Хронічна пневмонія Хронічна пневмонія
Схема патогенезу хронічної пневмонії
Описані фактори сприяють інфікуванню уражених відділів бронхіального дерева та розвитку запального процесу, який при стійких бронхітичних змінах стає хронічним. Слід підкреслити, що в хроніфікації запального процесу в бронхах провідну роль відіграють ті структурні зміни бронхіального дерева або та їх локалізація, які призводять до порушення відтоку і застою бронхіального секрету. Це доводиться рідкістю хронічного запалення при верхньочасткових туберкульозних ураженнях у дітей, коли відток бронхіального секрету компенсує його гіперсекрецію. Чим більше бронхіальних гілок розширено і чим виражені бронхоектази, тим гірший відтік бронхіального секрету. При бронхіальних деформаціях, без вираженого розширення, особливо при стенозі та облітерації бронхів, можливість застою бронхіального секрету значно зменшується, у зв'язку з чим запальні зміни в бронхах виражені нерізко або навіть відсутні. Прикладом цього можуть бути пневмосклерози середньої частки і язичкових сегментів. Електронно-мікроскопічні дослідження біоптату слизової оболонки бронхів, проведені в нашій клініці, виявили редукцію війчастого апарату, дифузне пошкодження цитомембран, зменшення щільності розташування вій. На вільній від вій поверхні спостерігалося утворення мікроворсинок. У багатьох випадках відзначалися багатошаровість мембран та відшарування мембран від аксонем. Часто зустрічалося об'єднання кількох аксонів однією загальною мембраною. Пошкодження дінеїнового апарату спостерігалося рідко і не мало дифузного характеру. Однак, незважаючи на відсутність дефекту дінеїнових ручок - основних носіїв активності рухувій, рухливість останніх у хворих на хронічну пневмонію була порушена (вторинна циліарна дискінезія). Було встановлено, що є певна залежність ультраструктурних змін вій і їх функціональної здатності від активності запального процесу в бронхолегеневій системі. У дітей з гнійним ендобронхітом ці порушення були більшими, ніж при катаральному запаленні. Зниження функціональної активності миготливого епітелію слизової оболонки бронхів порушує мукоциліарний транспорт і є фактором, що сприяє завзятому перебігу запального процесу в бронхолегеневій системі. Формування та перебіг хронічного запального процесу багато в чому пов'язують із станом місцевого імунітету трахеобронхіального дерева. Стан місцевого імунітету трахеобронхіального дерева значною мірою відображає рівень імуноглобулінів у бронхіальному секреті та насамперед SIgA, що визначають по суті захисні сили слизової оболонки респіраторного тракту. Проведені дослідження показали, що є певна залежність рівня імуноглобулінів у бронхіальному секреті від характеру запалення слизової оболонки бронхів. У хворих на хронічну пневмонію при катаральному ендобронхіті відмічено підвищення вмісту SelgA, IgG та IgЕ, а також числа IgA-, IgЕ- та IgD-клітин (у порівнянні з хворими, у яких слизова оболонка видимих відділів бронхів не була змінена). У хворих з гнійним ендобронхітом рівень IgG підвищений ще більшою мірою при низьких значеннях SelgA і числа IgA-містять клітин, а іноді спостерігалися і нульові значення SelgA У зв'язку з отриманими даними висловлено припущення про те, що катаральне запалення здатне стимулювати місцевий синтез IgA, в той час як при тяжкому гнійному процесівнаслідок значного пошкодження епітелію слизової оболонки бронхів локальний синтез пригнічується. Однак неможливо повністю виключити ту обставину, що нульові значення SelgA можуть бути не наслідком запалення, а його основою. Іншими словами, мова може йти про первинний локальний імунодефіцит, що визначає виникнення та тяжкість перебігу запального процесу в бронхо-легеневій системі. Встановлено, що неспецифічні фактори захисту слизової оболонки трахеобронхіального дерева у дітей із хронічною пневмонією збережені на досить високому рівні. Хронічний