Гострий лейкоз - Лейкоз - Народна медицина - Це має знати кожен
Гострий лейкоз є злоякісною пухлиною системи крові. Основний субстрат пухлини становлять молоді, звані бластні клітини. Залежно від морфології та цитохімічних показників клітин у групі гострих лейкозів виділяють: гострий мієлобластний лейкоз, гострий мієломонобластний лейкоз, гострий мієломонтарний лейкоз, гострий еритромієлоз, гострий еритромієлоз, гострий еритромієлоз гострий лімфообластний лейкоз.
Протягом гострого лейкозу виділяється кілька стадій:
1) початкова; 2) розгорнута; 3) ремісія (повна або неповна); 4) рецидив; 5) термінальна.
Початкова стадія гострого лейкозу діагностується найчастіше тоді, коли у хворих із попередньою анемією надалі розвивається картина гострого лейкозу.
Розгорнута стадія характеризується наявністю основних клінічних та гематологічних проявів захворювання.
Ремісія може бути повною чи неповною. До повної ремісії відносяться стани, за яких відсутні клінічні симптоми захворювання, кількість бластних клітин у кістковому мозку не перевищує 5 % за відсутності їх у крові. Склад периферичної крові близький до норми. При неповній ремісії має місце чітке клінічне та гематологічне поліпшення, проте кількість бластних клітин у кістковому мозку залишається підвищеною.
Рецидив гострого лейкозу може виникати в кістковому мозку або поза кістковим мозком (шкіра і т. д.). Кожен наступний рецидив прогностично небезпечніший, ніж попередній.
Термінальна стадія гострого лейкозу характеризується резистентністю до цитостатичної терапії, вираженим пригніченням нормального кровотворення, розвитком виразково-некротичних процесів.
У клінічномуперебігу всіх форм значно більше загальних «остролейкозних» рис, ніж відмінностей та особливостей, але диференціація гострого лейкозу важлива для прогнозування та вибору засобів цитостатичної терапії. Клінічна симптоматика дуже різноманітна і залежить від локалізації та масивності лейкемічної інфільтрації та від ознак придушення нормального кровотворення (анемія, гранулоцитопенія, тромбоцитопенія).
Перші прояви захворювання мають загальний характер: слабкість, зниження апетиту, пітливість, нездужання, підвищення температури неправильного типу, біль у суглобах, поява невеликих синців після дрібних травм. Хвороба може починатися гостро – з катаральних змін у носоглотці, ангіни. Іноді гострий лейкоз виявляється під час випадкового дослідження крові.
У розгорнутій стадії захворювання у клінічній картині можна виділити кілька синдромів: анемічний синдром, геморагічний синдром, інфекційні та виразково-некротичні ускладнення.
Анемічний синдром проявляється слабкістю, запамороченням, болями в ділянці серця, задишкою. Об'єктивно відзначається блідість шкірних покривів та слизових оболонок. Вираженість анемії різна і визначається ступенем пригнічення еритропоезу, наявністю гемолізу, кровотеч та інше.
Геморагічний синдром зустрічається практично у всіх хворих. Зазвичай спостерігаються ясенові, носові, маткові кровотечі, геморагія на шкірі та слизових оболонках. У місцях уколів та внутрішньовенних ін'єкцій виникають великі крововиливи. У термінальній стадії дома крововиливів у слизовій оболонці шлунка, кишечника з'являються виразково-некротичні зміни. Найбільш виражений геморагічний синдром спостерігається при промієлоцитарному лейкозі.
Інфекційні та виразково-некротичні ускладнення є наслідкомгранулоцитопенії, зниження фагоцитарної активності гранулоцитів та зустрічаються більш ніж у половини хворих на гострий лейкоз. Часто виникають пневмонії, ангіни, інфекції сечовивідних шляхів, абсцеси у місцях ін'єкцій. Температура може бути різною – від субфебрильної до постійно високої. Значне збільшення лімфатичних вузлів у дорослих зустрічається рідко, у дітей досить часто. Особливо характерні лімфаденопатії для лімфобластного лейкозу. Найчастіше збільшуються лімфовузли в надключичних та підщелепних областях. При пальпації лімфатичні вузли щільні, безболісні, можуть бути болючі при швидкому зростанні. Збільшення печінки та селезінки не завжди спостерігається, переважно при лімфобластному лейкозі.
У периферичній крові у більшості хворих виявляється анемія нормохромного, рідше гіперхромного типу. Анемія поглиблюється із прогресуванням захворювання до 20 г/л, а кількість еритроцитів відзначається нижче 1,0 г/л. Нерідко анемія є першим проявом лейкозу. Кількість ретикулоцитів також зменшено. Число лейкоцитів зазвичай підвищено, але не досягає таких високих цифр як при хронічних лейкозах. Кількість лейкоцитів коливається у межах від 0,5 до 50-300 г/л.
