Кістково-повітряний інтервал, який визначається на тональній пороговій аудіограмі, представляє той
Призмішаній формі отосклерозу підвищені пороги як повітряного, і кісткового проведення. Відзначається змішана приглухуватість. Крива повітряного проведення знижується до 40-75 дБ, при цьому знижена та крива кісткового проведення (звуковосприйняття) до рівня 21-40 дБ. Кістково-повітряний інтервал скорочено і знаходиться в межах 20-30 дБ (рис. 5.50 б). Відновлення слухової функції оперативним шляхом у разі можливе лише рівня порогів кісткового проведення.
По наростанню симптомів розрізняютьшвидку абошвидкотну форму отосклерозу (близько 11% хворих),повільну (68%) тастрибкоподібну (21%). У перебігу хвороби виділяють три періоди: а) початковий; б) вираженого прояву всіх основних симптомів та в) термінальний. Терміни настання цих періодів немає чітких кордонів. Початковий період характеризується односторонньою нерізко вираженою приглухуватістю та суб'єктивним шумом у вусі. Він може тривати до 2-3 років, і хоча гістологічні зміни з боку іншого вуха вже є, клінічно вони не виявляються. Період основних симптомів характеризується значним погіршенням слуху, у своїй дедалі чіткіше виявляються ознаки поразки другого вуха. Термінальний період частіше спостерігається при швидкоплинній формі отосклерозу та характеризується глибоким
а – тимпанальна форма; б – змішана форма; в - кохлеарна форма
ураженням звукосприймаючого апарату. Хвороба може багато років залишатися у початковому чи вираженому періоді, акінцевий, термінальний період у більшості випадків взагалі не настає.
На початку захворювання хворий нерідко скаржиться на зниження слуху на одне вухо, проте вже в цей період при об'єктивному дослідженні виявляється пригніченість. Приглухуватість при отосклерозі розвивається поступово, прогресує протягом багатьох років. Бувають періоди загострень, що виявляються різким погіршенням слуху та посиленням шуму у вухах. Іноді спостерігається несприятлива форма захворювання, що характеризується швидким прогресуванням нейросенсорної приглухуватості.
Досить часто спостерігається патогномонічний для отосклерозу симптомparacusis Willisii - парадоксальне поліпшення слуху (зростання розбірливості мови), в умовах вібраційно-шумових впливів, наприклад при їзді на трамваї, в метро. Найімовірнішим поясненням цього феномена і те, що у галасливій обстановці в осіб із нормальним слухом мова стає голосніше, у своїй оточуючий шум не заважає хворому отосклерозом чути голосний голос. Інше пояснення - поліпшення умов звукопроведення при дії вібрації, що розгойдує, на систему слухових кісточок.
При отоскопії у багатьох хворих на отосклероз можна спостерігати широкі слухові проходи, що не містять сірки (симптом Тойнбі), нерідко відзначається атрофія шкіри зовнішніх слухових проходів, вона легко вразлива. Іноді спостерігаються екзостози зовнішніх слухових проходів. У більшості випадків барабанна перетинка має нормальний вигляд, але в ряді випадків вона атрофічна, через неї просвічує гіперемована слизова оболонка промонторіуму (симптом Шварце), що є непрямою ознакою активного отосклеротичного процесу. Може спостерігатися також сухість шкірних покривів тіла, ламкість нігтів, блакитність склер.
У період вираженихсимптомів захворювання хворий часто гірше вухом, що чує, не сприймає шепітну мову, іноді утруднено сприйняття навіть звичайної за гучністю розмовної мови. Камертон С64, як правило, хворі не чують і лише протягом короткого часу (2-3 с) сприймають повітряним проведенням камертон С128. У більшості хворих у 4-5 разів укорочений час сприйняття повітря тону С2048. Порушення сприйняття низьких тонів одна із ранніх ознак отосклерозу.
Досвід Ринне при отосклерозі зазвичай негативний у більшості хворих, як і досвіди Желе і Федериче. При досвіді Вебера латералізація звуку відбувається у бік із більшою фіксацією стремена (гірше чуюче вухо), при однаковій його фіксації - убік із кращою функцією кохлеарного апарату.
Удиференціальній діагностиці отосклерозу та нейросенсорної приглухуватості певну роль відіграє дослідження слуху за допомогоюультразвуку (за Сагаловичем Б.М. ). При отосклероз ультразвук сприймається при такій же інтенсивності, як і в нормі, або з невеликим збільшенням її, тоді як при нейросенсорної приглухуватості сприйняття ультразвуку погіршується в 2-3 рази в порівнянні з нормою.
Дослідження вестибулярної функції за даними калорічної проби свідчить про гіпорефлексію у 64% хворих, нормальну збудливість вестибулярних рецепторів у 21% та гіперрефлексію – у 15%.
Лікування отосклерозу зазвичай хірургічне. Мета операції – покращити передачу звукових коливань зі слухових кісточок на перилимфу. При вирішенні питання про доцільність операції вирішальне значення має стан кісткової провідності («резерв» равлика), що оцінюється за тональною кістково-повітряним інтервалом
аудіограми. Кандидатами для операції є особи із втратою слуху за кістковою провідністю до 25-30дБ, а по повітряній – до 50 дБ. Протипоказанням до хірургічного лікування є активний перебіг отосклеротичного процесу, у тому числі «червоний отосклероз» (отосклеротичний осередок кровонаповнений).
