Кістозний фіброз, Діагностика та лікування в Ізраїлі
Класифікація кістозного фіброзу
Першими ознаками хвороби може бути дистрофування дитини, меконіальна непрохідність кишечника, рецидивирующая бронхіальна обструкція. Є три основні форми кістозного фіброзу:
- переважно кишкова (близько 5% хворих)
- переважно легенева (близько 15-20% хворих)
- змішана (близько 75-80% хворих).
Причини кістозного фіброзу
Визначено ген, який відповідальний за виникнення даного захворювання. Розташований на довгому плечі сьомої хромосоми. Через його мутацію порушується синтез трансмембранного білка, який виконує роль хлорного каналу в різних клітинах. В результаті мутації гена порушується структура та функції білка, що розташовується в апікальній частині мембран епітеліальних клітин, що вистилають вивідні протоки кишечника, бронхолегеневої системи, підшлункової залози, урогенітального тракту, а також регулює електролітний (хлоридний) транспорт між міжклітинною рідиною та цими клітинами. В результаті змінюється електричний потенціал у просвітах вивідних проток, сприяючи підвищеному виходу всередину клітини з просвіту іонів натрію, які виконують роль своєрідного насоса, що веде до прискореного всмоктування міжклітинного водного компонента. Через це згущується секрет залоз зовнішньої секреції, ускладнюється його евакуація з розвитком вторинних змін у цих органах, особливо зсторони бронхолегеневої системи.
Симптоми кістозного фіброзу
Бронхолегеневі порушення домінують у клініці, тим самим визначаючи тяжкість захворювання, а також прогноз у 95% хворих. Формування в'язкого мокротиння з порушенням кліренсу (очищення) бронхів призводить до мукоциліарної недостатності, потім до застою мокротиння у дрібніших бронхах, а також вторинного нашарування інфекції. Крім цього, при муковісцидозі знижується утворення секреторного імуноглобуліну А, знижується противірусний імунітет, а також інтерфероноутворення, функція та кількість макрофагів («сплячі макрофаги»), фагоцитарні функції лейкоцитів, особливо мікробіоцидна дія.
Часто вже з перших тижнів у переважної частини хворих спостерігаються нападоподібний кашель, мокрота трудноотделяемая, напади ядухи, блювання. Кашель особливо посилюється вночі. Часто виникають гайморити, які мають завзятий перебіг через порушення виділення секрету в слинних залозах, є можливість виникнення неспецифічних паротитів. До перших симптомів цієї форми кістозного фіброзу також належать недостатнє збільшення маси при задовільному апетиті, млявість, блідість. Розвивається своєрідне порочне коло: розвивається обструкція (закупорка) – запалення – надмірне виділення мокротиння. Застій слизу та хронічна бронхіальна інфекція є тлом для розвитку повторних респіраторних епізодів, таких як бронхіоліти, бронхіти, пневмонії. Хронічний інфекційний процес призводить до стомлюваності, значного зниження здатності до навчання, а також характерних симптомів гіповітамінозів А та Е.
Діагностика кістозного фіброзу в Ізраїлі
Обстеження слід піддавати всіх дітей раннього віку з частими рецидивуючими бронхолегеневими хворобами, а такожстеатореєю (жир у калі) та гіпотрофією неясного походження.
Лікування кістозного фіброзу в Ізраїлі
Лікування складається з 5 наступних принципів:
Для поліпшення дренажної функції бронхів, і навіть боротьби із застоєм слизу потрібно використовуватимуколитические препараты. Переважно використовуватиN-ацетилцистеїн (або флуімуцил, мукосальвін) через рот або у вигляді інгаляцій. Перевага цієї групи препаратів: вони меншою мірою при тривалому використанні травмують слизову оболонку, мають антиоксидантні властивості.
Призначення муколітиків потрібно поєднувати з постійним проведеннямвібромасажу,кінезітерапії,постурального дренажу, використаннямпеп-масок з підвищеним опором у момент видиху для дихання .
Антимикробна терапія проводиться відповідно до чутливості мікроорганізмів. Так, приєднання Pseudomonas aeruginosae – погана прогностична ознака для хворого на кістозний фіброз, причому обов'язково внутрішньовенне введення антибіотиків, особливо до яких чутливий цей мікроорганізм у конкретного хворого (наприклад, карбеніцилін, фортум, гентаміцин, ципрофлоксацин, іміпен).
- інгаляційної терапії: холінолітики, хромоглікат натрію, 0,9% розчин натрію хлориду, 5% розчин ацетилцистеїну, амілорид, ДНК-аза;
- гіпоалергізації побуту з винятком пасивного куріння;
- застосування кортикостероїдів при вираженому бронхообструктивному синдромі, легеневому аспергільозі, прогресуючій гіпотрофії;
- тривалої киснедотерапії;
- санації носоглотки, тобто поліпектомія, часткова етмоїдектомія за наявності порушень носового дихання.
Лікування в клініках “АССУТА” та “ХАДАССА”
Васцікавить лікування в Ізраїлі?
Найбільші професійні лікарні Ізраїлю – «Ассута» в Тель-Авіві та «Хадасса» в Єрусалимі пропонують реальну можливість отримати якісне та спеціально для вас підібране лікування у чудових фахівців за адекватними цінами.
Ми допомагаємо знайти вирішення ваших проблем зі здоров'ям, а також надаємо повну інформацію про найкращих ізраїльських лікарів.
Скільки коштує лікування в Ізраїлі?
Ціна лікування відіграє вирішальну роль у ухваленні рішення про поїздку до Ізраїлю.
Кожен медичний випадок є унікальним, тому ми надаємо нашим пацієнтам орієнтовні ціни на діагностику, реабілітацію та лікування в лікарнях, а також розповідаємо про те, як правильно спланувати поїздку та заощадити гроші під час лікування в Ізраїлі.
Наша головна мета – якісно складена медична програма за доступною ціною.