Гостра мозочкова атаксія у дітей клініка, причини, диференціація
Навряд чи цепорушення моноетіологічноі буває при ураженні тільки однієї ділянки мозку. Тим не менш, більшість випадків так чи інакше пов'язані з інфекцією, передбачається, що патологічний процес, якщо не цілком, то в основному локалізується в мозочку або в шляхах, що йдуть від мозочка в стовбурі мозку. Можливо, існують варіанти більш дифузного ураження (поліміоклонії з опсоклонусом, іноді гостра атаксія з опсоклонусом або з хитанням очей, або з дисметрією очей).
Зазвичай йдеться про дитину молодше 5 років і майже завжди молодше 10, який нещодавно (не раніше ніж за 2 тижні до появи атаксії) переніс системне інфекційне захворювання. До атаксической ході, що раптово з'явилася, протягом декількох наступних днів приєдналася атаксія тулуба і кінцівок, іноді супроводжується ністагмом, що індукується фіксацією погляду.
Посіви СМР, як правило, стерильні, хоча в окремих випадках висівають патогенні ентеровіруси.
Зрідка при рентгенографічному дослідженні грудної клітини, живота або внутрішньовенної пієлографії виявляють приховану нейробластому. Подібна асоціація більш вірогідна в таких випадках: відсутність попередньої інфекції; - поєднання атаксії з патологічними рухами очей, у тому числі опсоклонусом, дисметрією, хитанням; - атактичні рухи тулуба і кінцівок як би більш насильницькі і до певної міри стимульовані.
Асоціапіянайбільш виражена за наявності так званої міоклонічної мієлопатії, або поліміоклонії.
На невипадковість цих двох захворювань вказують випадки поєднання нейробластоми та традиційної атаксії, а також наявність звичайних атаксичних симптомів та інших ознак порушення проведення імпульсів відмозочка у дітей, які одужали після опсоклонусу та міоклонічної енцефалопатії.
Тому комплексне обстеження дітей з гострою мозочковою атаксією повинно включати скринінг сечі на побічні продукти активності нейрогенних пухлин (ваніліл-мигдальна кислота, гомованілінова кислота), рентгенографію грудної клітки та живота, а також, можливо, внутрішньовенну пієлографію.
Передбачається, щоатаксіязнаходиться в причинній залежності від пухлини, причому, згідно з найпоширенішою теорією, в основі атаксії лежить гостре порушення імунітету. Аналогічним механізмом можливо опосередкована постінфекційна атаксія, хоча в окремих випадках не виключено просто інфікування нервової системи вірусом. Продукування токсину або незвичайного нейромедіатора є малоймовірним, оскільки описані випадки загострення неврологічного порушення після видалення пухлини. Не менш важливим є той факт, що при використанні відповідних методик у СМР хворих знаходили такі ж, як при постінфекційному енцефаломієліті, одноядерні клітини, які імовірно відображають аутоімунний процес. Якщо не брати до уваги діагностичних досліджень, заходи при гострій мозочковій атаксії носить суто симптоматичний характер. Тут доречно зупинитися особливо на застосуванні у тяжких випадках кортикостероїдів або АКТГ.
Контрольовані дослідженняне проводилися, але, за нашими спостереженнями, АКТГ зупиняє розвиток хвороби, яка зазвичай не рецидивує після відміни препарату. Особливо показано таке лікування хворим з патологічними рухами очей та більш насильницькими патологічними рухами кінцівок. Найкраще вводити АКТГ у дозі 80 ОД на 1 м2 поверхні тіла на день, але не більше 80 ОД на добу. Половину добової дози препарату у вигляді гелю вводятьвнутрішньом'язово 2 рази на день протягом 4 тижнів, постійно контролюючи можливі побічні ефекти, зокрема надмірну втрату калію та артеріальну гіпертензію. Потім протягом 4-6 тижнів дозу знижують рівними порціями до повної відміни препарату. Якщо після чергового зниження дози симптоми посилилися, треба відразу повернутися до попередньої, ефективної і потім знижувати її повільніше. Ремісія настає приблизно в 75% хворих, але сприятливий остаточний результат документально не підтверджено.
- Повернутись до змісту розділу "неврологія"