Класифікація меланоми за стадіями
«Довідник з онкології» За редакцією професора Б. Є. Петерсона Видання третє, виправлене та доповнене Видавництво «Медицина», Москва, 1974 р. OCR Wincancer.RuНаведено з деякими скороченнями
Стадія I. Малігнізований невус або обмежена пухлина розміром до 2 см у найбільшому діаметрі, плоска або бородавчаста, пігментна, що проростає тільки шкіру, без залучення тканин, що глибше лежать. Регіональні лімфатичні вузли не визначаються.
Стадія II: а) пігментні пухлини веррукозного, папіломатозного характеру, а також плоскі виразки, величиною більше 2 см у найбільшому діаметрі, з інфільтрацією клітковини, що підлягає, без збільшених регіонарних лімфатичних вузлів; б) такі ж пухлини, як при стадії IIа, але зі збільшеними лімфатичними вузлами, підозрілими на наявність метастазів у них.
Стадія III: а) різної величини та форми пігментні пухлини, що проростають підшкірну клітковину та апоневроз, що обмежено зміщуються, без метастазів; б) такі ж пухлини, як при стадії ІІІ або будь-якої з попередніх стадій, але з регіонарними метастазами.
Стадія IV: первинна пухлина будь-якої величини, але з проростанням по колу у вигляді дрібних пігментних утворень – сателітів. Численні метастатичні регіонарні лімфатичні вузли або віддалені результати.
Міжнародна класифікація меланом
При визначенні стадії захворювання міжнародна класифікація меланом враховує рівень поширення первинного вогнища меланоми, стан лімфатичних регіонарних вузлів та наявність віддалених метастазів.
Т - первинне вогнище. Т0 - первинне вогнище не визначається. T1 - пухлина 2 см або менше у своєму найбільшому діаметрі, розташована поверхнево або екзофітно; сателітів немає. Т2 -первинна пухлина більше 2, але менше 5 см у найбільшому діаметрі або є невелика інфільтрація шкіри незалежно від величини пухлини, немає сателітів. Т3 - первинна пухлина більш ніж 5 см у найбільшому діаметрі або будь-якого розміру з глибокою інфільтрацією дерми, є сателіти не далі ніж на 5 см від краю первинного вогнища пухлини. N - регіонарні лімфатичні вузли. N0 - регіонарні лімфатичні вузли не пальпуються. N1 - рухомі регіонарні лімфатичні вузли пальпуються щільні, що зміщуються на стороні ураження (на стороні, що відповідає розташуванню первинного вогнища). N2 - рухомі лімфатичні вузли пальпуються з протилежного боку або з двох сторін. N3 - нерухомі вузли пальпуються з будь-якої сторони або з обох боків. Примітки. 1. N1 і N2 включають додаткові підрозділи N1a і N1в, а також N2a і N2в, що позначають підозрілі (в) і не підозрілі (а) в сенсі наявності злоякісного зростання. 2. У разі локалізації вогнища на кінцівки за наявності перехресного метастазу ураження лімфатичних вузлів слід розцінювати як N3. М - наявність або відсутність віддалених метастазів. М0 - немає віддалених метастазів. М+ - визначаються віддалені метастази, включаючи лімфогенні, на протилежному боці для кінцівок або внутрішньошкірні сателіти більш ніж 5 см від краю пухлини.
Діагностика. Клінічний діагноз меланоми приблизно у 1/3 хворих поставити дуже важко, особливо при безпігментному різновиді пухлини і в тих випадках, коли захворювання проявляється насамперед появою метастазів у тій чи іншій ділянці. Діагностика меланоми утруднюється тим, що при ній не можна робити біопсію у звичайному технічному виконанні (виключається ексцизійний і пункційний варіант її).Цитологічний метод діагностики прийнятний лише в тих випадках, коли поверхня пухлини виразка і можна взяти відбиток з виразки поверхні, не травмуючи пухлину.
