Хвороба Рандю-Ослера, симптоми та лікування
Хвороба Рандю-Ослера характеризується розширенням дрібних шкірних судин та спадковими змінами слизових оболонок, що супроводжуються повторними кровотечами, зокрема носовими.
Вперше це захворювання описав французький клініцист Рандю. Основна характеристика цього геморагічного діатезу дана Ослером.
Хвороба Рандю-Ослера – надзвичайно рідкісне захворювання. Так, Обертен знайшов у літературі опис лише 320 випадків.
Наводяться дані про сімейства, у яких це захворювання констатовано у 4-5 поколіннях. За Херстом, захворювання відзначено у половини членів сімейств, які страждали на хворобу Рандю-Ослера. Уражаються нею однаково часто обидві статі.
Симптоми. Основним, першим, а часто і єдиним симптомом є повторні кровотечі носові. За даними Раветта, вони найчастіше вперше з'являються у віці 14-15 років. З роками кровотечі стають частішими і ряснішими.
Спостерігаються, крім того, сильні менструальні кровотечі, гематурія, кровохаркання, кривава блювота.
Анатомічним субстратом кровотеч є групи розширених дрібних судин: капілярів і венул шкіри та слизових оболонок у вигляді "паучків" (телеангіектазій), розташованих частіше на слизовій носі. До 30-річного віку утворюються ангіоми.
У стінці уражених дрібних судин зникають еластична та м'язова оболонки. Завдяки цьому різко порушується здатність судин до скорочення.
З боку крові немає жодних специфічних змін. Повторні рясні кровотечі викликають недокрів'я. Тривалість кровотечі не більше норми.
Діагнозставиться виходячи з наявності місцевих змін судин. Нерідко захворювання вперше розпізнається ларингологом. Приймається до увагиспадковість, наявність у сім'ї подібних захворювань, відсутність змін із боку крові.
Прогноззахворювання несприятливий.
Лікування. Для лікування застосовують припікання кровоточивих місць. Це зупиняє кровотечу, але короткий час. Застосовують із кровоспинною метою повторні гемотрансфузії.
Останнім часом запропоновано лікування статевими гормонами із сприятливим результатом. Пацієнтки Коха отримували "етиніловий естрадіол" по 0,25 мг на добу, пацієнти - цей препарат разом з 5 мг метилтестостерону.
Якщо взяти до уваги, що перші прояви даного захворювання спостерігаються в період статевого дозрівання (у 14-15-річному віці), то у разі, якщо дані Коха будуть підтверджені, цей метод набуває практичного (терапевтичного) і теоретичного інтересу.