Карциноїдні пухлиниШКТ - лікування залежно від стадії захворювання

Слід пам'ятати, що увибір схеми лікуваннякарциноїдних пухлин ШКТзалежить від локалізації та ступеня поширеності пухлини.

Карциноїд з локалізацією в апендиксі

Для хворих на карциноїд з локалізацією в апендиксі та пухлинами менше 1.5 см в діаметрі апендектомія є методом вибору, що забезпечує 100% відповідь на лікування. При локалізованій пухлині жодної додаткової терапії не потрібно. Пухлини розміром 1.5 - 2 см лікуються за допомогою апендектомії або більш радикальної хірургічної операції. Пухлини розміром понад 2 см розглядаються як потенційно злоякісні. Поширення пухлини в мезоапендикс не змінює прогноз і схему лікування, але при інвазії в область сліпої кишки потрібна більша резекція. Разом з геміколектомією проводиться лімфаденектомія.

Карциноїди прямої кишки

Для хворих і карциноїдних пухлин прямої кишки розміром 1 см або менше в діаметрі, проста фульгурація або місцева резекція - найприйнятніший метод, що забезпечує 100% відповідь на лікування. При локалізованій пухлині жодної додаткової терапії не потрібно. Пухлини розміром 2 см або більше потрібно розглядати як злоякісні - потрібна більша резекція. Рішення про обсяг операції приймається виходячи з розміру пухлини, ступеня її поширення та необхідності абдомінальної перинеальної резекції, якщо неможливо використовувати сфінктерзберігаючі техніки. Однак сфінктерзберігаюча хірургія повинна бути використана по можливості. Якщо операція виконується в розширеному обсязі, слід ретельно стежити за загальним станом пацієнта

Карциноїди тонкої кишки

Дляхворих на карциноїди тонкої кишки розміром менше 1 см досить консервативної місцевої резекції. Для пухлин великих 1 см у діаметрі показана клиноподібна резекція сліпої кишки з лімфатичними вузлами. Хворі на пухлини розміром 1.5 - 2 см або більше мають ризик рецидивів; однак, стандартну програму спостереження за такими хворими не вироблено. У всіх хворих з карциноїдами тонкої кишки слід приділити пильну увагу виявленню множинних первинних пухлин.

Карциноїдні пухлини шлунка, підшлункової залози та товстої кишки

Це досить рідкісні пухлини. Оптимальний метод лікування – радикальна хірургічна резекція, хоча карциноїдні пухлини шлунка, підшлункової залози та товстої кишки зазвичай рідше є локальними, ніж карциноїди в інших частинах ШКТ. Враховуючи, що карциноїдні пухлини часто є безсимптомними та повільно зростаючими, на момент постановки діагнозу багато пацієнтів уже потребують лікування віддалених метастаз.

Методи лікування при метастатичній карциноїдної пухлини:

Хірургічне лікування. Хірургічне лікування часто забезпечує ефективне тимчасове полегшення (навіть за наявності віддалених метастаз із супутнім злоякісним карциноїдним синдромом або без нього), особливо при стентуванні або паліативної резекції маленьких пухлин, що створюють обструкцію в кишці. Однак ефективність збільшення обсягу хірургічного втручання не доведена, за винятком резекції печінкових метастаз у хворих на карциноїдний синдром. Хоча метастази в печінці зазвичай множинні та невеликі, а також не згруповані, багаторазові клиноподібні резекції, кріохірургія або радіочастотна абляція метастазів може бути ефективна у хворих з карциноїдним синдромом.
Хіміотерапія. Хоча ефективність як моно-, так і комбінованої хіміотерапії з різноманітними агентами була доведена (5-фтороурацил, доксорубіцин, дакарбазин, циклофосфамід, 5- фтороурацил + стрептозоцин, і етопозид + цисплатин) перевищує 30%. Тривалість дії зазвичай коротка, хоча відмічені випадки виживання без рецидивів протягом року. Є дуже мізерні свідчення на користь того, що хіміотерапія збільшує виживання. Хіміотерапія повинна використовуватися тільки з паліативною метою у пацієнтів з яскраво вираженою симптоматикою. Такі пацієнти – кандидати на клінічні випробування нових, ефективніших схем лікування.
Хіміоемболізація печінкової артерії. Роль емболізації печінкової артерії залишається неясною. Хіміомемболізація печінкової артерії (наприклад, з флоксуридином) у печінковій артерії не досліджувалася перспективно у достатньої кількості пацієнтів. Комбінація хіміоемболізації печінкової артерії з фтороурацилом, доксорубіцином, мітоміцином, або цисплатином з механічною емболізацією печінкової артерії (волокна колагену, гелева піна, ліпіодол) продемонструвала регрес об'єму метастазів печінки. Якщо емболізація, проведена з паліативною метою, виявляється ефективною, її можна повторювати при відновленні симптомів захворювання.
Променева терапія. Роль променевої терапії в лікуванні хворих на карциноїдні пухлини з віддаленими метастазами обмежується тимчасовим полегшенням симптомів.Однак вона може принести певну користь і відносно довгострокове полегшення симптомів хворим з метастазами в кістках. Терапевтичні дози метаїодобензилгуанідину, міченого 131І(MIBG), за попередніми дослідженнями, також сприяють полегшенню симптоматики.
Біологічна терапія (імунотерапія). У дослідженнях показано, що низькі дози інтерферону альфа у комбінації з октреотидом можуть бути ефективними.

