Клінічна картина та лікування первинної емфіземи легень - Форми емфіземи з деструкцією
Первинна емфізема, обумовлена дефіцитом α1-антитрипсину, починається з важкої задишки без кашлю і мокротиння у порівняно молодих осіб, частіше у віці 30 - 40 років, обох статей. Тяжке відчуття задишки виникає не внаслідок почастішання дихання, а викликається зміною його характеру: глибоким вдихом і рідкісним тривалим через зімкнуті губи видихом.
Інстинктивно прагнучи під час видиху підвищити тиск у повітроносних шляхах, хворі прикривають на видиху рот із роздмухуванням щік, що дещо зменшує експіраторний колапс дрібних дихальних шляхів, характерний для емфіземи, та сприяє збільшенню обсягу вентиляції.
Типовим для цих хворих є мала вираженість ціанозу, що пов'язано з тривалим збереженням при первинній емфіземі газового складу крові. Колір шкіри хворих на емфізему цієї форми швидше рожевий, ніж синюшний. Фізикальні симптоми емфіземи при цьому чіткі та виражені (якщо немає бронхолегеневого запалення).
При рентгенологічному дослідженні легені великих розмірів, тотально світлі, часто з буллами у верхніх відділах; виявляються значне збіднення легеневого малюнка, особливо нижніх відділах, низьке стояння діафрагми.
Функціональні ознаки первинної емфіземи досить типові і є надійним доповненням як для розпізнавання її, так і для диференціації від вторинної дифузної емфіземи.
Основним патофізіологічним механізмом недостатності зовнішнього дихання при первинній емфіземі є зменшення еластичних властивостей легень: вони стають легко розтяжними, еластична віддача легень зменшується, що утруднює видих.
Ці зміни визначають формування при первинній емфіземі особливого варіанта обструктивнихпорушень, які характеризуються збільшенням бронхіального опору тільки на видиху та визначаються клапанним механізмом бронхіальної обструкції внаслідок втрати легкими еластичних властивостей. У зв'язку з цим для первинної емфіземи особливо характерні виражене збільшення OEЛ за рахунок наростання ГО, зниження величини ОФВ порівняно з R.
Для первинної емфіземи типові низький індекс ретракції легень та зниження легеневої дифузії (ДЛ) у розрахунку на 1 л обсягу легень [Канаєв Н. Н., 1980]. Найбільш інформативним методом визначення OEЛ, ФОЕ, OOЛ вважається загальна плетизмографія.
Зміна еластичних властивостей легень та ступінь обструктивних порушень можуть бути неоднаковими у різних відділах легень. Виникаюча при цьому механічна негомогенность легких призводить до погіршення нерівномірності вентиляції і, отже, зниження її ефективності.
Однак порушення вентиляційно-перфузійних відносин при цьому не настільки різко виражені, як при вторинній емфіземі, так як у погано вентильованих відділах легені внаслідок властивих первинній емфіземі патоморфологічних особливостей виникає також порушення кровотоку. У зв'язку з цим гіпоксемія спокою для первинної емфіземи нехарактерна.
Для компенсації порушень вентиляції зростає робота дихання. Збільшення розтяжності легень при цій формі емфіземи дозволяє компенсаторному збільшенню роботи дихання забезпечити через гіпервентиляцію артеріалізацію крові. Таким чином, здатність цих хворих до гіпервентиляції пояснює невиразність у них гіперкапнії та їхній вигляд «рожевого пихальника».
У пізньому періоді хвороби, при виснаженні резервів апарату вентиляції, зниженні скоротливої здатності дихальних м'язів, вторинному пригніченні дихального центру може наступитиальвеолярна гіповентиляція із властивими їй гіпоксемією та гіперкапнією.
Слід підкреслити, проте, що у генезі гіпоксемії при первинній емфіземі велика роль належить дифузійному чиннику, а чи не порушенням вентиляційно-перфузійних відносин, як із вторинної її формі. У цьому переконує характерна для хворих на первинну емфізему непереносимість фізичного навантаження, при якій гіпоксемія наростає паралельно зниженню здатності до збільшення ДЛ.
Можливо, що менша вираженість порушення газового складу крові пояснює порівняльну рідкість при первинній емфіземі легеневої гіпертензії, на що вказують багато дослідників [Савицький Н. Н., 1947; Кушелевський Би. П., Зіслін Д. М., 1947; Цанев Би., Каназирскій П., 1971, 1972, та ін].
Розглянуті вище симптоми, як клініко-рентгенологічні, і функціональні, характеризують і надійно відрізняють первинну емфізему лише за вираженому варіанті її течії. Вважається, що така яскрава клінічна картина розвивається при гомозиготному носії дефіциту α1-антитрипсину. У цьому випадку хвороба неухильно та швидко прогресує, і хворі помирають від дихальної недостатності.
