Грибоподібний мікоз - клініка (симптоми), етіологія та патогенез, діагностика та лікування
Стадія 1а: ГМ обмежений шкірою (TI, N0) (уражено 10% поверхні). • Фототерапія УФБ. • Фотохіміотерапія (ПУВА). • Фотохіміотерпія з ретиноїдами (реПУВА). • Фотохіміотерапія з інтерфероном-а. • Місцево мехлоретамін (азотистий іприт). • Місцево кармустин (BCNU). • Місцеве опромінення шкіри пучком електронів. • Місцева променева терапія одиничних пухлин. Стадія II: ГМ з дерматопатичною лімфаденопатією (Т1-3, N0-1). • Як за стадії 16. Стадія III: ГМ з ураженням лімфатичних вузлів (Т1-4, N2). • Системна (полі)хіміотерапія. • Локальна променева терапія пухлин. Стадія IV: ГМ з ураженням внутрішніх органів (Т1-4, N2, Ml). • Як за стадії III. На стадії пухлини ці складчасті мононуклеарні клітини трансформуються в бластні клітини Т-клітинного походження, втрачаючи при цьому деякі зі своїх мембранних маркерів, що часто асоціюється з агресивним клінічним.течією. ГМ стадії I та II Місцеві кортикостероїди класу III. Призначають як додаткове лікування.
Фототерапія ультрафіолетом Б (УФБ). Застосовують 2-3 рази на тиждень. УФБ необхідно починати з 50% мінімальної дози еритеми, з подальшим підвищенням дози, залежно від індивідуальної реакції шкіри.
Фототерапія ультрафіолет А (УФА). ПУВА-терапія вимагає прийому внутрішньо 0,6 мг/кг 8-метоксипсорапену за 2 години до опромінення всієї шкіри УФА. Лікування слід розпочинати з 2-3 сеансів на тиждень при 50% від мінімальної фототоксичної дози УФА, яку збільшують щоразу, залежно від наявності еритеми. Цю схему застосовують протягом 3-6 місяців. до досягнення ПР. Для підтримуючої терапії опромінення проводять 1 раз на тиждень або 1 раз на 2 тижні. протягом кількох місяців. Комбінація ПУВА-терапії з ретиноїдами (реПУВА) дає повну ремісію, порівнянну з окремою ПУВА-терапією. Однак додавання ретиноїдів зменшує кількість необхідних сеансів ПУВА-терапії. Ізотретиноїн призначається у дозі 0,5 мг/кг. Комбінація ПУВА-терапії з інтерфероном-α 2 збільшує ефект ПУВА. Інтерферон призначають внутрішньом'язово (3 млн. ME тричі на тиждень). УФА-1 (340-400 нм) є ефективним та добре переносимим лікуванням для пацієнтів з ГМ у стадії I та II. У 11 із 13 пацієнтів настала ПР.
Місцева хіміотерапія мехлоретаміном (азотистим іпритом HN) 10 мг HN2 розчиняють у 50 мл водопровідної води і наносять свіжоприготовлений розчин на всю поверхню шкіри (за винятком повік та губ) щодня. Починають із щоденного застосування препарату протягом 5 днів на тиждень при тривалості лікування щонайменше 3 міс. Якщо вогнища зникають, призначають підтримуючу терапію 1-2 рази на тиждень протягом декількох місяців або навіть років.
Місцева хіміотерапіякармустином (BCNU) Опромінення всієї шкіри пучком електронів: застосовують 4 МеВ із загальною дозою 30-35 Гр. Волосисту частину голови, промежину та підошви опромінюють додатково. Побічні ефекти включають сухість шкіри, пігментацію, телеангіктазію і іноді - постійну втрату волосся на волосистій частині голови. Можливий вторинний рак шкіри, особливо у пацієнтів, які отримують наступне місцеве лікування із застосуванням HN2, або ПУВА-терапію. Місцева променева терапія Вона рекомендується при поодиноких пухлинах або торпідних бляшках у пацієнтів з ГМ.
ГМ стадії III та IV Системна хіміотерапія із застосуванням декількох препаратів (схема ЦАВП). Схема ЦАВП є лікуванням першого вибору при ГМ на стадії III і IV. Кожен цикл включає: - Циклофосфамід 750 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день. - Адріаміцин 50 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день. - Вінкрістин (Онковина) 1,4 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день. - Преднізон 40 мг/м2 внутрішньо в дні 1-5. Лікування складається з 6-8 циклів кожні 4 тижні.
Варіанти ГМ Існує кілька варіантів ГМ, проте більшість з них, такі як варіанти з гіпо-і гіперпігментацією та бульозний варіант, мають таку ж клінічну течію, як класичний ГМ. На відміну від класичного ГМ, є асоціація з фолікулярним муцинозом, педжетоїдним ретикульозом і гранулематозним звисанням шкіри, які мають характерний клінічний перебіг.
Променева терапія є лікуванням вибору. Кращими методами лікування педжетоїдного ретикульозу, для якого характерна поодинока бляшка, є променева терапія або навіть хірургія. При гранулематозному звисанні шкіри проводять променеву терапію або призначають сильні місцеві кортикостероїди.
Кожна лімфома великих клітинCD30+
Шкірна лімфома великих клітин CD30+представлена у шкірі одиничними вузлами чи пухлинами. Цей тип шкірної лімфоми раніше називали «грибоподібним мікозом». Гістологічно такі лімфоми мають дифузний, не епідермотропний інфільтрат із шарами лімфоїдних пухлинних клітин CD30+, що мають круглі, овальні або неправильної форми ядра з виступаючими ядерцями. Антиген CD30 повинен бути експресований за допомогою > 50% злоякісних клітин. У більшості випадків можна виявити перебудову генів, що кодують Т-клітинні рецептори. Прогноз хороший при 5-річній виживаності у 90% випадків.
Шкірна лімфома великих клітинCD30- Шкірна лімфома великих клітин CD30 представлена одиничними або генералізованими бляшками, вузлами або пухлинами.
Лікування. Лікування складається з поліхіміотерапії, як за схемою ЦАВП.
Лікування Променева терапія є методом вибору у випадках поодиноких або дуже локалізованих вогнищ. Пацієнтам із поширеним захворюванням або нешкірними ураженнями призначається поліхіміотерапія. Лікуванням першого вибору є схема ЦАВП.
Лімфоматоїдний папульоз (ЛіП)
ЛіП визначають як хронічний рецидивуючий мимовільно гоячий висип з наявністю папул і вузликів, який має гістологічні ознаки шкірної лімфоми. 1. ЛіП типу А з клиноподібним інфільтратом із груп великих атипових клітин CD30+, що нагадують клітини Штернберга-Рід. 2. ЛіП типу В з периваскулярним епідермотропним інфільтратом з атипових складчастих, що нагадують формою рельєф мозку, лімфоїдних клітин, схожих на клітини при ГМ. 3. ЛіП типу С має монотонний інфільтрат із великими групами клітин CD30+.Прогноз ЛіП дуже хороший при 5-річному виживанні у 100% випадків.
Лікування. Лікування включає ПУВА, місцеву хіміотерапіюмалими дозами метотрексату. Пацієнту необхідне спостереження.