Хвороба Кавасакі, Симптоми та лікування хвороби Кавасакі, Компетентно про здоров’я на iLive

Хвороба Кавасаки - слизово-шкірно-лімфатичний синдром, що розвивається переважно у дітей, вражає великі, середні та дрібні (в основному коронарні) артерії і проявляється високою лихоманкою, кон'юнктивітом, збільшенням шийних лімфатичних вузлів, поліморфним висипом на тілі та кінцівках, освітою запаленням слизових оболонок («малиновий язик»), еритемою долонь і стоп, неухильним підвищенням кількості тромбоцитів.

Епідеміологія хвороби Кавасакі

Хвороба Кавасакі зустрічається головним чином у дітей, приблизно однаково у хлопчиків та дівчаток. Найчастіше діти хворіють у перші 2 роки життя. У світі захворюваність коливається від 3 до 10 на 100 000 дітей, однак у Японії частота захворюваності на хворобу Кавасакі вища (до 150 нових випадків на рік на 100 000 дітей). За даними K. Taubert, у США хвороба Кавасакі вийшла на перше місце серед хронічної патології серця у дітей, витіснивши ревматичну лихоманку.

Причини хвороби Кавасакі

Причина хвороби Кавасакі невідома. Можлива спадкова схильність. Як можливих етіологічних агентів розглядають бактерії (пропіонобактерії, анаеробні стрептококи), рикетсії, віруси (переважно віруси герпесу). Захворювання часто розвивається і натомість попереднього запалення респіраторного тракту.

У фазу загострення хвороби Кавасакі відмічено зниження CD8+ Т-лімфоцитів та збільшення CD4+ Т-лімфоцитів, В-лімфоцитів. У крові підвищується концентрація для запальних цитокінів (ІЛ-1, ФНП-а, ІЛ-10). З різною частотою виявляють антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла, що реагують з кате псином G, мієлопероксидазою, а-гранулами нейтрофілів. У сироватці також часто виявляють IgM, що мають комплементактивуючуздатністю.

Патоморфологічна характеристика: хвороба Кавасакі – системний васкуліт, що вражає артерії різного калібру, частіше середні (судини нирок та серця) з розвитком аневризм, запалення внутрішніх органів.

Симптоми хвороби Кавасакі

Починається хвороба Кавасакі зазвичай гостро, з високої лихоманки, яка носить характер, що перемежується, але, як правило, досягає фебрильних (38-40 ° С) значень. Її тривалість, незалежно від прийому ацетилсаліцилової кислоти та від антибіотиків, становить не менше 1-2 тижнів, але рідко перевищує 1 міс. На тлі прийому ацетилсаліцилової кислоти, глюкокортикостероїдів та особливо при введенні внутрішньовенного імуноглобуліну спостерігають зменшення вираженості температурної реакції та укорочення її тривалості. Вважають, що тривала лихоманка сприяє розвитку аневризм коронарних артерій та підвищує ризик летальних наслідків захворювання.

Ураження шкіри та слизових оболонок розвивається вже в перші 2-4 діб від початку захворювання. Майже у 90% хворих виникає двосторонній кон'юнктивіт без виражених зксудативних явищ з переважним ураженням бульбарної кон'юнктиви. Нерідко він поєднується з переднім увеїтом. Запальні зміни з боку очей зберігаються протягом 1-2 тижнів.

Практично у всіх хворих діагностують ураження губ та порожнини рота. Воно викликає почервоніння, набряклість, сухість, потріскування та кровоточивість губ, збільшення та почервоніння мигдаликів. У половині випадків відзначають наявність малинової мови з дифузною еритемою та гіпертрофією сосочків.

Одна з найбільш ранніх ознак хвороби Кавасакі - поліморфна висипка на шкірі. Вона виникне у перші 5 днів від початку лихоманки майже у 70% хворих. Відзначають уртикарну екзантему з великими еритематозними бляшками тамакулопапулезними елементами, що нагадує багатоморфну еритему. Висипання локалізуються на тулубі, в проксимальних відділах верхніх і нижніх кінцівок, в області промежини.

Через кілька днів після початку захворювання виникають почервоніння та (або) набряклість шкіри долонь та підошв. Вони супроводжуються різкою хворобливістю та обмеженням рухливості пальців кистей та стоп. Через 2-3 тижні в місцях ураження відзначають злущування епідермісу.

У 50-70% хворих спостерігають одно-або двостороннє хворобливе збільшення (понад 1,5 см) шийних лімфатичних вузлів. Лімфаденопатія, як правило, розвивається одночасно з лихоманкою. У деяких випадках вона передує підвищенню температури тіла.

Патологічні зміни з боку серцево-судинної системи зустрічають майже у половини хворих. У гострій фазі захворювання найчастіше (80%) мають місце ознаки міокардиту, такі, як тахікардія, ритм «галопу», ураження провідної системи серця та кардіомегалія. Нерідко розвивається гостра серцево-судинна недостатність, рідше – перикардит.

