Ішемічні нефропатії у новонароджених
Державна бюджетна освітня установа
Вищої професійної освіти
«Тюменська державна медична академія»
Кафедра педіатрії ФПК та ППС
Вибрані питання педіатрії
Нефрологія. Гастроентерологія
Навчальний посібник модульного типу
для самостійної підготовки лікарів-педіатрів
За редакцією заслуженого лікаря РФ,
професора, д.м.н. А.Д.Петрушиною
Тюмень, 2013
УДК [616.23+616.61]-053.2
І 32 Вибрані питання педіатрії. Нефрологія. Гастроентерологія.
Навчальний посібник модульного типу (виправлений та доповнений)
Тюмень: ТОВ «Друкар», 2013. 103 стор.
Навчальний посібник модульного типу для самостійної підготовки у розділі «Нефрологія. Гастроентерологія» до циклу тематичного удосконалення «Вибрані питання педіатрії» складено відповідно до освітнього стандарту післявузівської підготовки лікарів за спеціальністю № 14.01.08 «Педіатрія» доцентом кафедри педіатрії ФПК та ППЗЄ.Є.Іванової
за загальною редакцією завідувача кафедри педіатрії ФПК та ПКС доктора медичних наук, професораА.Д.Петрушиної
О.Н.Узунова - доктор медичних наук, професор
Л.А.Кривцова - доктор медичних наук, професор
Неонатальна нефрологія
Мета : Удосконалити знання педіатрів та неонатологів у розділі патології сечової системи у новонароджених
Структура модуля:
Аномалії розвитку сечової системи
Основні функції нирок
Розвиток органів сечоутворення та сечовиділення
Причини формування аномалій органів сечової системи
Діагностичні можливості насучасному етапі
Прогноз та віддалені наслідки
Ішемічні нефропатії у новонароджених
Етіологія ішемічних уражень нирок у новонароджених (порушення матково-плацентарної гемодинаміки різного генезу, ускладнені пологи, постреанімаційний період).
Патогенез та клінічні прояви ішемічної нефропатії. Клінічна класифікація. Діагностична та лікувальна тактика. Прогноз
Анатомо-фізіологічні особливості органів сечової системи у дітей різних вікових груп визначають характер патології та специфіку клінічного перебігу захворювань. Дуже важливим є уявлення про ембріогенез органів сечової системи. Знання особливостей ембріогенезу є ключем до розуміння сутності різних аномалій розвитку нирок та сечових шляхів, на частку яких, згідно з літературними даними, припадає до половини всіх вроджених вад у дітей.
Органи сечової системи у людини формуютьсяз проміжної мезодерми, при цьому послідовно формуються три нирки:переднирка (пронефрос ), первинна нирка(мезонефрос ), вторинна або остаточна нирка(метанефрос ).
Прийомка формується на 3-му тижні ембріонального періоду, первинна нирка розвивається з 5-6 тижнів, а за деякими даними з 4-го тижня. Індукує розвитокпервинної нирки первинна ниркова протока, що росте в каутальному напрямку.Остаточна нирка починає розвиватися на 2-му місяці внутрішньоутробного періоду в каудальній частині ембріона.Вона формується з двох ділянок мезодерми – метанефрогенної тканини та метанефричного дивертикулу.
Таким чином, в ембріональному розвитку нирок можна виділити дві основні особливості:
а) формування сечовидільної системивідбувається поетапно із двох різних ділянок мезодерми, які потім з'єднуються.
б) нирки закладаються і формуються в каудальній частині ембріона, а надалі відбувається їх сходження з області тазу в ділянку нирок.
Вплив ряду факторів у період розвитку нирок може призвести до появи різних аномалій.
Варіанти вродженої ниркової патології
Зазначені вище особливості ембріогенезу сечової системи мають важливе клінічне значення, вони дозволяють пояснити походження вроджених аномалій нирок та сечоводів. Наприклад, формування нирок та сечоводів із різних закладок ембріональної тканини може зумовити появу анатомічних аномалій кількості нирок та сечоводів.
