Хвороба Крістмаса - симптоми хвороби, профілактика та лікування хвороби Крістмаса, причини захворювання
Що таке хвороба Крістмаса?
Під терміном «гемофілія» розуміється спадковий геморагічний діатез, що характеризується дефіцитом активності плазмового компонента тромбопластину (фактора IX).
Вперше захворювання на гемофілію В було описано в 1952 р. Дане захворювання, так само як і гемофілія А, успадковується рецесивно, зчеплене з Х-хромосомою, проте особливістю цієї хвороби є розташування структурного гена фактора IX в іншому кінці цієї хромосоми.
Симптоми хвороби Крістмаса:
За симптоматикою, тяжкістю та ускладненнями гемофілія В ідентична гемофілії А ці захворювання можна розрізняти тільки за лабораторними даними, що важливо для правильної терапії. Інгібіторні форми гемофілії зустрічаються рідше, ніж гемофілії А.
Діагностика хвороби Крістмаса:
Для гемофілії В, як і для гемофілії А, характерним є порушення загальних коагуляційних показників - подовження загального часу згортання крові та активованого парціального тромбопластинового часу, зниження коагуляційної активності в аутокоагулограмі при нормальному протромбіновому та тромбіновому часі.
Діагноз гемофілії підтверджується при змішуванні досліджуваних зразків плазми з плазмою хворих, які страждають на вже встановлені форми гемофілії А, В і С. Обов'язковим є кількісне визначення фактора IX, за його дефіцитом судять про тяжкість хвороби.
Лікування хвороби Крістмаса:
До створення високоактивних концентратів фактора IX гемофілію лікували в основному замороженою або сухою донорською плазмою. При гемофілії прямі переливання крові не показані. Доцільніше застосовувати плазму, оскільки фактор IX стабільний, добре зберігається в ній і може бути введений у великій кількості.
Чинник IXдобре зберігається у замороженій плазмі (90% активності виявляється через 6 тижнів) та інших гемопрепаратах. Він довше, ніж фактор VIII, циркулює у крові реципієнта: період напіввиведення – 18-30 год. У зв'язку з цим трансфузії плазми при гемофілії можна робити один раз на добу.
Переливання плазми дозволяє підвищити рівень фактора IX на 10-15%, чого достатньо для усунення гострих крововиливів у суглоби та невеликих спонтанних посттравматичних та післяопераційних кровотеч, зокрема після видалення зубів.
Наступні щоденні переливання плазми підтримують концентрацію фактора ІХ у плазмі хворого на рівні 7-14%. Цього недостатньо для усунення та попередження великих кровотеч, а також для виконання різних порожнинних, ортопедичних або ЛОР-операцій.
Зупинка та попередження великих кровотеч здійсненні лише за допомогою концентратів фактора IX, що дозволяють підтримувати його рівень у плазмі хворого на гемостатичні величини. Необхідні дози концентратів фактора IX розраховують так само, як і за гемофілії А.
Щоб усунути тромбогенність, більшість концентратів включають гепарин, проте ці препарати нерідко помітно вкорочують парціальний тромбопластиновий час нормальної плазми.
Ефективність трансфузійної терапії контролюють аутокоагуляційним тестом, а також кількісним визначенням фактора IX або етаноловим тестом.
Як профілактика кровотеч хворим з крововиливами, що особливо часто повторюються, вводять через кожні 10-15 днів один з концентратів фактора IX по 15 ОД/кг.
При гемофілії така профілактика показала себе більш ефективною, ніж при гемофілії А, це обумовлено більш повільною утилізацією в організмі фактора IX, внаслідок чого йогоконцентрація у плазмі реципієнта довше підтримується понад 2%. Така профілактика поєднується з більш раннім введенням препаратів фактора IX при крововиливах.
До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас хвороба Крістмаса:
Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про хворобу Крістмаса, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можетезаписатися на прийом до лікаря – клінікаEurolab завжди до Ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. Ви також можетевикликати лікаря додому. КлінікаEurolab відкрита для Вас цілодобово.
Як звернутися до клініки: Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані тут. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її персональній сторінці.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.
У вас ? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомам захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певніознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря, щоб не тільки запобігти страшній хворобі, а й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.
Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєтепоради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію у розділі Вся медицина. Також зареєструйтесь на медичному порталіEurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які автоматично надсилатимуться Вам на пошту.