Методи лікування при карциноїдному синдромі

1. Хірургічне лікування: Хірургія іноді є дуже ефективною у пацієнтів, які мають великі печінкові метастази, доступні для видалення хірургічним шляхом (поодинокі або множинні). Рецидивні печінкові метастази (після попередньої резекції) слід знову піддавати резекції, якщо вони локалізовані в області, де резекція може бути зроблена без істотного ризику для життя хворого. Додаткові нерезективні хірургічні абляційні техніки включають кріохірургію, радіочастотне видалення, і підшкірні спиртові ін'єкції. Деяким хворим з карциноїдним ураженням клапанів серця, що повільно розвивається, показано протезування клапанів.

2. Емболізація печінкової артерії. Для хворих з великими або симптоматичними печінковими метастазами емболізація може спричинити суттєвий некроз пухлини. Однак, побічні ефекти емболізації можуть перевищувати користь від лікування. Ці ефекти можна пом'якшити, якщо проводити процедуру з інтервалами від кількох тижнів до кількох місяців. Побічні ефекти включають біль у животі, підвищення температури, нудоту і швидке погіршення стан хворого. Проте багатьом пацієнтам процедура приносить помітне полегшення симптомів захворювання. У деяких пацієнтів таке лікування можна поєднувати із систематичною хіміотерапією. Хіміомемболізація печінкової артерії може викликати регрес метастазів у обраних пацієнтів протягом курсу лікування.

3. Фармакологічне лікування. Аналог соматостатину (октреотид), як продемонстровано дослідженнями,може полегшити симптоми злоякісного карциноїдного синдрому у більшості пацієнтів, із суттєвим зниженням рівня 5-гідроксиіндолеоцтової кислоти (5-HIAA). Проте зменшення розмірів пухлини спостерігається рідко. Пацієнтам можуть принести користь специфічні фармакологічні втручання, які або припиняють вироблення організмом4. Інтерферон альфа. вазоактивних амінів або блокують їх периферичні ефекти. Агенти для таких втручань включають ципрогептадин і блокатори H2-рецепторів. Моноамінних інгібіторів оксидази та β– адренергічних антагоністів у цих пацієнтів слід уникати зважаючи на можливість загострення симптоматики за рахунок інгібіції зменшення секреції серотоніну або прискорення «піка» карциноїдного синдрому.

Показано деяку ефективність лікування інтерфероном альфа для пом'якшення симптомів карциноїдного синдрому або зменшення росту пухлини. Однак цей ефект короткочасний та побічні ефекти від лікування можуть перевищувати терапевтичну користь, хоча й повідомлялося, що інтерферон альфа дозволяє досягти пом'якшення симптоматики у пацієнтів, яким не показаний октреотид. Комбінація інтерферону альфа та ін'єкційного 5-фтороурацилу також довела протипухлинну та/або протигормональну ефективність і, подібно до інших лікарських комбінацій, також може забезпечити якісне тимчасове полегшення симптоматики. У дослідженнях також показано, що низькі дози інтерферону альфа у комбінації з октреотидом можуть бути не менш ефективними.

5. Пацієнти з симптомами карциноїдного синдрому повинні розглядатися як кандидати на клінічні випробування інших схем комбінованої хіміотерапії.

Американське товариство по боротьбі з раком та Американський Національний Інститут Раку