Так, відсутність розвитку паростка сечоводу з вольфової протоки веде доагенезії, тобто. відсутності нирки з однієї або двох сторін разом із паростком сечоводу. Це виникає під впливом тератогенних чинників на ранніх стадіях розвитку нирок (3-5 тиждень вагітності). Найчастіше зустрічається одностороння агенезія нирки, зазвичай, без клінічних проявів, т.к. друга нирка перебирає до 80% функцій обох нирок. Досить часто одностороння агенезія нирок є складовою деяких синдромів множинних аномалій, таких як синдром Тернера, синдром Майєра і т.д. Двостороння агенезія зустрічається в одному випадку на 6000 новонароджених. Відсутність сечовиділення неминуче призводить до важкого маловоддя та смерті плода до або після пологів. Внаслідок хронічного маловоддя через здавлення плода розвивається характерна деформація обличчя – обличчя Поттер (низько розташовані вуха, плоский ніс, недорозвинене підборіддя), викривлення стоп та кистей. А також гіпоплазія легень. У 40% спостерігається мертвонародження, а в іншихвипадках діти народжуються недоношеними чи вмирають від легеневої недостатності.
У випадках, коли немає нефротомів з нефрогенної тканини, або вони не здатні реагувати на стимуляцію з боку зачатку сечоводу. Те виникаєаплазія, тобто. відсутність нирки, але за наявності сечоводу.
Під впливом тератогенних факторів може виникнути подвоєння сечоводу і нирок. Незвичайне розташування бластеми або незвичайний напрямок росту зачатка сечоводу призводить до аномалій локалізації ниркової тканини: нирки можуть бути повернені, з'єднані нижніми полюсами або бічними поверхнями, повністю злиті яка може бути ще й зміщена.
Наступний варіант: аномалії та вади гістологічної будови нирок:
Ніркові кістози ( зазвичай зумовлені спадковими факторами та супроводжуються екстраренальними кістами). Як приклад,полікістоз нирок новонароджених.Аутосомно-рецесивний полікістоз проявляється збільшенням розмірів та дифузним підвищенням ехогенності нирок, артеріальною гіпертонією, нирковою недостатністю у поєднанні з фіброзом печінки. При цьомумакроскопічно кісти в паренхімі нирок не виявляються.Аутосомно-домінантний тип полікістозу називають щеполікістозом дорослого типу, т.к. він проявляється переважно у віці 30-50 років. У новонароджених аутосомно-домінантний тип полікістозу проявляється двосторонніми об'ємними утвореннями у заочеревинному просторі, артеріальною гіпертонією, нирковою недостатністю, частими інфекціями сечових шляхів, гематурією, кістозним ураженням інших органів.Однак загалом для дітей характерний безсимптомний або легкий перебіг захворювання.
Бескістозний тип порушення розвитку нирки пов'язаний з проліферацією метанефрогенноюбластеми без її нормального диференціювання (ниркова дисплазія – порушення нормального ниркового генезу із затримкою розвитку, зміненою диференціюванням та диспропорцією ембріофетальних структур).
Дисплазія -це дефект формування ниркової паренхіми без помітного зменшення її об'єму. Дисплазія може бути дифузною і вогнищевою, одно- і двосторонньою, приводячи до різних змін нирок. Найбільш поширеним варіантом дисплазії нирок є мультикістоз. Мультикистоз можна запідозрити при допологовому УЗД або при пальпації пухлиноподібної освіти у новонародженого.Гістологічно мультикістоз нирок характеризується множинними кістами на тлі повної перебудови тканинних структур. Часто відзначається атрезія сечоводу.
Дисплазія нирок може бути обумовлена прийомом під час вагітності інгібіторів АПФ та нестероїдних протизапальних засобів зазвичай у II або III триместр, коли найбільш активно йде диференціювання ниркової тканини. Комплекс порушень включає артеріальну гіпертонію плода, маловоддя, оліго- або анурію, затримку росту, аномалії склепіння черепа, дисплазію ниркових канальців з розвитком ниркової недостатності та високою пре- та постнатальною смертністю. При тривалому прийомі нестероїдних протизапальних засобів у другій половині вагітності (з метою попередження передчасних пологів, лікування багатоводдя) розвивається дисплазія всіх сегментів нефрону з результатом стійкої ниркової недостатності.