запальний процес у бронхах реалізується та підтримується бактеріальною флорою, її постійно знаходять при хронічній пневмонії. Морфологія. Морфологічним субстратом хронічної пневмонії є осередковий пневмосклероз. При цьому відбуваються зміни в респіраторній тканині, регіональних бронхах, судинах, нервах та стромі легень. Пневмосклероз не обмежується якоюсь однією структурою легені. Зазвичай процес розвивається у всіх його елементах, що становлять сегмент як основну анатомо-функціональну одиницю легені. Склерозування захоплює як дистальні відділи бронхів, і перибронхиальпые тканини. Запальний процес у бронхах, починаючись зі слизової оболонки, поступово захоплює всі шари стінки, викликаючи метаплазію епітелію, поліпоз, поширені запальні інфільтрати, виразки, руйнування еластичних та м'язових структур та хрящових кілець. В результаті розвивається склероз у стінках бронха та у перибронхіальному просторі. Виділяють 3 групи змін при хронічній пневмонії у дітей: 1) хронічний бронхіт та бронхоектази з емфіземою легень; 2) хронічний бронхіт та бронхоектази з ателектазами; 3) хронічний бронхіт та бронхоектази зі склеротичноюдеформацією легені. Порушення бронхіальної прохідності лише на рівні дрібних бронхіальних розгалужень характерне для пневмосклерозу при хронічній пневмонії. Однак у міру розвитку перибронхіального склерозу можуть виявитися здавленими бронхи більшого калібру. Крім порушення бронхіальної прохідності для хронічної пневмонії типові бронхіальні деформації, які є стійкі зміни бронхіального просвіту. До них відносяться звуження бронхів, спричинені гіпертрофією слизової оболонки, а також їх розширення до бронхоектазів. Останні зумовлені ураженням всіх шарів бронхіальної стінки панбронхітом. У розширених ділянках бронхів визначається скупчення слизу, десквамованого епітелію, лейкоцитів. Крім гіперплазії слизової оболонки бронхів, спостерігається метаплазія її епітелію у плоский, а окремих ділянках — її атрофія. Поразка судин легень також постійна морфологічна ознака при хронічній пневмонії. Насамперед страждає дрібна капілярна судинна мережа. Судини зазнають стискаючого впливу як склеротичних периваскулярних процесів, що муфтоподібно охоплюють судину, так і емфізематозних альвеол у ділянках дисателектазу. Разом з ним утворюються зміни в судинній стінці: виникає вогнищевий або дифузний фіброз інтими і зменшується просвіт судини. Подальше розростання інтими призводить до виникнення перемичок, що розділяють просвіт судини на 2 або 3 канали (перекалібрування). У стінці судини розвивається надмірна кількість еластичної тканини, що заміщає собою м'язовий шар (еластоз стінки судин). КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА. Діти, хворі на хронічну пневмонію, мають в анамнезі перенесену гостру, часто важку, пневмонію, яка зазвичай розцінюється як основа формування хронічного процесу. Анамнестичні данісвідчать про підвищену респіраторну захворюваність: діти часто хворіють на ГРВІ, бронхіт, нерідко з обструктивним компонентом, іноді переносять повторні пневмонії, які, мабуть, є загостреннями хронічної пневмонії. Існують досить постійні симптоми, що дозволяють запідозрити хронічну пневмонію. До них насамперед відносяться кашель, виділення мокротиння та стійкі хрипи в легенях. Кашель у дітей з хронічною пневмонією є однією з важливих ознак тяжкості та активності запального процесу у легенях. Об'єм ураження як основний показник тяжкості хронічної пневмонії тісно корелює з інтенсивністю кашлю. При ураженнях у межах сегментів однієї частки (одночасткові, односторонні ураження) кашель у дітей поза загостренням буває рідкісним, непостійним, зазвичай вранці, з незначним відділенням мокротиння, часто у вигляді окремих плювків. У деяких випадках при ураженнях 1-2 сегментів кашель буває лише загострення. Найбільш поширені поразки — двочасткові односторонні і особливо двосторонні викликають постійніший