Поразку клапанів серця (вальвуліт, дисфункція папілярних м'язів) спостерігають не часто. В окремих публікаціях описують розвиток недостатності аортального та/або мітрального клапанів. До кінця нерпого тижня захворювання у 15-25% хворих виникають ознаки стенокардії або ІМ. При ангіографії реєструють дилатації та/або аневризми коронарних артерій, які, як правило, локалізуються в проксимальних ділянках судин.

До системних проявів хвороби Кавасакі відносять ураження суглобів, що виникає у 20-30% хворих. Ця поразка призводить до поліартралгії або поліартритів дрібних суглобів кистей і стоп, а також колінних і гомілковостопних суглобів. Тривалість суглобового синдрому не перевищує 3 тижні.

Участини хворих виникають зміни з боку травної системи (блювання, пронос, біль у животі). У деяких випадках діагностують уретрит, асептичний менінгіт.

Характерна надзвичайно висока збудливість дітей, виражена більшою мірою, ніж за інших гарячкових станах. У деяких хворих утворюються невеликі асептичні пустули на ліктях, над колінними суглобами та в області сідниць. Відзначають поперечну смугастість нігтів.

Нерідко має місце ураження інших артерій: підключичної, ліктьової, стегнової, клубової – з формуванням у місцях запалення аневризм судин.

Основні клінічні прояви хвороби Кавасакі: лихоманка, ураження шкіри та слизових (поліморфний шкірний висип, тріщини губ, підошовна та пальмарна еритема, «малиновий язик»), коронарний синдром, лімфаденопатія.

Залучення серця та судин відмічено у 50% хворих та може виявлятися міокардитом, перикардитом, артеріїтом з утворенням аневризм, аритміями. Хвороба Кавасакі - найчастіша причина раптової коронарної смерті та інфаркту міокарда у дитячому віці. Пізнім кардіологічним ускладненням є хронічні аневризми коронарних артерій, розмір яких визначає ризик розвитку ІМ у дорослих пацієнтів, які перенесли хворобу Кавасакі. Згідно з рекомендаціями Американської кардіологічної асоціації, усім хворим, які перенесли хворобу Кавасакі, проводять моніторинг на предмет діагностики ішемії міокарда, клапанної недостатності, дисліпідемії та АГ.

Діагностика хвороби Кавасакі

У загальному аналізі крові: збільшення ШОЕ та концентрації СРБ, нормохромна нормоцитарна анемія, тромбоцитоз, лейкоцитоз зі зсувом вліво. Зазначають підвищення рівня амінотрансфераз, особливо АЛТ. Наростання у крові аФЛ (переважно IgG) нерідко служить маркеромтромбозу коронарних артерій.

На ЕКГ можна визначити подовження інтервалу РQ, QT, зменшення зубця ST, депресію сегмента SТ, інверсію зубця T. Можливі аритмії. Високоінформативним методом діагностики хвороби Кавасакі уражень серця служить ЕхоКГ.

Додатковий метод діагностики – коронароангіографія.

Діагностичні ознаки

Гарячка протягом не менше 5 днів, що зберігається на фоні застосування антибіотиків.
Двосторонній кон'юнктивіт.
Характерні ураження області губ та ротової порожнини: тріщини губ, сухість, почервоніння слизової оболонки рота, «малиновий язик».
Збільшення шийних лімфовузлів негнійного характеру.
Поліморфні шкірні висипання, головним чином тулуб.
Поразка кистей та стоп: еритема підошв та долонь, їх набряклість, лущення в період реконвалесценції.

Виявлення 5 із 6 ознак дозволяє поставити достовірний діагноз «хвороба Кавасакі». За наявності 4 ознак для підтвердження діагнозу необхідні дані ЕхоКГ, коронароангіографії, за допомогою яких можна виявити аневризм коронарних артерій.

Лікування Кавасаки

Лікування хвороби Кавасакі включає використання НПЗЗ (ацетилсаліцилова кислота в добовій дозі 80-100 мг/кг у 3 прийоми, далі одноразово по 10 мг/кг до повного зворотного розвитку аневризм). Застосовують також людський імуноглобулін нормальний у дозі 2 г/кг одноразово або 0,4 г/кг протягом 3-5 днів, краще в перші 10 днів хвороби. Можливий режим введення препарату – раз на місяць.

При стенозі коронарних артерій показаний тривалий прийом тиклопідину (5 мг/кг на добу) або дипіридамолу (у тій же дозі). При тяжких ураженнях коронарних судин показано аортокоронарне протезування.

Важливо, що перехворілимають високий ризик раннього розвитку атеросклерозу, тому вони мають бути під диспансерним наглядом.

Прогноз хвороби Кавасакі

Найчастіше прогноз хвороби Кавасакі сприятливий. Однак він багато в чому залежить від тяжкості поразки, насамперед коронарних артерій.

Несприятливі прогностичні фактори - дебют захворювання у дітей віком від 5 років, зниження гемоглобіну, різке збільшення ШОЕ і тривале збереження підвищених показників СРБ.

Історія питання

Вперше даний васкуліт виявлено і в Японії в 1961 р. Детальний опис захворювання дав T. Kawasaki в 1967 р.