Симптоми тератоми та діагностика
Термін "тератома" походить від грецького "teraton", що означає "монстр". Дійсно, ці пухлини утворюються з плюрипотентних клітин, які дають початок різним тканинам і органам, включаючи волосся та рудиментарні зуби, які з'являються в нехарактерних для них місцях. Найчастіше тератоми утворюються в крижово-копчикової області та області яєчників.
Рідше їх можна виявити в області шиї, передньому середостінні, заочеревинно, в яєчках і в нервовій системі. Тератоми класифікують на доброякісні (70%), незрілі (15%) та злоякісні (15%). Останні можуть секретувати АФП або бета-ХГЛ. До операції необхідно провести аналіз сироваткового рівня обох маркерів та при підвищенні будь-якого з них призначити у післяопераційному періоді регулярний контроль їхнього показника для оцінки ефективності лікування або оцінки загрози рецидиву. Клінічна картина найбільш поширених тератом наведена нижче.
Симптоми тератоми та діагностика
Крижово-копчикову тератому виявляють найчастіше. У багатьох випадках діагноз встановлюють ще внутрішньоутробно і зазвичай він не викликає сумнівів після пологів, так як тератома виглядає як велике утворення по задній серединній лінії між куприком і анусом. Такі освіти можуть досягати великих розмірів і глибоко йти в порожнину таза. Рідше зовнішня частина пухлини може бути майже не видно, і діагностувати її вдається тільки з невеликого випинання і плямистої бліді шкіри над куприком. При ректальному дослідженні палець обережно направляють назад і уточнюють розмір і локалізацію тератоми. Необхідно провести дослідження рівня АФП та бета-ХГЛ сироватки. МРТ дозволяє провести диференціальну діагностику тератоми та подвоєння прямої кишки або низького менінгоцеле.
Тератоми яєчника - найчастішіпухлини яєчника в дітей віком. У дівчат зазвичай виявляють новоутворення або перекрут органів тазу, який маніфестує болем внизу живота. Ретельне ректальне дослідження часто дозволяє встановити діагноз. На оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини помітно зміщення кишкових петель, а 50% спостережень видно кальцинати в пухлини. УЗД пухлини дозволяє уточнити, чи є вона солідною чи кістозною. Необхідно також обстежити контрлатеральний яєчник, оскільки у 15% спостерігається білатеральне ураження органів. За допомогою КТ можна діагностувати метастази в печінці та заочеревинних лімфовузлах при злоякісному характері тератоми.
Тестикулярна тератома – найчастіша пухлина яєчка у дітей. Зазвичай її діагностують віком від 1 до 3 років, виявивши безболісне збільшення яєчка. Мошонка часто також збільшена з ураженої сторони, а яєчко може бути темним на просвіт. Сама тверда пухлина при пальпації з нерівними краями. Диференціальну діагностику з гідроцеле провести не важко, тому що гідроцеле має гладкі краї, м'яку консистенцію та прозоро на просвіт. УЗД у більшості випадків дозволяє побачити солідне або багатокамерне новоутворення у яєчку.
Лікування тератоми та прогноз
Радикальне хірургічне лікування є методом вибору під час лікування будь-якого типу тератоми. Крижово-куприкова тератома вимагає радикального втручання, у тому числі висічення куприка для зменшення ризику рецидиву. Операцію необхідно провести в найкоротші терміни після встановлення діагнозу, так як частота малігнізації становить лише 10% у новонароджених і досягає 70% старше 4 місяців. Крижово-куприкові незрілі тератоми вимагають особливо ретельного післяопераційного спостереження, оскільки мають тенденцію трансформуватися в злоякісні пухлини.при неповному видаленні. Злоякісні пухлини лікують хіміотерапією, досягаючи 90% чотирирічної виживання.
Тератоми яєчника (як солідні, і кістозні) мають однаковий ризик злоякісної трансформації (10-24%). Оскільки доброякісні та злоякісні тератоми неможливо розрізнити клінічно, то в педіатрії пухлини яєчника або утворення великих кіст слід завжди вважати потенційно злоякісними та проводити оперативне лікування. За наявності асциту необхідно виконати цитологічне дослідження, за відсутності асциту необхідно отримати змив із очеревини. Якщо пухлина має чіткі межі і оточена щільною здоровою тканиною яєчника, то можна провести енуклеацію пухлини. Макпрепарат слід відправити на гістологічне дослідження. При виявленні злоякісних клітин слід видалити весь уражений яєчник. Якщо під час операції не вдається виділити межу пухлини, то виконують повне видалення яєчника з або без сальпінгектомії (залежно від контакту пухлини з матковою трубою). Після цього важливо оглянути очеревину та сальник і видалити останній у разі виявлення аномалій чи спайок із будь-якими внутрішніми органами. На закінчення ретельно оглядають парааортальні та паракавальні лімфатичні вузли, контрлатеральний яєчник. З появою найменших підозр беруть біопсію сумнівної тканини.
Пухлини та тератоми яєчка лікують, дотримуючись тих самих правил. Доступ здійснюють через пахвинний канал, оскільки дозволяє виділити насіннєвий канатик і тимчасово перетиснути його за допомогою судинного затиску. Відкривають зовнішнє пахвинне кільце, уражене яєчко витягають та обстежують. Операційне поле обкладають простирадлами, виконують біопсію освіти та зразок відсилають на дослідження. При виявленні злоякісного зростання видаляють яєчко,перев'язують і перетинають насіннєвий канатик на рівні внутрішнього пахвинного кільця. Також обстежують пахові лімфатичні вузли та беруть біопсію підозрілих вузлів.
Скільки живуть із тератомою?
Виживання з тератомою та іншими герміногенними пухлинами значно покращилося за останні два десятиліття. Злоякісні пухлини першої стадії, а також усі незрілі тератоми лікують оперативно з подальшим ретельним спостереженням. При пізніших стадіях пухлини застосовують хіміотерапію препаратами платини. За останні роки підходи до лікування були значно вдосконалені на підставі даних досліджень, проведених Групою злоякісних захворювань у дітей (Children Cancer Group) та Групою дитячої онкології (Pediatric Oncology Group). В даний час виживання при пухлинах статевих залоз І-ІІ ст. та III-IV ст. складає 100% та 95%, відповідно. Для порівняння, виживання при позагонадних злоякісних герміногенних пухлинах становить близько 90% (при І-ІІ ст.) та 75% (за III-IV ст.).