Хвороба Аддісона – ознаки виникнення, прояви на шкірі та замісна гормональна терапія

Хронічна або первинна адренокортикальна недостатність, а також Аддісонова або бронзова хвороба – це рідкісна патологія ендокринної системи, за якої надниркові залози перестають виробляти гормони в потрібній кількості. Захворювання характеризується різними симптомами, а без лікування може призвести до серцево-судинного колапсу. Поганий стан кори надниркових залоз, що провокує хворобу Аддісона, з часом призводить до недостатнього рівня секреції гормонів або до повного припинення їх вироблення.

Що таке хвороба Аддісона

Захворювання діагностується рідко - на 100 000 всього у 4 осіб на рік. Аддісонова хвороба вражає однаково чоловіків і жінок різної вікової групи. Клінічне прояв патології Аддісона часто спостерігається після травми чи стресу. До інших причин виникнення хвороби лікарі відносять втрату натрію при підвищеному потовиділенні, хірургічне втручання, гостру інфекцію, крововилив. Нерідко виникнення захворювання Аддісона пов'язують з аутоімунними чи запальними процесами.

Синдром Аддісона може бути викликаний призначенням лікарських препаратів, які блокують синтез глюкокортикоїдів та поєднуються з гіпотиреоїдизмом або цукровим діабетом. Несподіваний дефіцит стероїдних гормонів викликає порушення білкового, жирового, вуглеводного обміну, у хворого втрачається чутливість до інсуліну. Внаслідок хвороби розвивається гіпоглікемія, знижується рівень глікогену в печінці. Хворий відчуває слабкість і нестачу нервово-м'язових функцій, страждає імунна система організму, що спричиняє низьку опірність до інфекцій.

Недостатність кори надниркових залозсупроводжується потемнінням слизових оболонок та шкірних покривів. Бронзова шкіра – відмітна ознака патології Аддісона. До ранніх симптомів хвороби надниркових залоз відносять стомлюваність, слабкість, ортостатичну гіпотензію. Поява пігментації характеризується потемнінням і оголених і закритих частин тіла, особливо в місцях шрамів, складок, розгинальних поверхонь. На плечах, шиї, обличчі можуть утворитися чорні пігментні плями.

При недостатності кори надниркових залоз у жінки може спостерігатися чорно-синє забарвлення сосків, рота, піхви, прямої кишки. На тілі з'являються області вітіліго, з'являється нудота, блювання, діарея. Можливі синкопальні стани, запаморочення. Через порушення обмінних процесів під час хвороби відбувається зниження толерантності до холоду. Зниження рівня глюкокортикоїдів відбувається дуже повільно – протягом кількох років, тому на початковій стадії захворювання на Аддісон діагностика утруднена.

Інші симптоми хвороби надниркових залоз у жінок:

низька м'язова маса;
зниження апетиту;
припинення менструації;
зниження лібідо;
випадання волосяного покриву на лобку та пахвових западинах;
втрата еластичності шкіри;
розвиток гастриту, виразки шлунка;
різке зниження артеріального тиску;
непритомність;
оніміння кінцівок;
агресія.

Коли у дитини уражаються надниркові залози і зменшується або припиняється секреція гормонів у них, то симптоми мало чим відрізняються від ознак бронзової хвороби у дорослих. За частотою захворювань у дітей патологія Аддісона випереджає розвиток туберкульозу. Нерідко лікарі ураження надниркових залоз у дитини пов'язують з іншими захворюваннями (аутоімунні, грибкові, СНІД,сифіліс та інші). При розвитку Аддісонової хвороби у дітей мають поширеність такі симптоми:

погіршення апетиту;
швидка стомлюваність;
гіпотонія;
ураження органів ШКТ;
депресії, психози;
підвищення смакової, нюхової, слухової чутливості;
потемніння шкіри та слизових оболонок.