При гетерозиготному носійстві дефіциту α1-антитрипсину клінічні та функціональні ознаки первинної емфіземи можуть бути стерті, і перебіг хвороби залежить не тільки від ступеня дефіциту інгібітора, а й від ряду екзогенних факторів. До них відносять повторні респіраторні інфекції, особливо в дитячому віці, легеневі іританти та ін [Ширяєва К. Ф., 1978]. У цих випадках перебіг хвороби може бути дуже варіабельним, і на початку хвороби побачити характерні для первинної емфіземи клініко-функціональні симптоми нерідко не вдається.
Ширяєва на підставі власних та описаних у літературі спостереженьприходить до висновку, що в ранньому дитячому віці захворювання проявляється різноманітно, але в цілому ці діти схильні до рецидивуючого бронхіту, часто обструктивного, і навіть важкої бронхіальної астми.
Симптоми емфіземи виявляються у старшому віці, але й у дорослих гетерозиготних носіїв захворювання нерідко маскується супутнім хронічним бронхітом, який може призвести і до розвитку хронічного легеневого серця, нехарактерного для первинної емфіземи.
Лікування первинної емфіземи симптоматичне. Терапія патогенетичними засобами, наприклад, введенням інгібітору протеолітичних ферментів, в даний час ще не розроблена. Однак рано розпочата симптоматична терапія сприяє полегшенню перебігу хвороби та уповільненню її прогресування.
Рекомендується рано та тривало призначати антибіотики при приєднанні бронхолегеневої інфекції; застосування заходів для зменшення дихальної недостатності: навчання диханню з максимальною участю діафрагми, повторні курси оксигенотерапії; раннє обмеження фізичного навантаження; виключення факторів, що надають шкідливу дію на легені: куріння, забруднення атмосферного повітря та ін.
Профілактика первинної емфіземи полягає в ранньому виявленні носіїв дефіциту а-антитрипсину шляхом обстеження найближчих родичів хворого або, як рекомендують G. Souillet і співавт. (1976), дослідження агантитрипсину у всіх дітей, схильних до рецидивуючих бронхолегеневих захворювань.
Рекомендується застосування всіх заходів щодо запобігання респіраторним захворюванням у носіїв дефіциту α1-антитрипсину: протигрипозна вакцинація, імунотерапія інтерфероном в епідемічних ситуаціях, вітамінотерапія та інші біостимулятори, фізичне загартовування. Необхідно раннєвиключення всіх відомих легеневих ірритантів із середовища, в якому живе хворий.
Первинна профілактика полягає, мабуть, у популяризації генетичних консультацій з рекомендацією гомозиготним носіям утриматися від народження дітей.
«Хронічні неспецифічні захворювання легень», Н.Р.Палеєв, Л.М.Царькова, А.І.Борохов
Вважається, що клінічна діагностика емфіземи легень не становить труднощів. Виражена задишка, бочкоподібність грудної клітки, розширення і виривання міжреберних проміжків, згладженість і вибухання надключичних западин, зменшення дихальної екскурсії легень, коробковий перкуторний звук над легенями, зменшення меж серцевої тупості, ослаблене дихання - всі ці класичні симптоми емфіземи відсутність їх не виключає…
Рентгенологічне дослідження має велике значення у прижиттєвій діагностиці емфіземи [Соколов Ю. Н., 1957; Wray W., 1935; Frick W. et al., 1958; Simon G., 1964, та ін]. Характерними рентгенологічними симптомами є підвищення прозорості легеневих полів та збіднення легеневого малюнка у периферичних відділах легень. При вторинній дифузній емфіземі рентгенологічна картина легень має особливості. Легеневий малюнок у...
Перебіг вторинної дифузної емфіземи завжди прогресує, але темп прогресування може бути різним. Зазвичай тяжкість процесу швидкість його розвитку визначаються тяжкістю обструктивного бронхіту, частотою його загострень. Схематично можна виділити повільно та швидко прогресуючі варіанти перебігу емфіземи. При повільному прогресуванні динаміка ознак емфіземи може бути настільки непомітною, що складається враження про стабілізацію і навіть зворотний розвиток…
Околорубцева емфіземарозвивається навколо рубцовоизмененных ділянок легеневої тканини, що виникають внаслідок перенесених пневмоній, туберкульозу, саркоїдозу, професійних хвороб легень. Основне значення у її розвитку має регіонарний бронхіт, що розвивається біля рубця. Найчастіша локалізація цієї форми - верхівки легень, де частіше бувають старі туберкульозні осередки. Як правило, навколорубцева панацинарна емфізема, обмежена областю рубця, нерідко тече з розвитком.