Ниркова гіпоплазія - це порок формування ниркової тканини з дефіцитом паренхіми або інакше це зменшення кількості нефронів та/або їх розмірів без порушення функції та диференціювання нефронів, що залишилися. Ізольована гіпоплазія може бути відносно безсимптомною. І лише за випадкового УЗД може виявлятися зменшення розмірів нирок. Гіпоплазія може бутиодно-або двосторонній, в останньому випадку вона зазвичай супроводжується розвитком ниркової недостатності
Стани гіпоплазії та дисплазії, як правило, спостерігаються спільно, т.к. вони патогенетично взаємопов'язані (як правило, пов'язані з ембріофетопатії). Тому дітей з малими розмірами нирок необхідно регулярно обстежувати щодо втрат NaCl або ниркової недостатності. Унікальною формою гіпоплазії нирок єолігомеганефронія. Зазвичай вона буває ізольованою, але іноді поєднується з іншими аномаліями і може передаватися у спадок. Такі діти мають дуже маленькі нирки, в яких різко зменшено кількість нефронів (до 20% від нормального). Нефрони, що залишилися - досить великих розмірів, зі збільшеним діаметром клубочків і різко подовженими нирковими канальцями. Зазвичай відзначаються поліурія, втрата NaCl, глюкозурія, значна затримка росту та швидке прогресування ниркової недостатності.
Крім вищевикладеного, можуть спостерігатися й інші аномалії -аномалії міграції нирок або розгалуження сечоводового виросту. Ці аномалії можуть бути як ізольованими, так і поєднуватись з іншими вродженими вадами.
Ектопія нирок внаслідок порушення їх міграції із порожнини таза може бути як одно-, так і двосторонньою.
Варіанти ектопії : нирки можуть виявлятись у малому тазі, дуже рідко в грудній порожнині, іноді може бути перехресна ектопія нирок, але при цьому часто нирки зростаються. Аномалії, при яких зростаються нижні полюси нирок, називаються підковоподібною ниркою. Подвоєння сечоводів або чашково-мисливської системи може бути наслідком аномального розгалуження сечоводового виросту. Занадто раннє розгалуження може призвести до повного подвоєння нирки, причому на кожну нирку доводиться своячашково-лоханкова система та сечовод з окремим гирлом. Запізнілий поділ веде до формування єдиної нирки з подвійною чашково-баханковою системою та двома окремими сечоводами, які перед впаданням у сечовий міхур можуть зливатися один з одним. Багато цих дефектів безсимптомні і виявляються випадково, наприклад, при обстеженні з приводу інфекції сечових шляхів.
Бульбашниково-сечовідний рефлюкс : в нормі зворотний струм сечі з сечового міхура в сечоводи неможливий завдяки клапанним структурам в гирлах сечоводів. У ході ембріонального розвитку ці структури піддаються процесам міграції та дозрівання. При порушенні цих процесів розвивається первинний міхурово-сечовідний рефлюкс, не обумовлений обструкцією або іншою патологією нижніх сечових шляхів.Вторинний міхурово-сечовідний рефлюкс, навпаки, розвивається внаслідок захворювань сечового міхура або сечовипускального каналу (обструкція сечівника, нейрогенна дисфункція сечового міхура, розлад сечовипускання і т.п.).
З інших вроджених нефропатій слід відзначити уроджений нефротичний синдром. Природжений нефротичний синдром діагностується за наявності в пренатальному періоді або при народженні протеїнурії з розвитком протягом перших 3-х міс. життя нефротичного синдрому Він може бути вторинним по відношенню до вроджених інфекцій, і їх потрібно виключати у кожної дитини з набряками і вираженою протеїнурією. Найчастіше зустрічається так званий фінський тип вродженого нефротичного синдрому. Діагноз ставиться на підставі виявлення масивної протеїнурії, що розвинулася у внутрішньоутробному періоді (сироватковий альбумін при народженні менше 1 г/л) без вторинних інфекційних або запальних причин.Протеїнурія у плода обумовлює різке підвищення альфа-фетопротеїну в сироватці матері та в навколоплідних водах (більш ніж у 2,5 рази від належних величин).
Антенатально пошкодження нирок можуть маніфестувати не відразу після народження я, а через роки і навіть десятиліття. Отже, багато захворювань сечової системи у дітей старшого віку та дорослих починають свій розвиток з періоду новонародженості або ще до народження дитини.