У кожної людини патологія Аддісона розвивається з різних причин. Здебільшого - це аутоімунне порушення функцій залоз, коли організм виробляє антитіла до власних тканин. Інші пацієнти захворіли після перенесеного туберкульозу. У хворих, що залишилися, Аддісонова хвороба розвинулася з різних причин:

генетична схильність;
порушення функцій гіпофіза;
грибкові чи бактеріальні інфекції надниркових залоз;
злоякісні чи доброякісні пухлини надниркових залоз;
травми надниркових залоз;
неправильне вживання глюкокортикоїдів;
сильний емоційний стрес;
порушення кровообігу залоз надниркових залоз.

Діагностика хвороби Аддісона

Щоб призначити адекватне лікування захворювання на Аддісон, спочатку треба правильно провести діагностичне дослідження хвороби. При тривалому перебігу патології потрібні інструментальні дослідження виявлення ступеня поразки кори надниркових залоз. При підозрі на бронзову хворобу ендокринолог спочатку проводить збирання анамнезу, потім призначає хворому наступне обстеження:

Аналіз крові. За рівнем АКТГ (адренокортикотропного гормону), кортизолу, натрію та калію легко підтвердити або виключити захворювання Аддісона. Якщо в крові є антитіла, то лікар визначає аутоімунну природу хвороби.
Стимуляціяекзогенним АКТГ. Тест на вимір кортизолу, який проводиться після внутрішньовенного введення аналогічного синтетичного гормону. За наявності захворювання Аддісона реакція слабовиражена або взагалі відсутня.
Інсулінова гіпоглікемія (проба). Проводиться для діагностики вторинної форми хвороби, що розвивається і натомість захворювань гіпофіза. У разі відсутності патології Аддісона рівень глюкози знижується, а кортизол – підвищується.
Візуальні випробування. Отримують розміри надниркових залоз та оцінюють їх стан за допомогою комп'ютерної томографії (КТ), магнітно-резонансної (МРТ), рентгенівських фото та УЗД.

Проба із Сінактеном

Швейцарський препарат Синактен застосовують для короткочасної проби, щоб виявити ступінь та характер порушення секреції гормонів у процесі розвитку хвороби надниркових залоз. Це протиалергічний медикамент стероїдної природи, що складається з 24 натуральних амінокислот. Тест із Синактеном проводять так: вранці вводять 250 мкг препарату внутрішньом'язово, потім через годину після ін'єкції у пацієнта беруть кров для вимірювання рівня кортизолу.

Важливе місце в терапії патології Аддісона займає дієта з дрібним режимом харчування. Щоб забезпечити відновлення маси тіла, відновити працездатність пацієнта та розвинути стійкість імунітету, загальна калорійність страв має бути на 25% більшою, ніж рекомендують дієтологи при нормальному стані здоров'я для даного віку. Для ліквідації гіповітамінозу під час хвороби надниркових залоз лікарі призначають прийом аскорбінової та нікотинової кислоти, тіаміну, рибофлавіну, вітамінів А, Е. Доза розраховується індивідуально.

З синтетичних глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів при патології Аддісона показані як лікарські засобиДезоксикортикостерон, гідрокортизон, кортизон, альдостерон, флудрокортизон. Замісна терапія кортикостероїдами проводиться довічно, тому хворий перебуває під постійним контролем лікаря з метою корекції дозування препаратів.

З метою нормалізації рівня глюкози під час патології Аддісона здійснюється її внутрішньовенне введення (5% розчин). Для заповнення об'єму рідини пацієнту призначають фізрозчин хлориду натрію (внутрішньовенно). При тяжкому перебігу хвороби Аддісона призначається оперативне лікування, яке полягає в хірургічному видаленні надниркових залоз. Після операції потреба організму в глюкокортикоїдах не пропадає, тому прийом синтетичних гормонів продовжується.

Прогноз та профілактика

При своєчасній та адекватній терапії захворювання Аддісона прогноз сприятливий. Тривалість життя людини близька до звичайної. Що стосується профілактики хвороби надниркових залоз, то бронзова хвороба – це аутоімунна патологія, на яку профілактичних заходів ще не розроблено. Лікарі рекомендують зміцнювати імунну систему, уникати впливу токсичних речовин. Щоб уникнути розвитку хвороби, слід вчасно лікувати усі інфекційні захворювання, особливо туберкульоз.