Відомі три типи операцій для поліпшення слуху у хворих на отосклероз:
• стапедотонія чи стапедектомія зі стапедопластикою. Хірургічне лікування отосклерозу дозволяє досягти значного та стійкого поліпшення слуху у 80-90% хворих.
При встановленні тефлонового (або поліетиленового) протезу на стінку вени, що закриває вікно присінка після видалення стремена, нерідко виникав пролежень у місці тиску протеза на вену, що веде до глибокого ураження функції рецепторів. З огляду на це, В.Т. Пальчун (1969) запропонував інший метод закриття вікна присінка - після зміцнення тефлонового протеза на довгому відростку ковадла і введення другого його кінця у вікно присінка (стрем'я видалено) смужка вени укладається у вигляді шарфа навколо протеза, закриваючи просвіт між ним і краєм вікна (рис. 5.51). Для виготовлення протезу використовується аутохрящ, аутокість, застосовуються також керамічні, тефлонові протези (рис. 5.52). В даний час найбільш популярними є титанові протези по KURZ, які після виконання стапедотонії вводять через перфорацію основи стремена (рис. 5.53). Застосування нових технологій
вкорочує час операції та має гарний післяопераційний результат. Враховуючи, що втручання на вікні напередодні як у найближчому, так і в віддаленому періоді таїть серйозні небезпеки для функції внутрішнього вуха, хірургічне втручання зазвичай здійснюється на вусі, що гірше чує. Операцію на іншому вусі переважно проводитине раніше 6 місяців при хорошому функціональному ефекті першої операції.
Консервативне лікування отосклерозу проводиться з метою зниження активності отосклеротичного процесу та зменшення шуму у вухах. Для уповільнення зростання отосклеротичних вогнищ і тем
Найбільш стабілізації або деякого поліпшення слуху запропоновано тривало приймати великі дози фториду натрію в поєднанні з вітаміном D3 і препаратами кальцію. Експериментально показано, що таке лікування протидіє демінералізації кісткової тканини в колі отосклеротичних вогнищ та обмежує їхнє розростання. Натрію фторид у поєднанні з сульфатом магнію можна вводити в організм шляхом ендаурального фонофорезу.
Однак ефективність консервативних методів лікування поки що не виправдовує теоретичних надій. Разом з тим не можна пройти повз той факт, що хірургічний метод не усуває розвитку отосклерозу в лабіринті. Тому вдосконалення консервативних методів лікування має важливе значення.
СЛУХОПРОТЕЗУВАННЯ ТА КОХЛЕАРНА ІМПЛАНТАЦІЯ
Слухопротезування- покращення слуху з використанням слухових апаратів.
Соціальна глухота - це втрата тонального слуху на рівні 80 дБ і більше, коли людина сприймає лише крик біля вушної раковини і стає неможливим спілкування з оточуючими. Якщо слуховий апарат неефективний, а спілкування утруднене чи неможливе, людину навчають читання з губ та контакту з людьми за допомогою міміки, жестів. Однією з відмінних рис приглухуватості є тісний зв'язок її з виникненням мовних розладів, оскільки слух і мова є єдиним процесом у мовному спілкуваннілюдей. Якщо у дитини вроджена глухота або вона розвинулася в період, коли вона ще не почала говорити, то вона є глухонімою. Стан слуху в дітей віком слід виявляти якомога раніше, до трирічного віку, тоді реабілітація слуху і мови відбувається успішніше. Для виявлення приглухуватості та глухоти в ранньому дитячому віці використовують насамперед об'єктивні методи -імпедансну аудіометрію, реєстрацію слухових викликаних потенціалів, отоакустичну емісію.
В останні десятиліття розроблено та впроваджується в практику новий метод слухової реабілітації хворих з тяжким ступенем приглухуватості та глухотою периферичного типу -кохлеарна
імплантація. Це хірургічний метод протезування равлика з метою відновлення втраченої функції сприйняття та переробки звукової інформації периферичним відділом слухового аналізатора. Звуковий сигнал переробляється в електричні імпульси з подальшою стимуляцією слухового нерва через електроди, введені в барабанну драбину равлика (рис. 5.55). Показанням до кохлеарної імплантації є глухота, яка обумовлена ураженням волоскових клітин спірального органу. При ураженні спірального ганглія та равликового корінця переддверноулиткового нерва кохлеарна імплантація малоперспективна.
Кохлеарний імплантат складається із зовнішньої та імплантованої частин. Зовнішня - це мікрофон, мовний процесор та передавач. Мікрофон сприймає та передає звукові сигнали в мовний
а - схема сприйняття та переробки звукової інформації периферичним відділом слухового аналізатора; б - схема розташування електродів у равлику
процесор. Тут здійснюється переробка мовного сигналу в електричні імпульси,дроту передаються на передавач за вухом пацієнта. Передавач радіоканалу передає інформацію на приймач. Імплантована частина включає приймач і пучок електродів - до 22. Приймач імплантується під шкіру в поглиблення, зроблене в скроневій кістці, а пучок електродів вводиться в барабанні сходи на глибину до 30 мм через отвір в равлику біля його вікна. Частина, що імплантується, не має ніяких зовнішніх роз'ємів, її живлення та передача інформації відбувається по радіоканалу. Переробка звукового сигналу електричні імпульси проводиться з використанням різних методів кодування, при цьому вирішується завдання максимального наближення картини електричної стимуляції до частотної, амплітудної і тимчасової структур мовлення. Після протезування деякі пацієнти швидко починають сприймати живу мову, проте більшість потребують тривалих занять із сурдопедагогом.