Карциноїд – опис, симптоми, лікування
Карциноїд - це сімейство нейроендокринних новоутворень, що складаються з клітин дифузної ендокринної системи. Такі клітини є у всіх органах і тканинах, але основні їх скупчення виявлені в шлунково-кишковому тракті, бронхах, сечових шляхах. Особливістю дифузної ендокринної системи є здатність виробляти низку біологічно активних сполук (гормонів). Хоча захворюваність останніми роками неухильно зростає, карциноїд залишається досить рідкісною патологією. Карциноїди різняться залежно від ембріонального походження, секреторного профілю, і навіть ступеня злоякісності. За походженням карциноїди діляться на пухлини із клітин передньої, середньої та задньої кишки. До перших належать карциноїди дихальних шляхів, підшлункової залози, початкового відділу дванадцятипалої кишки та шлунка. До других – карциноїди кишечника від заднього відділу дванадцятипалої кишки до апендикса, а до третіх – новоутворення з навколишньої строми та судин. Потенціал злоякісності карциноїдів широко варіює від доброякісного характеру новоутворення до високого ступеня злоякісності.
Карциноїди здатні виробляти біологічно активні сполуки, у тому числі простагландини, кініни, серотонін, калікреїн. Чим більше активних речовин виробляє пухлина, тим яскравіше виражена клінічна картина захворювання.
Типовим проявом захворювання є карциноїдний синдром. Характерна наступна симптоматика: припливи, переймоподібні болі в животі, пронос, ураження клапанного апарату серця, задишка, ціаноз шкіри, телеангіектату. У важких випадках може розвиватися карциноїдний криз. Це загрозливий для життя стан, при якому порушуються кровообіг, дихання, функції нервової системи. Клінічна картина залежить відмісцезнаходження пухлини.
Карциноїд легені
Карциноїди легенів представлені типовою та атиповою пухлинами, великоклітинним нейроендокринним раком та дрібноклітинним раком легені. Типова пухлина має низький ступінь злоякісності, атипова – середній ступінь. Крупноклітинний нейроендокринний рак та дрібноклітинний рак легені – це захворювання з високим потенціалом злоякісності. В основному хворіють чоловіки віком від 60 років. Найчастіше розвивається дрібноклітинний рак легенів. Прогноз вкрай несприятливий. П'ятирічне виживання пацієнтів становить менше 8%.Причиною переважної більшості карциноїдів легень є куріння.
Карциноїд шлунка
Карциноїди шлунка бувають трьох типів. Тип А поєднується з хронічним атрофічним гастритом, тип В – із синдромом Золлінгера-Еллісона, тип С зустрічається самостійно. При карциноїд типу А секреція соляної кислоти в шлунку знижується, збільшується рівень гастрину, також часто виявляється анемія. Карциноїди шлунка цього типу часто бувають множинними, їх розміри не перевищують 1 см. Вік пацієнтів зазвичай старше 60 років. Перебіг захворювання вважається сприятливим: віддалені метастази виникають у 3-5% випадків, летальність мінімальна, клінічних проявів практично немає. Карциноїд типу Найчастіше зустрічається в рамках синдрому Вермера, коли є й інші пухлини ендокринних залоз. Карциноїдний синдром не формується, прогноз досить сприятливий. Карциноїди типу Це пухлини більше 1 см в діаметрі. Ці новоутворення рано метастазують, характерна висока смертність хворих.
Лікування карциноїду
У лікуванні карциноїду надається перевага радикальним способам. Навіть за наявності віддалених метастазів необхідно розглянути можливість операції.Методика втручання залежить від місцезнаходження пухлини та її походження. Навіть коли повне видалення новоутворення та його метастазів неможливе, іноді застосовують хірургічний метод для усунення симптомів захворювання. Консервативне лікування лікарськими препаратами включає насамперед аналоги соматостатину та інтерферони. Ці препарати зменшують секрецію гормонів, сприяють припиненню зростання новоутворення та його метастазів. Також використовуються хіміотерапевтичні методи, зокрема лікування темзіролимусом, темозоломідом. В даний час розробляються нові підходи до лікування карциноїдів. Створюються препарати спрямованої дії (таргетні). До них відносяться, наприклад, інгібітори ангіогенезу, які припиняють ріст судин пухлини.