Форми гострого лейкозу з високим лейкоцитозом прогностично менш сприятливі. Спостерігаються форми лейкозу, які від початку характеризуються лейкопенією. Тотальна бластна гіперплазія при цьому настає лише в термінальній стадії хвороби.
Для всіх форм гострого лейкозу характерним є зниження кількості тромбоцитів до 15-30 г/л. Особливо виражена тромбоцитопенія спостерігається у термінальній стадії.
Гострий промієлоцитарний лейкоз характеризується надзвичайною злоякісністю процесу, швидким наростанням тяжкої інтоксикації, вираженимгеморагічний синдром, що призводить до крововиливу в мозок і до загибелі хворого.
Пухлинні клітини з великою зернистістю у цитоплазмі ускладнюють визначення структур ядра. Позитивні цитохімічні ознаки: активність пероксидази, багато ліпідів та глікогену, реакція на кислу фосфотазу різко позитивна, наявність глікозаміноглікана.
Геморагічний синдром залежить від вираженої гіпофібриногенемії та надмірного вмісту в лейкозних клітинах тромбопластину. Вихід тромбопластину провокує внутрішньосудинне згортання.
Гострий мієлобластний лейкоз характеризується прогресуючим перебігом, вираженою інтоксикацією та лихоманкою, рано настає клініко-гематологічною декомпенсацією процесу у вигляді тяжкої анемії, помірною інтенсивністю геморагічних проявів, приватних виразково-некротичних уражень слизових та шкіри.
У периферичній крові та кістковому мозку переважають мієлобласти. При цитохімічному дослідженні виявляється активність пероксидази, підвищення вмісту ліпідів, низька активність неспецифічної естерази.
Гострий лімфомонобластний лейкоз є субваріантом гострого мієлобластного лейкозу. За клінічною картиною вони майже ідентичні, проте мієломонобластна форма протікає злоякісною, з більш вираженою інтоксикацією, глибокою анемією, тромбоцитопенією, більш вираженим геморагічним синдромом, частими некрозами слизових та шкіри, гіперплазією ясен та мигдаликів. У крові виявляються бластні клітини - великі, неправильної форми, з молодим ядром, що нагадує формою ядро моноциту. При цитохімічному дослідженні у клітинах визначається позитивна реакція на пероксидазу, глікоген та ліпіди. Характерною ознакою є позитивна реакція на неспецифічну естеразу в клітинах та лізоцим у сироватці тасечі.
Середня тривалість життя хворих удвічі менша, ніж при мієлобластному лейкозі. Причиною смерті є інфекційні ускладнення.
Гострий монобластний лейкоз – рідкісна форма лейкозу. Клінічна картина нагадує гострий мієлобластний лейкоз і характеризується анемійною лононністю до геморагій, збільшенням лімфатичних вузлів, збільшенням печінки, виразково-некротичним стоматитом. У периферичній крові – анемія, тромбоцитопенія, лімфомоноцитарний профіль, підвищений лейкоцитоз. З'являються молоді бластні клітини. При цитохімічному дослідженні у клітинах визначається слабопозитивна реакція на ліпіди та висока активність неспецифічної естерази. Лікування рідко викликає клініко-гематологічні ремісії. Тривалість життя хворого становить близько 8-9 місяців.
Гострий лімфобластний лейкоз найчастіше зустрічається у дітей та в осіб молодого віку. Характеризується збільшення будь-якої групи лімфовузлів, селезінки. Самопочуття хворих не страждає, інтоксикація виражена помірно, анемія незначна. Геморагічний синдром часто відсутня. Хворі скаржаться на біль у кістках. Гострий лімфобластний лейкоз відрізняється частотою неврологічних проявів (нейролейкемія).
У периферичній крові та в пунктаті-лімфобласті молоді великі клітини з округлим ядром. При цитохімічному дослідженні реакція на пероксидазу завжди негативна, ліпіди відсутні, глікоген у вигляді великих гранул.
Відмінною рисою гострого лімфобластного лейкозу є позитивна відповідь на застосовувану терапію. Частота ремісії - від 50% до 90%. Ремісія досягається застосуванням комплексу цитостатичних засобів. Рецидив хвороби може виявлятися нейролейкемією, інфільтрацією нервових корінців, кістковомозкової тканини. Кожен наступнийрецидив має найгірший прогноз і тече більш злоякісно, ніж попередній. У дорослих захворювання протікає важче, ніж у дітей.
Еритромієлоз характеризується тим, що патологічна трансформація кровотворення стосується як білого, так і червоного паростків кісткового мозку. У кістковому мозку виявляються молоді недиференційовані клітини білого ряду та бластні анаплазовані клітини червоного паростка — еритро- та нормобласти у великій кількості. Червоні клітини великих розмірів мають потворний вигляд.
