Інсульти у дітей - Медичний журнал - Вірний діагноз
Судинні захворювання у дітей часто зустрічаються лише у перинатальному періоді. Пізніше церебральні інсульти в дітей віком спостерігаються за наявності судинних мальформацій, васкулітах чи ендокардитах (ревматичних та інших.).
Під час пологів внутрішньочерепні крововиливи виникають від розриву судин (частіше поверхневих вен та мозкових оболонок) і поділяються на епідуральні, субдуральні, субарахноїдальні та паренхіматозні.
Епідуральний крововилив є скупченням крові між твердою мозковою оболонкою і кістками черепа. Зустрічається у 2% новонароджених.
Джерелом крововиливу в епідуральний простір є гілки середньої менінгеальної артерії, великі вени та венозні синуси. Нерідко епідуральний крововилив поєднується з кефалогематомою, особливо при лінійних переломах кісток черепа.
Розширення зіниці та відсутність реакції його на світло (на боці гематоми), судоми кінцівок (на протилежній гематомі боці). Через внутрішньочерепну гіпертензію вибухає велике тім'ячко. При підозрі на епідуральну гематому необхідно провести КТ, де виявляється сочевицеподібної форми зона підвищеної щільності.
Проводиться хірургічна евакуація гематоми. При невеликих гематомах можливе їх спонтанне розсмоктування.
Субдуральний крововилив трапляється у новонароджених порівняно рідко. Розвивається при розриві великих вен та венозних синусів.
Основним фактором патогенезу є травма черепа за невідповідності розмірів плода та родового каналу; при ригідності шийки матки (перші пологи або пізні пологи у жінок, що багато народжували); при надто короткій тривалості пологів (коли не відбувається повного розкриття шийки матки) або великої тривалості пологів із тривалою компресієюголівки плода; при застосуванні вакуумної екстракції або прийомів із поворотом плоду під час пологів; при надмірній податливості та м'якості кісток черепа (буває у недоношених); при аномальному передлежанні плода (тазовий, ножний).
При розриві палатки виявляються ознаки стискання стовбура мозку: відхилення очних яблук убік, анізокорію з відсутністю реакції зіниць на світло, сопор чи кома. Першими симптомами при інфратенторіальному крововиливі може бути ригідність потиличних м'язів, закидання голови або опістотонус, брадикардія.
Стан дитини важкий вже з перших хвилин після пологів, оцінка за шкалою Ангар низька. Летальний результат часто спостерігається у перші 2 доби.
Субдуральний крововилив на конвексильній поверхні мозку проявляється осередковими симптомами у вигляді геміпарезу з поворотом очей та голови у бік вогнища, парціальні судоми у паретичних кінцівках. Анізокорія зі втратою реакції зіниці на світло на боці гематоми вказує на дислокацію з вклиненням мискової частки у вирізку шатку мозочка.
Діагностичне значення мають КТ та МРТ, що виявляють гематому.
Прогноз при розриві палатки чи серпу несприятливий. При субдуральних гематомах на конвекситальній поверхні півкуль мозку відносно сприятливий, більш ніж у половини новонароджених осередкові неврологічні порушення регресують. У ряді випадків розвивається вторинна гідроцефалія.
При великих субдуральних гематом показано невідкладне нейрохіругіческое втручання. При невеликих гематомах можливе її розсмоктування.
Трапляються у 10-15% недоношених дітей і рідше у доношених. Виділяють 4 види внутрішньомозочкових крововиливів:
первинний внутрішньомозочковий крововилив; венозний геморагічний інфаркт; поширеннявнутрішньошлуночкового або субарахноїдального крововиливу в мозок; травматичне ураження з розривом мозочка, великих вен і потиличних синусів. Патогенез
Основними причинами є внутрішньосудинні фактори (порушення коагуляції, зрив ауторегуляції кровотоку, підвищення венозного тиску), судинні (інволюція судин) та екстравазальні фактори (зовнішнє здавлення мозочка та судини).
Переважають симптоми стискання стовбура мозку - брадикардія, апное, підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок обструкції шляхів відтоку цереброспінальної рідини зі вибухом джерельця, розбіжністю швів черепа, помірною дилатацією шлуночків. Може розвинутися парез мімічної мускулатури, тетрапарез, опістотонус.
Діагноз підтверджується при ультрасонографії, КТ чи МРТ.
Перивентрикулярно-інтравентрикулярні крововиливи у новонароджених зустрічаються з частотою, обернено пропорційною залежністю від гестаційного віку. Характерний «світлий» проміжок при гіпоксичних формах геморагії. У доношених новонароджених внутрішньошлуночковий крововилив трапляється рідко.
