Кафедра _внутрішніх хвороб педіатричного факультету
на засіданні кафедри
протокол №___ від «___»__________200__г
Завідувач кафедри _____________
____________Професор кафедри, д.м.н. І.М. Смирнова __
Системна червона вовчанка
(Повне найменування теми лекції)
Лекція
Зміст Системний червоний вовчак
Аутоімунне захворювання невідомої етіології, патогенетично пов'язане з порушенням продукції антитіл до ядра клітинами імунних комплексів, що викликають імунозапальне ушкодження тканин та порушення функції внутрішніх органів.
Поширеність ВКВ становить 1-2 випадки на 1000 осіб населення. Найчастіше розвивається у жінок (1:10 – 1:20) репродуктивний вік (20-40 років). В Україні зареєстровано понад 50 000 хворих на ВКВ.
Етіологія вкв.
Конкретний етіологічний чинник ВКВ не встановлено. В даний час накопичені дані про можливу роль вірусної інфекції. Це підтверджується підвищенням у хворих на ВКВ титрів антитіл до деяких РНК-вірусів (кору, краснухи) і ДНК-вірусів, особливо вірусу Епштейн-Барра і герпесу. Знову підвищився інтерес до вірусної етіології ВКВ при виявленні подібності імунних порушень при ВКВ та СНІД. Пускова (ТРИГІРНА) роль відводиться наявності хронічної вірусної інфекції про повільних вірусів (ретровірусів).
Відповідно до сформульованої раніше вірусно-генетичної теорії патогенезу ВКВ, хронізація вірусної інфекції пов'язана з певними генетичними особливостями організму. Про роль генетичних факторів говорить високий ступінь конкордантності монозиготних близнюків щодо ВКВ (до 50%), захворюваність у 3-4 рази вища у сім'ях, де вже є хворі на ВКВ.
Певну роль розвитку ВКВ грає і гормональний фон. Визначення ВКВ як хворобижінок дітородного віку є класичним, тому значення естрогенів у розвитку ВКВ важко переоцінити. Надмірний синтез естрогенів і пролактину сприяє стимуляції імунної відповіді, яка і так підвищена при аутоімунних захворюваннях. У чоловіків, які страждають на ВКВ, значно знижений рівень тестостерону і підвищений рівень пролактину.
Не можна не відзначити важливу роль інсоляції при розвитку ВКВ, УФО стимулює програмовану загибель клітин шкіри, що призводить до внутрішньоклітинних аутоантигенів та індукує імунну відповідь у генетично схильних осіб. Але цікаво, у місцевостях, географічно мають підвищену сонячну активність, частота виявлення ВКВ така сама, як у Півночі, тобто. УФО схиляє до розвитку ВКВ лише у зв'язку з індивідуальною чутливістю.
Патогенез вкв.
Патогенез ВКВ визначається двома тісно пов'язаними процесами – аутоімунним та імунокомплексним. Як це відбувається?
Фундаментальним імунним порушенням при ВКВ є вроджені або виниклі в результаті вірусної інфекції дефекти апоптозу - програмованої загибелі клітин. На поверхні апоптозних (загиблих) клітин-лімофцитів накопичуються аутоантигени (рибосоми, ДНК та ін) і притягують до себе рецептори В-лімфоцитів, які у свою чергу починають надмірно продукувати антитіла до цих аутоантигенів.
На ранній стадії захворювання переважає активація В-лімфоцитів через дефіцит Т-супресорів (як і при РА), надалі – антиген-специфічна активація Т-лімфоцитів. Утворюються антинуклеарні антитіла – антитіла до ядра, цитоплазми, нативної ДНК власних клітин. Патогенетичне значення АНА полягає в тому, що вони разом з комплементом здатні формувати ЦВК, які відкладаються у тканинах і органах.та викликають їх ушкодження. АНА – це специфічні антитіла, вони утворюються лише до 40 із можливих 200 аутоантигенів. Найбільш вивчено патогенетичне значення антитіл до нативної ДНК, а також ЦВК, що складаються з нативної ДНК, антитіл до неї та комплементу. активізується комплемент, міграція нейтрофілів, вивільняються кініни, простагланідні.
У процесі запалення та деструкції сполучної тканини вивільняються нові антитіла, у відповідь на які формуються нові ЦВК тощо.
Фактично ВКВ є класичним прикладом імунокомплексної хвороби. Цікаво, що при ВКВ розвиток, наприклад, вовчакового нефриту пов'язаний не тільки з відкладенням ЦВК на базальній мембрані клубочків нирок, але і безпосереднім утворенням ЦВК в результаті взаємодії власних ядерних антигенів (ДНК, рибосоми) з компонентами нирок і АНА.