний стан пацієнтів задовільний. Еозинофільна гранулема розвивається повільно і має хронічний незлоякісний перебіг. При великих вогнищах ураження можуть мати місце патологічні переломи та формування хибних суглобів. Для встановлення діагнозу потрібномікроскопічне дослідження матеріалу, отриманого за допомогою пункції або біопсії.
Лікування лангергансоклітинних гістіоцитозів передбачає призначення глюкокортикоїдів та цитостатиків у поєднанні з симптоматичною терапією. За наявності показань проводиться оперативне втручання.
+7 (495)50 254 50 -ДЕ КРАЩЕ ЛІКУВАТИ РАК КРОВІ