Етіологія та патогенез
Сприяють розвитку геморагічного процесу: недоношеність при масі тіла менше 1500 г; внутрішньоутробно чи при пологах наявність асфіксії чи гіпоксії; пошкодження головного мозку при швидких або затяжних пологах із використанням вакуум-екстрактора, акушерських щипців; внутрішньоутробні інфекції; геморагічний синдром; введення великих доз гіперосмолярних розчинів; різке охолодження дітей із низькою масою тіла. За даними нейросонографії, майже у 90% недоношених дітей у перші 2-3 доби. життя розвивається внутрішньошлуночковий крововилив. Цьому сприяє респіраторний дистрес-синдром із штучною вентиляцією легень.
Патогенезперивентрикулярних крововиливів мультифакторіальний і включає в себе наступне: інтраваскулярні фактори (що коливаються зміни церебрального кровотоку з його підвищенням, системна гіпертензія, зниження гематокриту, підвищення мозкового венозного тиску, зниження рівня глюкози в крові), судинні фактори (незрілість ушкоджень , судинні прикордонні зони, високий рівень окисних метаболічних процесів) та екстраваскулярні фактори (недостатній розвиток підтримуючих судин структур, фібринолітична активність, зниження тиску в екстраваскулярній зоні після пологів). Обширність перивентрикулярних та внутрішньошлуночкових крововиливів коливається у великих межах - від дрібних ізольованих субепендимальних геморагій до масивних крововиливів у порожнину шлуночків.
Можна виділити три варіанти розвитку клініки внутрішньошлуночкового крововиливу (ВЖК).
Апоплектиформний розвиток клінічних проявів: протягом кількох хвилин вимикається свідомість (сопор або кома), порушується ритм дихання (гіповентиляція, апное), з'являються генералізовані тонічні судоми або децеребраційна ригідність. Брадикардія, артеріальна гіпотензія, вибухання джерельця. Очні яблука нерухомі, млявий тетрапарез. Результат часто несприятливий. Стрибкоподібне прогресування (сальтаторний синдром). Наростання клінічних проявів відбувається стрибкоподібно, з періодами відносної стабілізації та з подальшим погіршенням стану. Це продовжується протягом 5-7 днів. Вихід частіше сприятливий і залежить від масивності крововиливу та ураження паренхіми мозку.
Усі недоношенідіти потрапляють у групу ризику, тому їм потрібна скринінгова нейросонографія. У лікворі (при вентрикулопункції з лікувальною метою та диференціації з менінгоенцефалітом у випадках з гіпертермією) виявляються еритроцити, зниження рівня глюкози. Концентрація білка пропорційна масивності крововиливу в шлуночкову систему. По можливості проводиться КТ чи МРТ головного мозку. За даними нейроносонографії або КТ можна виділити 4 ступеня перивентрикулярно-інтравентрикулярного крововиливу: I – крововилив обмежений субепендимальною зоною, у шлуночки кров не проникає; II – внутрішньошлуночковий крововилив (ВЖК) без розширення шлуночків мозку; III - ВЖК з розширенням шлуночків мозку та IV ступінь - ВЖК з розширенням шлуночків та поширенням крові в паренхіму мозку.
Лікування медикаментозне (протинабрякові, ангіопротекторні, ноотропні, протисудомні препарати, вітаміни) та нейрохірургічне (дренування шлуночків, паренхіматозної гематоми).
Прогноз залежить від масивності геморагії і тяжкості розладів паренхіматозних органів, ступеня гідроцефалії і вогнищевих неврологічних порушень, що приєднуються. При порушенні асоціативних волокон задніх відділів великих півкуль мозку розвиваються розлади когнітивних функцій та зору (амбліопія, страбізм).
Гіпоксія – ішемія головного мозку
При внутрішньошлуночкових крововиливах або без них, особливо часто у недоношених новонароджених з кардіореспіраторними порушеннями розвиваються ішемічні ураження речовини головного мозку. Найбільш важкий варіант такого поразки - понтинний нейрональний некроз проявляється офтальмоплегією, окулогірними кризами (повільне відведення погляду догори), бульварними розладами зі втратою смоктальних і глоткових рефлексів), м'язовою гіпотонієюабо децеребраційною ригідністю, горметонією, пожвавленням глибоких рефлексів на руках та ногах, розширенням рефлексогенних зон (наприклад, при викликанні колінного рефлексу на одній нозі відбувається рефлекторне приведення стегна протилежної ноги, викликаються супрапателярні рефлекси тощо). Багато таких пацієнтів помирають від дихальної недостатності.
Перивентрикулярна лейкомаляція є некрозом білої речовини навколо бічних шлуночків мозку із залученням семіовального центру та зорових провідників до потиличної долі.