Методи радіофосфорної діагностики та термометрія не можуть іноді віддиференціювати ті варіанти, при яких є звичайне запалення доброякісної пухлини (так звані хибнопозитивні відповіді), від істинних меланом. Тому в усіх випадках, підозрілих на злоякісне переродження чи зростання, залишається лише робити тотальну ексцизію з дотриманням правил оперативного радикалізму, встановленого для меланоми, оскільки помилка у діагностиці може зіграти фатальну роль подальшій долі хворого.
Проблеми діагностики обумовлені різноманіттям клінічних форм пухлини. Так, іноді меланома може мати зовнішній вигляд простої папіломи на широкій підставі, непігментованої, повільно зростаючої і не турбує хворого. Тільки з косметичних міркувань подібні пухлини можуть бути видалені хірургічним шляхом, а нерадикальне втручання призводить до швидкої дисемінації або рецидиву пухлини.
Важко діагностуються також невеликі пухлини, які можуть мати найрізноманітніший вид широких, плоских, неправильної форми, круглих або овальних утворень, що з'являються без видимої травми або після травми. Подібні пухлини можуть сприйняти як доброякісні нейрофіброми. Меланома діагностується як гістіоцитома зі склерозом, ксантома, дерматоз Боуена, ангіома та папілома з гіперпігментацією. Помилкове нерадикальне видалення її і в подібних випадках веде до рецидивів та метастазів.
Таким чином, через небезпеку отримати дисемінацію після біопсії підозрілого на меланому ураження шкіри краще його трактувати і лікувати як меланому.
Лікування.Лікування меланоми шкіри має плануватися та проводитися залежно від ступеня поширення пухлинного процесу. Найбільш поширеним методом лікування цього злоякісного новоутворення є комбінований. В останні роки стали розвиватися методи лікарського лікування, з яких при меланомі найбільшого поширення набули різні види регіонарної хіміотерапії (особливо метод перфузії). При комбінованому методі лікування перший етап включає близькофокусну рентгенотерапію. Разова доза рекомендується не більше 300—500 р. Оптимальною сумарною дозою можна визнати 10000-12000 грн. Однією з умов опромінення є включення до зони опромінення оточуючих пухлин тканин до 3 см від краю. Наприкінці лікування, коли залишається приблизно 1/4 сумарної дози, поле опромінення звужують і опромінюють лише власне пухлину. Можливе застосування методики багатопольного опромінення, коли центральне поле повністю захоплює пухлину, а з 5 довгастих полів навколо - не менше 3 см від краю пухлини. Щодня одномоментно центрально опромінюють 2 із 5 периферичних полів. Разова доза 300 р, сумарна на центральне поле - 6000-8000 р, але в периферичні поля - 2400-3000 р. Застосування таких високих сумарних доз часто спричиняє зміни навколишньої шкіри, що може бути причиною затримки проведення другого етапу лікування меланоми — хірургічного висічення пухлини, тому в останні роки впроваджуються методи комплексного лікування меланом, за допомогою яких вдається зменшити сумарну дозу без шкоди щодо реакції з боку пухлини.
Комплексна терапія включає: опромінення первинної пухлини (і регіонарних метастазів, якщо вони є) на тлі внутрішньовенного введення протипухлинних антибіотиків: хризомаліну або оливоміцину;хірургічне видалення пухлини. Сумарна осередкова доза зменшується до 8000 р при близькофокусній рентгенотерапії (вплив на первинний осередок). Опромінення метастазів у лімфатичні вузли проводиться на дистанційних гамма-установках, сумарна доза – в межах 4000 грн. Антибіотики аурантин і хрізомалін вводять через день за 30 хвилин до опромінення внутрішньовенно, сумарна доза їх 3000-4500 мкг (одноразова доза 500 мкг). Олівоміцин застосовується у дозах 100-140 мг і може бути рекомендований при комплексній терапії метастазів меланоми.
Другий етап комбінованого лікування меланоми шкіри повинен включати: хірургічне (ножеве або електрохірургічне) висічення пухлини; одночасно з первинним осередком або через 2-3 тижні січуть лімфатичні вузли зон регіонарного метастазування («лікувальне», якщо там клінічно визначаються метастази, або «профілактичне», якщо вони не пальпуються).