кашель, іноді із значною кількістю мокротиння. Однак і в цих випадках інтенсивність кашлю і кількість мокротиння, що відокремлюється, можуть бути дуже різними. Локалізація процесу поряд із обсягом ураження також впливає на кашель. Так, нижньодолевые ураження, особливо лівої легені, мають значно більші клінічні прояви, включаючи кашель і відділення мокротиння, ніж при локалізації в сегментах середньої частки та язичка. Кашель при хронічній пневмонії може бути сухим чи вологим. Сухий кашель нерідко виникає на початку загострення хвороби, спричиненого ГРВІ, а надалі він стає вологим. Завзятий, переважно сухий кашель спостерігається у дітей перших років життя, які мають, крім хронічної пневмонії,осередки хронічного та/або рецидивуючого запалення в ротоносоглотці (аденоїди, тонзиліт, гайморит, назофарингіт). Загострення запалення у цих осередках супроводжується сухим кашлем, а відокремлюване з носоглотки батьки хворого нерідко вважають мокротиння з легких. Насправді мокротиння небагато, і дитина її заковтує. Сухий, нападоподібний кашель спостерігається у дітей з хронічною пневмонією, ускладненою бронхообструктивним синдромом. В інших випадках у хворих на хронічну пневмонію переважає вологий «продуктивний» кашель. Як згадувалося, кількість відокремлюваного мокротиння може бути дуже різним, тісно корелюючи з інтенсивністю кашлю. Спонтанне виділення мокротиння не завжди відображає справжню її кількість навіть у старших дітей, і лише позиційний дренаж дозволяє досягти її максимального відходження. Характер мокротиння також змінюється і залежить від тяжкості хронічної пневмонії та фази захворювання. При великих ураженнях у фазі загострення мокротиння зазвичай буває гнійним або слизово-гнійним, а в ремісії - частіше слизово-гнійним. При ураженнях у межах однієї частки мокротиння буває ялинки зистої або слизово-гнійної залежно від фази хвороби. Найбільш точно про характер мокротиння можна судити за даними бронхоскопії. Кровохаркання відзначається вкрай рідко. Поява крові в мокротинні змушує насамперед запідозрити наявність бронхоектазів та провести бронхологічне обстеження хворого. У хворих на хронічну пневмонію відзначаються різні деформації грудної клітки: найчастіше сплощення або западіння грудної стінки на стороні ураження, іноді грудна клітка має бочкоподібну форму, спостерігається вибухання в ділянці грудини. Ці види деформацій зустрічаються головним чином у хворих із поширеним процесом, що протікає із синдромом бронхіальної обструкції. Однимз характерних клінічних ознак бронхоектазії вважається потовщення нігтьових фаланг пальців («барабанні палички»). Зустрічається так звана гіпертрофічна остеоартропатія (синдром П'єра Марі-Бамбергера). Однак слід наголосити, що при сучасному перебігу хронічної пневмонії гіпертрофічна остеоартропатія спостерігається дуже рідко. Потовщення нігтьових фаланг пальців виявляється лише у деяких хворих з поширеними бронхоектазами та активно поточним гнійним ендобронхітом. Більше того, за наявності у хворого вираженого потовщення нігтьових фаланг пальців лікарю слід подумати насамперед про розвиток таких захворювань, як полікістоз легень, муковісцидоз, альвеоліт, що фіброзує, ніж про наявність хронічної пневмонії. Перкуторні зміни при хронічній пневмонії різноманітні: над патологічно зміненими ділянками легень перкуторний звук укорочений, водночас ділянки емфізематозно здутої легеневої тканини зумовлюють тимпанічний відтінок перкуторного звуку. У хворих на хронічну пневмонію з великою постійністю прослуховуються стабільні локалізовані різнокаліберні вологі хрипи. Це одна з найбільш характерних ознак хронічної пневмонії, на яку зазвичай орієнтуються педіатри при постановці діагнозу. Поряд з вологими хрипами у хворих на хронічну пневмонію можуть прослуховуватися сухі хрипи. Вони є наслідком порушення бронхіальної прохідності внаслідок запального набряку слизової оболонки бронхів.