У периферичній крові – стійка анемія, анізоцитоз еритроцитів (макроцити, мегалоцити), пойкілоцитоз, поліхромазія та гіперхромія. Еритро- та нормобласти в периферичній крові - до 200-350 на 100 лейкоцитів. Часто відзначається лейкопенія, але можливо помірне збільшення лейкоцитів до 20-30 г/л. З розвитком хвороби з'являються бластні форми-монобласти. Лімфаденопатії не спостерігається, печінка та селезінка можуть бути збільшені або залишатися в нормі. Захворювання протікає більш тривало, ніж мієлобластна форма, у деяких випадках відзначається підгострий перебіг еритромієлозу (до двох років без лікування).
Тривалість безперервної підтримуючої терапії має бути не менше 3-х років. Для своєчасного виявлення рецидиву необхідно проводити контрольні дослідження кісткового мозку не рідше 1 разу на місяць у перший рік ремісії та 1 раз на 3 місяці після року ремісії. У період ремісії може проводитися так звана імунотерапія, спрямована на знищення лейкемічних клітин, що залишилися, за допомогою імунологічних методів. Імунотерапія полягає у введенні хворим на вакцини БЦЖ або алогенних лейкемічних клітин.
Рецидив лімфобластного лейкозу лікується зазвичай тими самими комбінаціями цитостатиків, що у період індукції.
При нелімфобластнихлейкозах основне завдання зводиться зазвичай не до досягнення ремісії, а до стримування лейкемічного процесу та продовження життя хворого. Це з тим, що нелимфобластные лейкози характеризуються різким пригніченням нормальних паростків кровотворення, у зв'язку з ніж проведення інтенсивної цитостатичної терапії часто неможливо.
Для індукції ремісії у хворих на нелімфобластні лейкози використовують комбінації цитостатичних препаратів; цитозин-арабінозид, дауноміцин: цитозин арабінозид, тіогуанін; цитозин-арабінозід, онковин (вінкрістин), циклофосфан, преднізолон. Курс лікування триває 5-7 днів з наступною 10-14 денною перервою, необхідною для відновлення нормального кровотворення, що пригнічується цитостатиками. Підтримуюча терапія проводиться тими самими препаратами чи його комбінаціями, що застосовуються під час індукції. Практично у всіх хворих на нелімфобластні лейкози розвивається рецидив, що вимагає зміни комбінації цитостатиків.
Важливе місце в лікуванні гострого лейкозу займає терапія позакостномозкових локалізацій, серед яких найбільш частим і грізним є нейролейкемія (менінго-енцефалітичний синдром: нудота, блювання, нестерпний головний біль; синдром локального ураження речовини головного мозку; псевдотуморозна очна; - окорухового, слухового, лицьового та трійчастого нервів;лейкозна інфільтрація нервових корінців і стовбурів: синдром полірадикулоневриту). Методом вибору при нейролейкемії є внутрішньолюмбальне введення метотрексату та опромінення голови у дозі 2400 рад. За наявності позакістномозкових лейкемічних вогнищ (носоглотка, яєчко, лімфатичні вузли середостіння та ін.), що викликають здавлення органів та больовий синдром, показана локальна променева терапія в загальній дозі.500-2500 рад.
Лікування інфекційних ускладнень проводиться антибіотиками широкого спектра дії, спрямованих проти найчастіших збудників – синьогнійної палички, кишкової палички, золотистого стафілокока. Застосовують карбеніцилін, гентаміцин, цепорин. Антибіотикотерапію продовжують щонайменше 5 днів. Антибіотики слід внутрішньовенно вводити кожні 4 години.
Для профілактики інфекційних ускладнень, особливо у хворих з гранулоцитопенією, необхідний ретельний догляд за шкірою та слизовою оболонкою ротової порожнини, приміщення хворих у спеціальні асептичні палати, стерилізація кишечника за допомогою неадсорбованих антибіотиків (канаміцин, роваміцин, неолепцин). Основним методом лікування геморагії у хворих на гострий лейкоз є переливання тромбоцитарної маси. Одномоментно хворому переливають 200-10000 г/л тромбоцитів 1-2 рази на тиждень. За відсутності тромбоцитарної маси можна з гемостатичною метою переливати свіжу цільну кров або користуватися прямим переливанням. У деяких випадках для усунення кровоточивості показано застосування гепарину (за наявності внутрішньосудинної коагуляції), епсілон-амінокапронової кислоти (при підвищеному фібронолізі).
Сучасні програми лікування лімфобластного лейкозу дозволяють отримати повні ремісії у 80-90% випадках. Тривалість безперервних ремісій у 50% хворих становить 5 років і більше. В інших 50% хворих терапія виявляється неефективною та розвиваються рецидиви. При нелімфобластних лейкозах повні ремісії досягаються у 50-60% хворих, проте рецидиви розвиваються у всіх хворих. Середня тривалість життя хворих становить 6 місяців. Основними причинами смерті є інфекційні ускладнення, виражений геморагічний синдром, нейролейкемія.
Джерело: Енциклопедія традиційної танетрадиційної медицини