Пухлинне вогнище січуть разом з оточуючими і здоровими тканинами, що підлягають, в максимально допустимих межах, відступивши не менше 3 см від країв ураження. Методика електрохірургічного висічення полягає у нанесенні багатокінцевими голкоподібними електродами коагуляційного валу. Електроніжем проводиться розтин тканин по цьому валу на максимально допустиму анатомічними умовами глибину. Пухлина і навколишні тканини коагулюються знизу і видаляються разом з фасцією, що підлягає. Додатково коагулюється дно дефекту, що утворився.
Рану, якщо вона не розташована на обличчі, стопі та кистях, рекомендується залишати відкритою. У міру грануляції рекомендують ретельно спостерігати за нею з метою можливого раннього виявлення рецидиву пухлини.
У клінічній практиці можна скористатися звичайним (ножовим) висіченням первинного вогнища з пластикою утвореногодефекту вільним шкірним клаптем. Висічення шкіри з тканинами, включаючи фасцію, проводиться відступивши на 3 см від краю пухлини.
За наявності метастазів або за підозри на метастази в регіонарні лімфатичні вузли показано їхнє широке видалення (операція типу Дюкена, Крайля тощо). Враховуючи часте знаходження пухлинних клітин або вогнищ метастазування в лімфатичних вузлах зон регіонарного лімфовідтоку, можна рекомендувати «профілактичну» лімфаденектомію у випадках гістологічно верифікованої меланоми, якщо первинне вогнище розташоване на кінцівці нижче межі між середньою та верхньою.
При рецидивах та місцево поширених формах меланоми кінцівки можна рекомендувати регіонарну хіміотерапію методом перфузії. Метод полягає у створенні регіонарного штучного кровообігу в кінцівці, ізольованій за допомогою джгута від загального кровотоку з додаванням до цієї зони від 60 до 150 мг сарколізину. Дозу визначають з розрахунку 25-30 мкг на 1 см3 тканин перфузованої кінцівки. Розрахунок дози провадиться після визначення обсягу кінцівки.
У перші 2-6 тижнів після перфузії незалежно від отриманого ефекту слід висікти пухлину або залишки її з лімфаденектомією регіонарних лімфатичних залоз. При генералізованих формах меланоми шкіри практично немає ефективних методів лікування. Методи системної хіміотерапії, що розробляються в даний час (включаючи варіанти поєднаного застосування різних протипухлинних препаратів), методи імунотерапії (специфічної та неспецифічної) і гормонотерапії знаходяться в стадії клінічного вивчення.
Як найбільш безпечний варіант спроби хіміотерапевтичного лікування може бути рекомендовано системне (внутрішньовенне або внутрішньом'язове) застосування циклофосфану в ударних дозах (по1-1,5 г). Сумарна доза препарату має перевищувати 8 р.
Прогноз. Загалом прогноз при меланомі шкіри несприятливий, 5-річне виживання у хворих без регіонарних метастазів із гістологічно верифікованим діагнозом рідко перевищує 40%, а за наявності регіонарних метастазів – 10-15%.
Метастази меланоми без первинно виявленого вогнища. У випадках непоміченої хворими і надалі лікарем первинної пухлини меланома може виявлятися клінічно лише метастазами частіше в лімфатичні вузли тієї чи іншої області. За різними статистичними даними, у 2-3% хворих з метастазами меланоми первинне вогнище залишилося невиявленим. У діагностиці меланоми без первинно виявленого вогнища на вирішальній ролі грає цитологічне дослідження, чи биопсия. Лікування практично залежить від ступеня поширеності пухлинного процесу. Так, незначні та поодинокі метастатичні вузли частіше просто хірургічно січуться, тоді як при великому ураженні переважна попередня променева терапія або хіміотерапія (системна або регіонарна). Прогноз при даному клінічному варіанті перебігу меланоми дуже серйозний.