Патогенез мультифакторіальний. Головним фактором є гостра або хронічна гіпоксія мозку через порушення матково-плацентарного кровообігу або масивної кровотечі під час вагітності та пологів. У неонатальному періоді етіологічними факторами є дихальні розлади, нейроінфекції, інфекційно-токсичний шок, вроджені вади серця, тривала штучна вентиляція легень при реанімаційних заходах. Насамперед страждають зони мозку з менш інтенсивним кровопостачанням: зовнішні крайові відділи бічних шлуночків області передніх рогів, шлуночкових трикутників, латеральної поверхні потиличних рогів. У важких випадках залучаються всі перивентрикулярні відділи бічних шлуночків мозку. Некроз білої речовини відбувається в зонах суміжного кровообігу між кінцевими гілками коркових вентрикулопетальних артерій і глибокими вентрикулофугальними артеріями. У перші 6-12 год у зоні гіпоксично-ішемічного інсульту розвивається коагуляційний некроз. Через 1-2 добу. з'являється інфільтрація мікроглією, проліферація астроцитів, гіперплазія ендотелію судин. Через 1-2 тижні. формуються множинні дрібні кісти (порожнини), які легко виявляються при нейросонографії. Ці перивентрикулярнікісти завжди виявляються грубими неврологічними розладами та атрофією паренхіми мозку, в подальшому кісти прориваються у бічні шлуночки з розвитком поренцефалії.
Немає чіткого паралелізму між станом новонародженого та вираженістю перивентрикулярної лейкомаляції. У таких дітей розвивається дипарез (два геміпарези – правосторонній та лівосторонній) або нижній парапарез із низьким м'язовим тонусом, низькими глибокими рефлексами. Через 1-2 тижні. глибокі рефлекси на руках та ногах підвищуються. Нерідко приєднуються генералізовані тонічні судоми, що імітують децеребраційну ригідність.
У перші 12 год життя при тяжкій гіпоксії-ішемії головного мозку пригнічується свідомість (сопор, кома), порушується ритм дихання, зберігаються рухи очних яблук та фотореакції зіниць, гіпотонія м'язів та мінімальні рухи в кінцівках, нерідкі (у 50-60%) судоми, включаючи окулярні (тонічне відхилення очних яблук по горизонталі з їх посмикуванням) та інші фокальні варіанти. Переважають ознаки тотального порушення функції кори півкуль великого мозку: новонародженого не вдається розбудити, на болючі та звукові стимули не реагує, порушено ритм дихання (типу Чейна-Стокса).
У період від 12 годин до доби у таких пацієнтів підвищується рівень неспання, напади апное, виявляється м'язова слабкість у руках більше, ніж у ногах, або геміпарез, можливий розвиток епілептичного статусу. Відсутня зорова фіксація та стеження.
На 2-3 добу клінічна картина катастрофічно прогресує, розвивається кома, порушується функція окодвигунів (виявляється феномен «лялькових очей»), можливі зупинки дихання. Приєднується внутрішньошлуночкова кровотеча: вибухає тім'ячко, коматозна свідомість, зупинка дихання, втрачається реакція зіницьсвіт, децеребраційна ригідність, тетраплегія.
При нейросонографії виявляється мармуровий стан у зв'язку з некрозом ядер таламуса та інших базальних гангліїв, створюється враження гіпермієлінізації.
При МРТ виявляється некроз та атрофія медіальних зон кори лобових часток (парасагітальна ішемія) – у зоні суміжного кровообігу передньої та середньої мозкових артерій. Передні роги бічних шлуночків розширені, головний мозок ніби зморщується. Ускладненням (виходом) некрозу кори мозку є її склерозування, яке охоплює звивину переважно біля основи борозни, що створює враження «зім'ятої» борозни, схожої на печерицю (улегірія).
В гострому періоді гіпоксії-ішемії струминно вводять 10-20% розчин глюкози, лазикс, діакарб. При внутрішньочерепній лікворній гіпертензії показані розвантажувальні вентрикулопункції кожні 5-7 днів. Витягають від 5 до 15 мл ліквору. При судомах вводять сульфат магнію, реланіум, депакін. При синдромі пригнічення мозку вводять преднізолон, кортексин, пірацетам, актовегін. При підвищеній збудливості мозку застосовують оксибутират натрію (ГОМК), седуксен (реланіум), діакарб.
Важливо проводити корекцію центральної та церебральної гемодинаміки зі стабілізацією артеріального тиску. При вираженій гіпотонії м'язів призначають дибазол, оксазил, вітаміни групи В.
У відновлювальний період, крім ноотропних, нейропротекторних, вітамінних препаратів, важливе значення мають лікувальна фізкультура, масаж, мануальна терапія (краніальні методики, міофасціальний риліз та інші техніки м'якої мануальної терапії).
Віддаленими наслідками гіпоксії-ішемії мозку є рухові порушення (18% і частіше), мінімальна мозкова дисфункція (38%), резистентні форми епілепсії (23%), розумова відсталість (3,3%). У кожного п'ятогоПацієнта чітких клінічних проявів немає, порушення структури головного мозку можна виявити за даними МРТ, а дисфункцію – тільки за даними ЕЕГ.